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作者：北神经内科 李凯医生 本文为作者授权医脉通发布，转载请务必于文首注明作者和来源“医脉通”。 不管你身处什么级别的医院，只要活跃在哪怕只有一个专业讨论微信群，或者订阅个把神经科的微信公众号，或者有定期翻翻专业期刊的习惯，再或者时不时出去开个会。这两年听自身免疫性脑炎听的耳朵都要磨出茧子来了吧，或有人出自身免疫性脑炎的病例，或作为鉴别诊断分析，或报道新进展。
但这个病一来年轻，未进课本，零星的资料看过，总是感觉印象不够深刻；二来门类众多，眼花缭乱，总觉得看过一次又一次，却还是get不到最关键的几个点。今天我们说点它的神奇之处，给大家在学习这个疾病的过程中加点料。即使不能掌握疾病全貌，面目亲切些也是好的。 1 罕见病？常见病？
随手上网搜了下，还是有不少地方称其为罕见病。但真的罕见吗？
大家觉得单纯疱疹病毒引起的脑炎算罕见病吗？如果不算的话，几年前的几篇报道数来数去，自身免疫性脑炎至少和单纯疱疹病毒脑炎是一个数量级的。甚至在其中一个研究里面，抗NMDA受体脑炎的比例高于单纯疱疹病毒脑炎。也就是说，你见过几例单疱脑炎，应该也就见过相当数量的自身免疫性脑炎。
而且，随着新抗体的不断涌现，医生们对其认识的提高，我估计自身免疫性脑炎在脑炎大类里面的份额还会增加。因此，在我们的脑海里，它不应该再属于罕见病了，应该在遇到脑炎的患者时，自动跳出来供我们鉴别。 2 分类那叫一个复杂啊 给大家看看一个最新的综述里面的列表
大家不要紧张哈，今天这篇文章不会写这么多艰深的内容的，我们只要知道大概有几类（抗体针对细胞内抗原，突触受体，离子通道及其他表面蛋白），主要的共同症状（神经精神症状和癫痫等），和几个特征性的症状/体征/辅助检查特点就好。 3 经常缺乏特征性症状 一会儿很像这个，一会儿又酷似那个 认知、精神症状、癫痫，可以出现内侧颞叶病灶，从临床表现到影像、脑脊液可以全方位模拟，单纯疱疹脑炎和自身免疫脑炎就是天然的雄兔雌兔啊。 下面这个图您觉得是什么病呢？反正起病也是颞叶受累的精神症状和癫痫。
那么这个呢？
答案，第一个是自身免疫性脑炎（LGI1抗体脑炎）, 第二个是单疱脑炎。
快速进展性痴呆，皮质、基底节可以受累，CJD也是重要的鉴别点，只凭临床表现、影像、腰穿、脑电有时也难以区分。
这个是什么病？
还有这个呢？
事实上，第一例是自身免疫性脑炎（VCKC抗体，当年还没区分LGI1和CASPR2抗体），第二例是CJD。
线粒体脑肌病有时候也完全可以解释其临床表现，不容易分清楚。我们就不一一列举了。下面是一个鉴别诊断的列表，供参考。
点击可查看大图
对于这些极其困难的鉴别诊断，脑中想到自身免疫性脑炎，查抗体、尝试免疫治疗是关键一步。 4 超级delta刷 extreme delta brush 有的医生，抗NMDA受体脑炎的患者收多了，没事多看看脑电图。脑洞开的大一点，想象力丰富一些，觉得像是delta波顶着个刷子，取名超级delta刷（extreme delta brush）。最初报道于成人患者，后来儿童患者也有发现。算是一个相对特异的表现吧。出现率并不是很高，宾夕法尼亚大学医院的专家们收集了23个患者，有7例出现超级delta刷。 首先delta的意思是EEG上有一些大慢波，多在1-3Hz（delta波的范围），在这些delta波（刷子的基底，用来附着毛的）的上面，重叠一些20-30Hz的beta波，像刷子的毛一样。
5 面臂肌张力障碍发作 faciobrachial dystonic seizure 这个很难用语言描述，就是同侧面部和上臂的一种抖动，也可以累及下肢和躯干。名字起的相当形象，这种动作有点像痫性发作，也有点像肌张力障碍。往往频繁而短促，每天可以发作几十次，每次常短于3秒。视频见ann neurol的网站 http://onlinelibrary./doi/10.1002/ana.22307/suppinfo （不需要教育网账号，外网就可以看视频，不过看全文需要教育网登陆）。还是视频来得直观。见于LGI1抗体脑炎。
今天先到这里，如果大家感兴趣的话，我们还可以再来个续集 :)
参考文献 1. Granerod J, Ambrose H E, Davies N W S, et al. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study[J]. The Lancet infectious diseases, 2010, 10(12): 835-844. 2. Gable M S, Sheriff H, Dalmau J, et al. The frequency of autoimmune N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis surpasses that of individual viral etiologies in young individuals enrolled in the California Encephalitis Project[J]. Clinical Infectious Diseases, 2012: cir1038. 3. Granerod J, Cousens S, Davies N W S, et al. New estimates of incidence of encephalitis in England[J]. Emerg Infect Dis, 2013, 19(9): 1455-62. 4. Gagandeep Singh, Birinder Singh Paul, Rajinder K Bansal, Gunchan Paul. Autoantibody-induced encephalitis. International Journal of Nutrition Pharmacology Neurological Diseases. 2014, 4: 44-50. 5. Graus F, Titulaer M J, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis[J]. The Lancet Neurology, 2016, 15(4): 391-404. 6. Schmitt S E, Pargeon K, Frechette E S, et al. Extreme delta brush A unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis[J]. Neurology, 2012, 79(11): 1094-1100. 7. Montenegro M A, Lizcano A, Cendes F, et al. Extreme Delta Brushes in Pediatric Anti-N-Methyl-DAspartate Receptor Encephalitis[J]. Journal of Neurology and Neuroscience, 2015. 8. Irani S R, Michell A W, Lang B, et al. Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis[J]. Annals of neurology, 2011, 69(5): 892-900.  || 投稿吧 || |
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