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膜性肾病是成人非糖尿病肾病里面导致肾病综合征最常见的疾病，大约占病理诊断的肾病综合征的三分之一。成人膜性肾病一般是原发性的，其占所有膜性肾病约75%。 如果保守治疗，原发性膜性肾病的预后怎么样？关于尿蛋白：一般来说，5-30%患者5年内尿蛋白会完全自行缓解。25-40%患者5年内尿蛋白会部分自行缓解（<=2g/d）。 关于ESRD：对于原发性膜性肾病，如果不治疗的话，患者发展至尿毒症的概率，5年内是14%，10年内是35%，15年内是41%。在一项对于37位随访5年以上的原发膜性肾病患者的研究中，65%的患者全部或者部分缓解，16%的患者可以进展至尿毒症。 原发性膜性肾病肾功能进展的危险因素对于原发性膜性肾病的肾功能进展，可以从以下三个方面来评估： 一、临床指标 临床指标方面提示膜性肾病会进展至尿毒症的主要指标如下： 1）发病年龄较大（>50岁）； 2）男性； 3）肾病水平蛋白尿，特别是尿蛋白大于8g/d; 4）发病时血肌酐升高； 二、病理表现： 组织学发现通常被当作预后的重要预测因子，当患者病理中可见肾小球节段硬化及肾小管间质病时，患者预后较差，而肾小球损伤的程度与预后无关。因为更明显的肾小管间质损伤通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。因此，尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命的下降有关，但是无法预测独立于基线临床指标。 三、治疗反应 对于膜性肾病来说，不管是自发缓解，还是药物诱导的缓解，都预示着较好的远期预后。但是，部分缓解患者的预后研究较少。 维持缓解的预后作用在多伦多一项348位原发膜导致NS的研究中有所研究。39%没有免疫抑制治疗，45%有一个免疫抑制药物治疗，16%联合免疫抑制剂治疗。他们关于完全缓解定义为：24小时尿蛋白低于0.3g/d；部分缓解：尿蛋白低于3.5g，且尿蛋白下降大于50%。肾衰定义为eGFR<=15ml/min、开始血液透析或者肾移植。 5年的随访研究发现，完全缓解29%，部分缓解39%，不缓解的32%。对于完全缓解的患者，完全缓解的平均时间是30个月。部分缓解的平均时间是23个月。 在这个随访研究中的一个重要结论是：完全缓解的患者中没有人进入ESRD的。而不缓解的患者发生ESRD的概率是部分缓解患者的3倍以上。 参考文献 1.Schieppati A, Mosconi L, Perna A, et al. Prognosis of untreated patients with idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med 1993; 329:85. 2.Jha V, Ganguli A, Saha TK, et al. A randomized, controlled trial of steroids and cyclophosphamide in adults with nephrotic syndrome caused by idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2007; 18:1899. 3.Shiiki H, Saito T, Nishitani Y, et al. Prognosis and risk factors for idiopathic membranous nephropathy with nephrotic syndrome in Japan. Kidney Int 2004; 65:1400. 4.Cattran DC, Pei Y, Greenwood CM, et al. Validation of a predictive model of idiopathic membranous nephropathy: its clinical and research implications. Kidney Int 1997; 51:901. 5.Troyanov S, Roasio L, Pandes M, et al. Renal pathology in idiopathic membranous nephropathy: a new perspective. Kidney Int 2006; 69:1641. 6.Reichert LJ, Koene RA, Wetzels JF. Prognostic factors in idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis 1998; 31:1. 7.Polanco N, Gutiérrez E, Covarsí A, et al. Spontaneous remission of nephrotic syndrome in idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010; 21:697. 8.Hladunewich MA, Troyanov S, Calafati J, et al. The natural history of the non-nephrotic membranous nephropathy patient. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:1417. 9.Wakai S, Magil AB. Focal glomerulosclerosis in idiopathic membranous glomerulonephritis. Kidney Int 1992; 41:428. 10.Wu Q, Jinde K, Nishina M, et al. Analysis of prognostic predictors in idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis 2001; 37:380. 11.Troyanov S, Wall CA, Miller JA, et al. Idiopathic membranous nephropathy: definition and relevance of a partial remission. Kidney Int 2004; 66:1199 |
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