【天天读片】头痛头晕走不稳，你的诊断是？

人生淡如茶 2016-06-21

展开全文

作者：王宝军

来源：医学界影像诊断与介入频道

病例1：

男，61岁，以头痛头昏伴走不稳10余日为主诉入院；

查体：共济失调，闭目难立征（+）；曾以“高血压病”治疗未见好转。

图像：

影像表现：颅脑结构对称，左侧小脑半球见大片状等及稍长T1、等及稍长T2信号肿块，大小约4.2x5.3cm，病灶周围多发迂曲流空血管；周围大片状水肿呈长T2信号，增强扫描病灶呈明显均匀强化，第四脑室受压移位，幕上脑实质未见异常信号，幕上脑室增大扩张，池、脑沟、脑裂未见异常，中线结构居中。

印象诊断：左侧小脑半球异常信号及流空血管伴明显强化；考虑血管母细胞瘤可能性大，建议临床治疗后复查。

病例2：

影像诊断：

左侧小脑半球可见囊状长T1长T2信号，大小约32*25*25毫米（RL×AP×SI），DWI呈低信号，增强扫描未见强化，其后下方可见血管影。脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。

诊断：

左侧小脑半球囊性病变，考虑血管母细胞瘤的可能性大；建议治疗后复查。

病理：

病例1：小脑血管母细胞瘤(实质型)

病例2：小脑血管母细胞瘤(囊性型)

鉴别诊断：

囊性血管母细胞瘤主要与以下鉴别

一、毛细胞型星形细胞瘤

儿童和青少年多见；可发生在小脑半球的任何部位;壁结节相对较大；增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞瘤,瘤周水肿常较明显；一般无流空血管;

二、囊性转移瘤

中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发，通常幕上有转移瘤的存在；壁厚薄不均，可有强化，血管母细胞瘤囊壁通常不强化；小病灶大水肿；无流空血管。

三、脑脓肿

儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；DWI病变中心呈高信号;无流空血管.

四、蛛网膜囊肿

好发部位：颞底或颞叶前部，其他部位包括外侧裂、大脑半球凸面、鞍上池、枕大池、桥小脑角区；囊壁薄光滑，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；囊壁无强化。

讨论：

血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后颅窝肿瘤的7%.主要发生在成人(40-60岁)，发生部位:中线旁小脑半球(80-85%)，脊髓(3-13%)，延髓(2%)，幕上及其他罕见。男性>女性，约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤,而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜血管瘤.约10-20%的小脑血管母细胞瘤有家族史,少数病人合并腹腔脏器的病变称为VHL.

结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。

CT：呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或低混杂密度.特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度丰富的幼稚血管组成

MRI：信号不均质

肿瘤实质肿瘤血管

T1WI: 稍低很低信号

T2WI: 高信号低信号

增强扫描：病变呈显著异常强化,周围水肿明显。

血管母细胞瘤小结：

①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整.

②典型的'大囊小结节',T1WI囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2WI囊性区为较高信号，结节为相对低信号.

③病灶周围或肿块内可见一根或数根较粗大的蛇形血管伸入灶内.

④增强扫描:壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化.

⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水.

----------♀我是【上期答案】分割线♀---------

诊断：

脑颜面部血管瘤综合征

讨论：

脑颜面部血管瘤综合征是是胚胎期血管神经发育异常所致的一种神经斑痣瘤，一种少见的先天性神经皮肤综合征，病变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤，又称为Sturge-Weber综合征。多为散发，家族性者少见。皮肤葡萄酒色痣，最常见于眼睑、前额和颊部，即三叉神经第1支支配区域，血管瘤不过中线。血管瘤为毛细血管瘤，可稍高出皮肤，一般同颅内软脑膜血管瘤位于同侧，少数情况也可位于双侧或侧面部。