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一、流行病学和危险因素 肝内胆管细胞癌(ICC) 的发病率占肝内原发性恶性肿瘤的第二位。中国医学科学院肿瘤医院在l 513例经手术治疗的肝脏肿瘤中ICC约占2．8％，HCC占60％。该病相对少见，但由于部分被误诊为原发性肝癌或转移癌，导致低估了肝内胆管癌的真实发病率。 近年来ICC的发病率在全球范围内逐渐上升，关于其临床诊治也逐渐被重视。郑州大学一附院肿瘤科李醒亚 ICC发生相关的危险因素有肝内胆管结石病、原发性硬化性胆管炎等，近年来认为HBV／HCV感染也应重视。国内的一项研究显示，部分患者（40％)乙肝检测呈阳性，其中部分患者(约30％) 伴有肝硬化。除了胆管的疾病外，酗酒、肥胖、非酒精性脂肪肝、慢性丙型肝炎和肝硬化的发病率高于一般人群。我们的研究发现，约有2/5的患者合并有乙肝，70多例中没有一例丙肝患者。临床上约40%患者无明显症状，部分可伴腹痛、黄疸等。ALT、AST可增高。 二、临床表现和诊断 肝内胆管细胞癌并不多见，不少是被意外表现。有必要做增强CT或MRI以明确病变大小、数量、位置、血管侵犯和肿瘤扩散程度。 影像学检查是诊断ICC的重要手段。其特征性表现包括病灶边界不清、胆管扩张、少数合并胆管结石以及病灶包膜回缩等。ICC的影像学特点如下：在超声检查中ICC多为低回声，如门静脉受侵，则局部管壁及血流多显示不清，这一特点与HCC明显不同，可作鉴别。在超声造影中ICC多呈“快进快出”。在增强CT中ICC在动脉期多为病灶边缘不规则环形强化，并在门脉期及延迟期呈向心性逐渐充填，且低密度增强多见，中央更低密度区可始终无强化。 少数病灶三期始终为边缘强化或无强化。此外，尚有部分ICC的强化模式类似HCC的典型表现。MRI平扫ICC在T1 WI多呈均匀或不均匀的低信号，在T2WI则多为不均匀的稍高或等信号。在增强MRI中ICC则类似前述的CT增强表现。 由于ICC呈现不典型表现的机会并不少见，其与原发性肝癌、肝转移瘤、肝血管瘤等鉴别困难。如ICC可有乙肝、肝硬化、AFP阳性或者增强模式为“快进快出”等一种或多种与HCC相似的临床表现；其增强模式如为环形强化且不表现为向心性充填者则与肝转移瘤较难鉴别。 ICC的治疗首选根治性切除。本组术后的切缘阳性率为17．5％，原因在于ICC具有显著的局部播散性。其扩散和转移可沿Glisson鞘向肝实质浸润；或沿肝窦扩散；或在淋巴管和门静脉分支内形成癌栓向肝内、外转移，因此1CC术后切缘阳性率较高、肝内复发多见。 多数情况下是发现肝脏孤立病灶，穿刺活检诊断为腺癌，并排除原发性肝癌和转移癌。肿瘤标志物中的CA19-9和CEA常会升高。如果有AFP升高应考虑混合性肝-胆管细胞癌。 美国的数据显示，中位生存率时间为21个月，3年和5年生存率分别为31％和18％。如果没有淋巴结转移和远处转移，中位生存率时间为29个月，3年和5年生存率分别为40％和25％。国内的一项研究显示，80 例手术患者, 71切除,术后中位生存时间为21.5 月,1、3、5 年生存率为68.6%、40.3%、25.4%。根治性手术切除组和姑息性手术切除组的中位生存时间分别为40 个月及15 个月。 三、肝内胆管细胞癌的治疗 1. 外科手术 是唯一有治愈可能的治疗方式，适合肿瘤比较局限且有可能完全切除的患者，完全切除术后再辅以化疗的价值还不明确。多数患者在就诊时其肝内肿瘤已难以完全切除，当切缘阳性或肉眼发现肿瘤残留或出现淋巴结转移，应争取扩大切除范围和再配合消融术。 2. 局部区域治疗。 局部治疗方法有消融、肝动脉栓塞化疗（TACE）和经动脉放射栓塞。TACE适合 76％的患者，能提高全身化疗的疗效。较小病灶、术后局部复发或残留的患者，消融治疗会有较好的疗效，个别达到治愈。虽然对放疗并不敏感，但一组10个患者接受体部立体定向放射治疗（SBRT）后的中位生存期达到15个月。 3. 全身治疗 对于晚期癌症患者，是不可切除或转移性疾病，全身治疗与吉西他滨联合顺铂是第一线方案。联合方案比单用吉西他滨效果好，5FU比不化疗好。我们总结了近5年来两家大医院的70多例患者，发现接受过化疗的患者的生存期明显长于单纯手术患者。 四、结果 进展期肝内胆管细胞，如果不予治疗，其生存期为5.3±3.0个月，经全身治疗患者达到8-12个月。早期患者有治愈希望者手术后的1年和5年生存率分别为68％和32％。 |
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