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病 史 男性，63岁，体检超声发现肝左叶占位。肿瘤标志物AFP、CEA、CA199均阴性，肝功能无明显异常。有乙肝病史12年余。 MR图像如下：          MR表现 肝左外叶内段与外段交界处见结节状异常信号，大小约3.6×3.0cm ，T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，DWI呈明显环状高信号（靶征），增强扫描动脉期明显边缘强化，门脉期及延迟期持续强化，局部肝包膜皱缩。肝内血管未见狭窄或充盈缺损，胆管未见扩张。 手术结果 肝硬化程度中度，硬化结节0.5cm，肿瘤位于肝左叶II、III段，大小3×2.5×2.5cm。边界清，无包膜，无子灶，无癌栓，无腹水，术中出血50ml，未阻断肝门。 病理结果 （肝左叶）肝内胆管癌，分化II-III级，脉管内见癌栓。切缘未见癌累及。周围肝组织结节性肝硬化（G2S4）。 免疫组化：AFP（-），Arg-1（-），CD34（血管+），CK19（++），CK7（灶+），GPC3(-),GS（-），Hepa（-），HSP70（+），Ki-67（80%阳性），Syn（-），CD56（-），CHG（-），EpCAM（-），CD117（-）。 讨 论 肝内胆管细胞癌（ICC）是起源于肝内胆管上皮的恶性肿瘤，多发生在二级以上的肝内末梢胆管，是仅次于肝细胞肝癌（HCC）的第二大原发性肝癌，约占原发性肝癌患者的10%。ICC的病因尚不明确，常见的诱发因素有：肝内胆管结石，原发性硬化性胆管炎，病毒感染，寄生虫感染，先天性变异，药物暴露等。ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种。最为常见的为肿块型，占ICC 的60%-80%。组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经，可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。 ICC典型的影像学表现：CT平扫大多为边缘不规则的低密度团块，动脉期周围环形强化，门脉期逐渐向中心扩展，延迟期病灶中心呈渐进性填充式强化。这与ICC外周有大量肿瘤细胞，中央区主要是纤维组织有关。MRI上T1WI上多呈不均匀低信号。T2WI上多呈混杂高或稍高信号，部分中心可见局灶性条状、星芒状低信号，DWI上病灶周围肿瘤细胞丰富处为高信号，部分呈靶征，ADC值下降。动态增强扫描与CT表现类似。病灶局部可出现肝包膜回缩、周围肝内胆管扩张。 鉴别诊断：部分ICC与HCC、肝脓肿、肝内转移瘤不易鉴别。HCC多有肝炎及肝硬化病史，AFP常升高，影像学增强扫描呈典型的“快进快出”表现，常伴包膜和门脉癌栓等。部分肝脓肿合并肝内肝内胆管结石，而部分ICC合并有炎症，但肝脓肿环壁多光滑完整，有分隔强化，脓肿中央部分DWI呈高信号，而ICC病灶中央区坏死部分DWI呈低信号。部分转移瘤如转移性腺癌与ICC都有动脉期环形强化，但转移瘤门脉期强化与动脉期类似，延迟期多稍减退，且有原发肿瘤病史。 参考文献 1.Weber SM, Ribero D, O'Reilly EM, et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma: expert consensus statement[J]. HPB (Oxford),2015,17(8):669-680. 2.Ustundag Y BY. Cholangiocarcinoma: A compact review of the literature[J]. World Journal of Gastroenterology . 2008,14(42):6458-66. 3.de Jong MCN, H. Intrahepatic cholangiocarcinoma: an international multi-institutional analysis of prognostic factors and lymph node assessment[J]. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 2011,29(23):3140-5. |
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