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颅内动脉夹层本身发病率低，同时由于大多数患者伴有卒中而常被漏诊。与儿童和亚洲人群比较，欧洲人的发病率较低；临床上主要表现为头痛或与脑梗死、蛛网膜下腔出血相关症状（大多数发生在脑干），具体发病机制及危险因素目前尚不清楚，而且由于颅内小动脉夹层的影像学特点较难辨认，因此其确切诊断也面临巨大挑战，致使常常需要多模式影像学的动态追踪才能最终明确诊断；治疗方面由于缺乏随机对照研究也多靠经验性治疗，目前对于伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者大多主张外科手术及血管内治疗以防止再出血，对于伴缺血症状的颅内动脉夹层患者主张采用抗栓治疗；预后方面，伴有蛛网膜下腔出血的患者比没有的预后似乎更差。
伴有壁间血肿的颈动脉和颅内动脉夹层是儿童、青年以及中年人卒中的主要病因之一[1-3]，虽然既往对颈动脉颅外段夹层有过广泛的研究和描述[4-12]，但对于颅内段的夹层却知之甚少。早期报道的研究都是基于尸检的病例分析，因此结果多限于非常严重的颅内动脉夹层患者[13-14]。同时，还可能由于以下几个原因导致对其认识不足：第一，非亚洲国家人群发生颅内动脉夹层的比例低于颅外段动脉夹层[9-12]；第二，由于颈部血管夹层患者通常表现为头痛、颈部不适或者卒中而就诊于神经内科，而有颅内动脉夹层的患者部分可发展为蛛网膜下腔出血，因此就诊时不局限于神经内科，还可以去神经外科或者介入科就诊，因此颅内动脉夹层患者可能没有相对全面的影像学资料。如此以来，对颅内动脉夹层的诊断和治疗就没有一个统一的标准。
鉴于此，本文将回顾既往颅内动脉夹层的相关研究，对颅内动脉夹层的流行病学、病理生理学、诊断、治疗以及预后做一全面的分析总结，为颅内动脉夹层的诊断和治疗提供理论依据。
颅内动脉夹层具体的发病率目前尚不清楚，但是其在欧洲人群中发病率可能低于症状性颈动脉夹层的发病率（每年100000人里面有2.6~3人发生）。在全部头颈部动脉夹层人群中，颅内动脉夹层的发生与人种、年龄以及研究方法都有相关性。例如，在神经内科颅内动脉夹层研究中，倾向于纳入没有蛛网膜下腔出血的颈动脉或颅内动脉夹层患者，而在神经外科或者介入科颅内动脉夹层研究中，倾向于纳入有蛛网膜下腔出血的颈动脉或颅内动脉夹层患者。在一项由法国和瑞士神经内科共同完成的头颈部动脉夹层研究中，所招募的195例椎动脉夹层的患者中只有11%是颅内动脉夹层。另一项由墨西哥神经科完成的头颈部动脉夹层研究中，所招募的100例椎动脉夹层患者中（有缺血性卒中而无蛛网膜下腔出血），有27%是颅内动脉夹层[18]。还有一项由东亚神经外科和介入科承担的研究结果显示，颅内动脉夹层占头颈部动脉夹层的67%~78%[19-20]。颅内动脉夹层的研究大多数来源于亚洲，其中95%的研究包含有40例以上的颅内动脉夹层患者，61%的研究中有20%~39%的患者存在颅内夹层动脉瘤。导致这种情况出现是由于研究的偏倚还是不同种族间流行病学的差异，亦或是两者都有，目前还不是很清楚。
颅内动脉夹层也可发生在儿童，导致罕见的儿童卒中的发生，但目前这方面的科学文献十分有限。在美国一项单中心的263例有头颈部动脉夹层的研究中，儿童占18%，其中11个（61%）是颅内动脉夹层[24]。另一项非亚洲人群的研究结果也显示出相同的比例。
大多数颅内动脉夹层患者中，发生在后循环的比例要高于前循环（76%~93%）。相反，颈动脉夹层和颅内囊状动脉瘤多发于前循环[16,44]。不同颅内段动脉发生夹层的比例在不同的研究中有所不同，但是多数研究显示椎动脉的V4段比较常见。动脉夹层双侧病变，在颅内发生比例不如颈部高（大多数研究中双侧颅内动脉夹层＜11%，双侧颈动脉夹层约占15%），且颅内双侧动脉夹层的好发部位在椎动脉V4段。
在最初由神经内科医师承担的研究显示儿童颅内动脉夹层常发生在前循环，这与成人好发于后循环相反[24-26,28]。然而，这些研究的缺陷在于，大多没有纳入伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者。最近，由神经介入医师组织的颅内动脉夹层研究显示，儿童的颅内动脉夹层好发于后循环，且发生在该部位的颅内动脉夹层比前循环更容易出现蛛网膜下腔出血。
一项由神经外科和神经内科共同参与，对同一时期内的颅内动脉夹层进行的研究显示，仅有颅内动脉夹层（没有颈部动脉夹层）的患者发生蛛网膜下腔出血的比例占54%[31]，这个比例远比动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血低得多。来自日本的一项尸检报告指出，颅内动脉夹层破裂所导致的蛛网膜下腔出血的死亡率占非创伤性致死性蛛网膜下腔出血的4.5%~10.5%[46-47]。另外一项来自两个不同医院，汇总神经介入和神经外科两学科数据，耗时6年的研究结果显示，收集的756例囊状动脉瘤患者中，568例破裂（75%）和188例未破裂（25%），14例（1.8%）症状性硬膜内的椎动脉夹层动脉瘤得到及时治疗[48]。与此同时，在一项多中心动脉瘤研究中，1834例破裂动脉瘤患者中有17例是由颅内动脉夹层所致，1135例未破裂动脉瘤中颅内夹层动脉瘤占1.5%[49]。
成人中，亚裔人群中男性发生颅内动脉夹层的比例明显高于女性，而非亚裔人群这种性别差异则不明显。发生颅内动脉夹层的平均年龄为50.4岁（年龄跨度从47到61岁）[19,21-23,29-43]，同时伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者的年龄比不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹侧患者的年龄偏大。同儿童的颈动脉夹层一样，儿童中颅内动脉夹层研究也显示出类似的性别趋势[26-27]。
（一）颈动脉和椎动脉的颅内段解剖 颈内动脉的硬膜内段从床突段开始（C6），大多数患者的眼动脉起源于此。椎动脉的硬膜内段为V4段，脊髓动脉和小脑下后动脉起源于此（图1）。
与颈部动脉相反，硬膜内动脉段有相对好的内弹力膜，相对少的中层弹力纤维以及少量的外膜组织，且没有外弹力层[52-53]，不像颈部血管那样有足够支持组织，这种特点增加了颅内动脉出现外膜下夹层以及继发的蛛网膜下腔出血的概率[13,55]。颈内动脉的外弹力层在岩段出现（即颈内动脉进入颞骨岩部的位置；C3段），但在海绵窦段的水平段（C5段）消失，此时动脉位于硬脑膜膈之间（即海绵窦）[56-57]。椎动脉在进入硬脑膜之前和之后0.5cm处，中膜和外膜弹力纤维减少明显[55]，有时区分椎动脉末端（V3段）动脉夹层和颅内段V4段的动脉夹层是比较困难的，因为他们距离非常近且血流变化不明显。
（二）发病机制与病理特点 目前，对于颅内动脉夹层的病理特点还知之甚少。虽然可通过神经病理抽样检查大概知道颅内动脉夹层的内弹力膜和中层弹力膜的有所破坏[30,47]，但其本身是否是大动脉壁上小滋养动脉的出血引起的还不清楚[58]。
在一项通过外科或者尸检技术在颅内动脉夹层患者出现症状的不同时间点取标本的研究[30]显示，在夹层出现14天以后所获得的标本，此时壁间血肿已被肉芽组织所代替并围绕假腔代偿性增厚；而在30天获得的标本显示增厚的内膜处有新生的血管，这可直接导致慢性梭形动脉瘤形成[30]，原因可能是由于新生血管的破裂引起血管壁内的再出血[60]。
曾经有研究颅内动脉夹层内膜损伤的不同类型，壁间血肿的形成可以只有一个假腔的入口或者同时有假腔的入口和出口，只有假腔入口的颅内动脉夹层病变发生蛛网膜下腔出血的比例要明显高于同时具有入口和出口的假腔[61]。
颅内动脉夹层是否同时具有巨大梭形动脉瘤和血泡样动脉瘤的病理生理特点目前还存在争议，这两种动脉瘤应该具有两种不同的病理特点[62-65]。霉菌和肿瘤释放蛋白酶引起血管壁损伤所致的巨大梭形动脉瘤不会形成夹层，血泡样动脉瘤主要位于动脉未分叉的部位，多由于内弹力膜和中层弹力膜的退行性变所致，而与动脉夹层没有相关性[66]。
颅内动脉夹层的危险因素目前还不清楚。因为截至目前为止还没有健康人群和存在颅内动脉夹层患者假定危险因素的对照研究。在一些颈动脉和颅内动脉夹层血管危险因素的对照研究中，除了一项研究[37]显示存在颅内动脉夹层患者的高血压发病率要高于对照组外，其余危险因素两组之间没有差异[31]。然而这种结果的出现，可能是由于存在颅内动脉夹层患者的年龄要高于对照组（48岁vs.37岁）。
头颈部外伤史是颈动脉夹层的危险因素，至于其是否为颅内动脉的危险因素尚不明确[67]。在两项比较颈动脉夹层和颅内动脉夹层危险因素的研究中[25,37]，不论是成人还是儿童，存在颈动脉夹层的患者通常有小的外伤史。我们的经验认为突然的活动会导致血管的牵拉进而形成动脉夹层，也有相关报道，但是这种相关性缺少大样本的研究。同样，我们认为儿童中颅内动脉夹层与颅内或躯体感染相关也缺乏大量的试验依据。
颅内动脉夹层在不同种族间的流行病学特点以及在儿童中比在成人中更常见，提示遗传因素在颅内动脉夹层的发展中起着至关重要的作用。然而，遗传因素与颅内动脉夹层的关联性截至目前除了有研究提示颅内动脉夹层可能是罕见的单基因结缔组织病（例如Loeys-Dietz综合征）的并发症外[68-69]，其他还没有探索过。同时有颈动脉和椎动脉夹层的Ehlers-Danlos综合征的患者是否也有颅内动脉夹层也没有进行过详细的报道[70-71]。此外，曾有少量散发的存在马方综合征的患者怀疑有颅内动脉夹层的病例报道[72]。
有肌性纤维发育异常的患者（非动脉粥样硬化性，非感染性血管病）发生颈部血管夹层和颅内动脉瘤的风险明显增高；那么这些人是否也具有较高的颅内动脉夹层发生率尚不确定[73-75]，仅有一些散在的病例报道，但是另外也有很多存在肌性纤维发育异常的患者没有颅内动脉夹层的病例报道。
颅内动脉夹层的临床表现无特异性。以蛛网膜下腔出血和脑缺血症状为主要表现[31]。在大多数的研究中（表1），颅内动脉夹层发生蛛网膜下腔出血的比例占所有颅内动脉夹层临床表现的50%~60%。30%~78%的颅内动脉夹层患者仅表现为脑缺血症状（包含缺血性卒中或者短暂性脑缺血发作）而没有蛛网膜下腔出血。从既往研究看，颅内动脉夹层发生脑梗死时临床症状没有特异性，发病机制可能为血流动力学异常、栓子脱落或者壁间血肿导致穿支闭塞。有少量患者表现为缺血和蛛网膜下腔出血同时发生[17]。约有80%的颅内动脉夹层患者在发生脑梗死或者蛛网膜下腔出血前会有前驱性头痛，但仅有少数人的头痛为突发性（没有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者中有13%以及有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者中有约17%）[29]。另外，有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者发病后的前三天有头痛表现的占96%[29,47,80]。
颅内动脉夹层其他不常见的临床表现包括孤立的头痛症状及继发综合征，这些大多是由于影响到脑血流或者脑神经所致。同时，罕见的还可以表现为仅有脑实质内出血而没有蛛网膜下腔出血。
由于颅内动脉比较小以及非特异性的影像学征象，给颅内动脉夹层的诊断带来巨大挑战。
颅内动脉夹层特征性的影像学表现包括壁间血肿、内膜片及双腔。一项研究[81]显示，对于症状颅内动脉夹层及CT造影显示可能为颅内动脉夹层的患者，磁共振对其内膜片的检出率高达90%以上，壁间血肿的检出率约50%以上。壁间血肿通常会导致动脉壁规则性的新月形增厚及血管壁外径的扩大，且会导致血管真腔的偏心性缩小。壁间血肿在发病后的48~72h内，磁共振T1信号表现为高信号。应用3T和三维成像技术获得的脂肪抑制序列及黑血信号可增加发现壁间血肿的概率[82-84]。
其他的一些病变（例如局部的管腔血栓或者出血性粥样斑块）或许在影像学上与颅内动脉夹层表现相似，但这些病变局部的血管外径不会扩大。颅内夹层动脉瘤很少出现壁间血肿。颅内动脉夹层不管有无双腔，内膜片的影像学征象都是很细微的、不易发现，大多在血管近端，数字减影血管造影技术对于其检出率最高。
颅内动脉夹层影像学上也可表现为动脉瘤样扩张、节段性狭窄，或者闭塞[23,29,31-32]。一些研究报道伴有蛛网膜下腔出血的动脉瘤样扩张比不伴有蛛网膜下腔出血者更常见。有血管节段性狭窄和闭塞的蛛网膜下腔出血患者应高度怀疑颅内动脉夹层。而没有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者，血管节段性狭窄和闭塞不具特异性。而且，伴有节段性狭窄的颅内非血管分叉处的梭形或者不规则动脉瘤样扩张也高度提示颅内动脉夹层，但如果梭形或不规则动脉瘤样扩张单独出现则不具特异性[85]。
（一）治疗选择 目前，对于颅内动脉夹层的研究仅限于一些较少的病例观察，而没有大量的随机对照研究，因此提供的治疗建议推荐级别都比较低，致使颅内动脉夹层的最优治疗尚不明确。
伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者在发病后的前几天再出血的风险高达40%，因此对于伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者通常采用外科手术或者血管内介入治疗[30,87]。但是，针对这部分患者中认为身体状况非常差或者有非常高的并发症风险的患者，则不建议采取外科或者血管内治疗。
在早期的一些报道中，伴有动脉瘤样扩张而没有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者通常也采用外科或者血管内治疗，因为当时认为存在的动脉瘤以后有破裂的风险[21]。然而，近年来对于不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者多提供内科保守治疗、采用卒中的治疗办法及长期的缺血性卒中二级预防措施，除非采用最优的内科治疗措施后患者有缺血性卒中症状的再发表现，同时对于部分动脉瘤体积增大（为防止其破裂）或者有少见的压迫脑干体征的颅内动脉夹层患者采用血管内治疗[21,35,88-89]。儿童中，目前对于伴有蛛网膜下腔出血和混杂症状的颅内动脉夹层患者倾向于采用外科和血管内手术治疗，而对于不伴有蛛网膜下腔出血和脑缺血症状的颅内动脉夹层患者倾向于内科保守治疗。
（二）外科和血管内治疗 颅内夹层动脉瘤目前有多种推荐的外科和血管内治疗术式[22]。这些所有的治疗措施都是为了降低夹层区域的血流。结构技术会牺牲掉载瘤动脉，而重建技术会保留载瘤动脉。
载瘤动脉夹闭为结构技术，主要是通过外科或者血管内治疗夹闭载瘤动脉进而阻断流向夹层处的血流。通常是通过逆行填充夹层动脉瘤使得夹层段的近端和远端均闭塞而达到防止其破裂出血的目的，但载瘤动脉在侧支循环不好时行该手术有致脑梗死的风险。因此，在实施该手术之前，可以再造影下暂时性以球囊扩张阻断血流或者静脉滴注异戊巴比妥来评估侧支循环代偿（同时连续的对患者进行神经系统运动功能查体）。
重建技术，例如外科手术夹闭或者介入栓塞囊状动脉瘤技术，在颅内动脉夹层不伴囊状动脉瘤不容易实施。此时，采用支架辅助的血管内治疗措施。有小数量的病例报道采用分流器支架或者传统的密网支架释放到动脉夹层的部位而不加填塞[85,90-91]；然而，这种技术需要在夹层动脉瘤内形成血栓之前的几天到几个月之间进行。此外，在支架释放后还需对患者进行几个月的双抗治疗，这样也增加了患者出血并发症的风险[21,24]。还有报道，对于闭塞载瘤动脉后发生梗死概率很高或者支架释放不能实现的患者也可以通过颅内动脉搭桥手术解决[22,42]。另外，还有通过切除大脑中动脉夹层段（M2段）吻合残端来治疗颅内动脉夹层的罕见病例报道。
虽然对于伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层囊状动脉瘤大多数患者多采用血管内治疗。但是，目前尚没有外科和血管内治疗的随机对照研究试验。
一些观察性研究报道了外科手术或血管内治疗颅内动脉夹层围手术期的并发症。研究显示，对于伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者，在行外科或血管内治疗后，发生再出血的比例在0%~11%，发生缺血的比例在0%~22%[19,21-23,29-43]，脑神经麻痹和脊髓坏死也有少量报道[35,41,93]。总的来说，813例行血管内治疗的患者中，50例（6.2%）出现脑梗死和脊髓坏死，15例（1.8%）发生破裂和再出血，7例（0.9%）出现脑神经麻痹；125例行外科手术的患者中，23例(18.4%)出现脑梗死和脊髓坏死，1例（0.8%）发生破裂和再出血，1例（0.8%）出现脑神经麻痹。正如前面所说，这些百分比可能存在报道和发表的偏倚。
（三）内科治疗 不伴蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层的治疗应围绕急性卒中和长期缺血性卒中的预防两方面来进行。不伴蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者静脉和动脉内溶栓的安全性和有效性尚不明确[94-97]。不伴蛛网膜下腔出血而有脑缺血表现的颅内动脉夹层抗栓药物的选择（抗凝或抗血小板）也没有进行过随机对照研究或者对观察性病例做的系统回顾和meta分析。假设颅内动脉夹层发生脑缺血的机制类似于颈动脉夹层，那么颈动脉夹层抗栓治疗研究对颅内动脉夹层或许会有帮助。然而，对于颈动脉夹层的抗栓治疗效果目前还不明确。一项已经完成的纳入250颈动脉夹层的试验性研究结果提示，抗血小板聚集和抗凝治疗在预防颈动脉夹层患者发生卒中和死亡率方面没有差异，但两组发生卒中的比例都比较低。一些汇总了观察性研究的meta分析[5,99]结果提示，抗血小板聚集（大多数使用阿司匹林）和抗凝治疗两种治疗方式在患者临床最终结局方面没有明显差异。使用贝叶斯方法的meta分析结果提示抗血小板聚集更有效，但是在应用更高级别方法检验时结果却不那么明显。虽然在小型试验中发现不伴蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者抗凝治疗没有出现出血并发症[31]，但颅内动脉夹层出现蛛网膜下腔出血的风险要高于颈动脉夹层。另外的几项研究特别警示最初以缺血为表现的颅内动脉夹层患者容易同时或继发蛛网膜下腔出血。
不伴有蛛网膜下腔出血和脑缺血表现的颅内动脉夹层患者，或一少部分同时有蛛网膜下腔出血和脑缺血表现的颅内动脉夹层患者，建议需要密切监测而不需要抗栓治疗[42]。对伴有未破裂颅内动脉夹层的蛛网膜下腔出血和脑缺血患者的预测因子的调查研究显示，对这部分患者的优化管理是保证其不发生破裂的必要保证。
由于治疗和发表的偏倚，目前对颅内动脉夹层的自然病程还知之甚少。总体而言，与颈动脉夹层比较，颅内动脉夹层有更严重的疾病发展过程，而伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者比不伴有蛛网膜下腔出血的患者结局更差[30,101]。
（一）死亡率 伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者的死亡率在19%~50%。在只纳入进行了血管内治疗的伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者的研究提示，治疗会使死亡率降低5%~9%，而这个研究纳入患者时由于排除了非常危重的患者，所以得出的结论有它的局限性[35,41]。不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者与颈动脉夹层患者相似，有相对较低的死亡率，波动于0%~3%。
（二）再发出血和缺血的事件 虽然在很多研究中再发风险没有严格的定义。但总体而言，90%以上的患者再发出血和缺血事件遵循初始事件的模式[30]。有研究显示伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层的患者再发蛛网膜下腔出血的风险高达40%，其中这部分患者在内科治疗时死亡率最高[22]，且大多数再出血发生在初始事件的最初几天内[22,30]。在一项研究中[30]，年龄大于50岁的颅内动脉夹层患者再次发生蛛网膜下腔出血的概率要高于其他患者，而同时有颈动脉夹层的患者再次发生蛛网膜下腔出血的概率相对较低。
对平均随访时间在3个月到8年内的不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者研究发现，这类患者再次发生缺血性卒中事件的比例波动在2%~4%。另外一项平均随访时间在24个月的研究[42]显示，这类患者再发缺血事件的比例高达38%，但是这项研究没对初始抗血小板药物的使用进行相关描述。有报道称延伸至基底动脉和小脑后下动脉的颅内动脉夹层是卒中再发的高危因素[43]。一少部分患者随着时间推移，会发生与颅内动脉夹层相关的不同类型再发事件，例如初次发作为缺血而再发时为蛛网膜下腔出血，颅内动脉夹层（在初次诊断后的4到11天内[29-30]），或者在初次发生蛛网膜下腔出血后的几月或者几年时间由于残余动脉病变而所致的缺血事件[30]。还有一些患者中会出现脑干受压的体征[21,30]。
（三）夹层再发 目前对于颅内动脉夹层再发夹层的风险研究很少。一项纳入190例患者，平均随访时间在3.4年，用影像学作为常规随访手段的研究显示，18例再发颅内动脉夹层（9%），其中有12例（67%）是在初次事件后的1个月内再发，这样的夹层再发比例似乎与颈动脉夹层的复发比例（0%~8%）相类似[7]。
（四）功能恢复 在相关的研究中通常没有神经功能的描述或者采用不同的评分量表。总体而言，不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者中79%以上都有较好的神经功能恢复（改良Rankin评分在1~2分，或者等同于发病前）[19,21-23,29-43]。一项研究[21]显示，老年人和基底动脉处的颅内动脉夹层是患者不良预后的预测因素。由于伴有蛛网膜下腔出血的椎动脉颅内段夹层患者中接受血管内治疗的比例很高，因此这部分患者经治疗后预后较好。老年和入院时不好的Hunt-Hess评分是不良预后的独立预测因子[41]。
（五）保守治疗的血管再通率 颅内动脉夹层患者影像学特征变化的时间表和内科治疗的血管再通率目前还不知道。一项研究[29]显示，不伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者的血管形态学变化在2个月内基本完成，2个月后变化甚微。另外一项纳入114例不伴有蛛网膜下腔出血的颅内椎基底动脉夹层患者，随访了15个月研究的影像学结果显示，66例（58%）有改善，34例（30%）没有变化，14例（12%）较前更差[32]。此外，还有一项纳入91例患者的保守治疗研究中，血管部分或完全正常有18例（20%），没有变化的70例（77%），3例（3%）再次发生继发性闭塞事件[42]。由于大多数伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者采取了手术治疗，因此这部分患者的再通率尚不明确[29]。
颅内动脉夹层由于本身不常见且同时有缺血和蛛网膜下腔出血表现而容易漏诊；其本身由于临床表现没有特异性、影像学小动脉发生病变时的敏感性较低（例如壁间血肿、内膜片、双腔征），以及该病的动态性变化特点，致使颅内动脉夹层的诊断通常较困难。建议对颅内动脉夹层使用专有名词和影像学分级标准。对于颅内动脉夹层的明确诊断通常需要综合动脉壁和管腔征象因素，同时对比最初和随访影像学资料。
由于缺乏随机对照研究，因此对于颅内动脉夹层的治疗建议都是经验性的和笼统的。对于由颅内动脉夹层引起的急性缺血性卒中（溶栓时间窗内很少能明确诊断），在初始影像学上没有出血征象时不应该停止静脉溶栓。对于超出时间窗的有脑缺血症状的颅内动脉夹层患者，启动抗栓之前如果影像学不能排除蛛网膜下腔出血，可以进行腰椎穿刺。颅内动脉夹层发生蛛网膜下腔出血的风险高于颈动脉夹层，对伴有急性期缺血性卒中的患者，一般认为阿司匹林优于抗凝治疗[82]，这是由于基于经验喜欢开阿司匹林而不是抗凝药。对于再发血栓事件的颅内动脉夹层患者，可以考虑选择应用阿司匹林、双抗或者抗凝。对于发生额外的栓子事件或者夹层动脉瘤的体积增大速度很快（特别是引起继发性综合征）的情况，可以选择血管内治疗或者外科治疗。
对于伴有蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者，为防止其再出血风险，大多数病例选择血管内治疗或者外科手术。但在术前应该组织多学科对患者进行治疗指征和术式选择的评估。许多中心认为应该首选血管内栓塞载瘤动脉的方式。另外一些不适合栓塞的病例（例如侧支循环代偿不足或者载瘤动脉有重要的分支发出者），可选择支架置入或者支架辅助以及外科手术或搭桥治疗方式。
虽然从既往的研究中，我们可以获得颅内动脉夹层的特点、治疗措施及结局的重要信息，但是这些研究都有很大的缺陷。首先，由于发病率较低，所有的研究都是回顾性的且包含的病例较少（＜400例）。其次，由于颅内动脉夹层的定义不确切，所以各研究纳入患者时入选标准有差异；再次，不同学科，神经病学、神经外科或者介入神经病学科，在纳入病例时通常会有偏倚。第四，由于大多数研究数据来源于亚裔人群，所以限制了其在全球人群的通用性。第五，各个研究之间或者研究自身的随访时间多种多样，而这些都没有被仔细地考虑和分析，同时不管临床还是放射学，对其临床结局（缺血和出血事件的再发、颅内动脉夹层的再发、神经功能的结局以及进展病变的测量）都没有严格的标准。第六，行血管内治疗的病例，通常开始时就选择了病情不是很重的患者，所以报道的死亡率和结局存在缺陷。第七，所有的介入研究发表成果时倾向于发表临床上结局有改善的患者。最后，儿童颅内动脉夹层的研究少之又少，而报道的其他针对成人的研究结果不能笼统地适用于儿童。
总之，对颅内动脉夹层诊断、影像、随访有标准研究方案的前瞻性多中心研究是必需的。未来，我们应该致力于跨学科的国际合作，这样才能收集到大量的和具有代表性的样本。
（参考文献略）
翻译：罗岗 首都医科大学附属北京天坛医院 校正：缪中荣 郑华光 首都医科大学附属北京天坛医院
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