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关于前庭阵发症你需要get 这5 点内容

 昵称35134814 2016-07-16

眩晕是神经内科医生经常遇到的症状,其潜在病因复杂,也常常把医生整晕。前庭阵发症(VP)是近年来越来越多见的一类眩晕性疾病,因其药物治疗效果较好,需要及时进行诊断。近期,J Neurol 杂志发表了一篇由德国学者 Brandt 撰写的综述,简明扼要地阐述了该病的临床诊治要点。


临床表现


如患者表现为短暂性、频繁发作性眩晕,出现以下特征,临床就需要考虑 VP 的可能;包括:


1. 旋转性或体位性眩晕发作,持续数秒至数分钟;伴有姿势和步态不稳;


2. 特定的头位或高通气可导致发作,并且头位改变也可以影响发作;


3. 在发作的过程中出现单侧听力下降或耳鸣,阵发性或持续性;


4. 随着疾病病程进展,在发作期可检测到前庭神经/蜗神经的病变越来越严重,但发作间期的病变不那么显著。检查的方法包括听力敏感图、听觉诱发电位、冷热水试验、主观垂直视觉测试;


5. 给予卡马西平治疗后发作显著改善或减轻,即使是小剂量给药;


6. 无其他中枢性前庭神经/蜗神经运动性疾病或脑干体征。


病理生理学机制


目前有三种假说来解释 VP 的发病机制,包括:


1. 神经血管压迫:脑桥小脑角处动脉因局部动脉粥样硬化导致扩张,搏动增强;导致对邻近神经髓鞘的压迫,形成压力诱导性脱髓鞘。以小脑前下动脉最为常见(图 1)。


2. 前庭神经核中枢神经兴奋性增高:压迫可诱导或维持兴奋性增高。


3. 后颅窝血管畸形或动脉扩张也可以导致邻近的神经压迫。



图 1 一例右侧前庭阵发症患者的 MRI 显示第八对颅神经受到小脑前下动脉压迫,且术中证实了这一点


神经影像学检查


MRI 可以直观地显示动脉对第八对颅神经的压迫(图 1),有两项研究分别显示其阳性率为 95% 和 42%;神经脱髓鞘的长度在 10.2 mm 以内。尽管正常人中也会存在生理性的压迫,但一般影像学检查为阴性。


鉴别诊断


VP 需要与发作性眩晕的疾病进行鉴别,包括:梅尼埃综合征,上斜肌肌纤维搐颤,前庭性偏头痛,良性阵发性位置性眩晕(BPPV),精神性体位性眩晕(功能性眩晕),旋转性椎动脉闭塞综合征,上半规管裂综合征,中枢性位置性眼震,惊恐发作,直立调节障碍,癫痫前庭性先兆。


治疗


1. 药物治疗


低剂量卡马西平(200~600 mg/d)或奥卡西平(300~900 mg/d)。一项纳入 32 例患者为期 3 年的临床研究显示,患者的发作频率减少了 90%,且发作强度和发作持续时间也有减少。其他抗癫痫药物治疗的证据有限。


2. 手术治疗


对于内科治疗无效的顽固性 VP 或不能耐受卡马西平等药物不良反应的患者可采取手术治疗。文献报道术后眩晕的缓解率为 75%~100%,耳鸣的缓解率为 27.8%~100%,最常见的并发症为术后听力下降,约占 6.2%,其他并发症有暂时性面瘫、小脑共济失调、脑脊液漏和伤口感染等。


总之,前庭阵发症是以反复发作短暂性眩晕为主要表现的临床相对少见疾病,发病机制与邻近血管压迫前庭蜗神经有关。药物治疗效果较好,在临床上需要与其他眩晕疾病相鉴别,进行积极的治疗。


脊髓蛇眼征又称为猫头鹰眼征,其典型 MRI 表现是什么?

回复 6711 查看精彩病例:急性脊髓卒中致典型「蛇眼征」 。


编辑:李娜

题图:pixabay



参考文献


Thomas Brandt,corresponding author Michael Strupp, Marianne Dieterich.Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome.J Neurol. 2016; 263: 90–96.

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