前庭阵发症的研究现状

国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2017年7月第41券第4期

【摘要】前庭阵发症是一种引起眩晕的外周前庭疾病，其以反复发作的短暂性眩晕为主要表现，发病率低，易误诊漏诊。其病因及发病机制尚不明确，目前认为MRI影像学表现及脑干听觉诱发电位检查对其诊断有一定意义，大部分前庭阵发症的患者可发现神经血管交互压迫现象，目前通常采用抗癫痫药物治疗该病，常用卡马西平，有采用微血管减压术治疗该病的报道。

胆道镜是临床上用于诊断和治疗胆总管疾病的重要方法，目前应用较多的是经口胆道镜，包括子母镜和经口直接胆道镜(direct peroral choledocho—scope，DPCS)。传统的子母镜和单人操作的胆道镜系统(SpyGlass系统)因工作通道小(最大直径仅1．2 mm)、可用附件少、光学成像质量差和造价高等原因限制了其应用¨J。而经口直接胆道镜国内报道较少，它除了需要侧视镜和直视镜配合使用外，还需要在球囊、圈套器等器械辅助下才能将直视镜经口置人胆总管内进行诊疗。但辅助器械费用相对较高，且会出现空气栓塞等并发症。如能徒手将DPCS送入胆总管进行诊疗，将节约治疗费用、减少组织创伤以及避免相关并发症。自2014年2月至2016年1月我院采用胃镜和(或)超细胃镜直接经口方式对15例不明原因胆总管狭窄患者和巨大胆总管结石患者进行了胆道镜诊治，报道如下。

【病因及发病机制】 前庭阵发症的病因尚不明确，其发病机制可能是由于前庭蜗神经存在神经血管交互压迫(neurovascular cross—compression，NVCC)导致局部神经异常放电而引起【3】。

【辅助检查】

1．MRI影像学。高分辨率3D MRI CISS或FIES吖河见到压迫现象【2】，有文献报道95％的VP患者发现NVCC现象[2]。国内文献报道，51例患者中有42例存在NVCC现象，阳性率为82．4％，其中单{贝1137例(88．1％)【4]，其中NVCC定义为MRI示神经血管间无脑脊液可见陋]。分为4种压迫形式：I型(点压迫)：仅压迫前庭蜗神经(cVN)局部；1I型(线压迫)：与CVN呈平行压迫；HI型(袢压迫)：血管袢环绕前庭蜗神经并产生压迫；IV型(压迫形成切迹)：血管压迫致前庭蜗神经变形形成切迹。压迫类型多以责任血管压迫前庭蜗神经局部和形成血管袢环绕神经产生压迫。即I型(48．9％)、Ⅲ型(36．2煳为多见。在此基础上对血管压迫神经的角度与VP发病的关系进行探讨[6】，证实了血管神经之间的角度在45。～135。之间与VP发病的可能性大。NVCC的责任血管多为小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉和颞骨岩静脉少见M1，有椎基底动脉扩张症致病的报道。张亚青等[91曾报道椎．基底动脉压迫型VP患者NVCC压迫点距前庭蜗神经出脑干处距离较其他责任血管压迫型近，且多存在双侧椎动脉血管直径变异度增大及椎一基底动脉明显迂曲现象。减少后天因素导致的椎．基底动脉迂曲或扩张或许在一定程度上可减少椎基底动脉压迫型VP的发生。但此样本量少有待进一步研究。

2．脑干听觉诱发电位检查(brainstem auditoryevoke dpotential，BAEP)。BAEP是一项听觉传导通路受损较为敏感的客观指标，能反映外周听觉通路及脑干的功能状态【l 01，任何直接、间接影响脑干听觉传导通路功能的因素都可使BAEP发生相应的改变，往往轻微受损而临床无症状和体征时BAEP已有改变。血管压迫累及前庭神经时，临床表现主要为眩晕发作；累及耳蜗神经时可引起耳鸣及听力下降，甚至为不可逆的听力下降；两者均受累时，临床出现前庭和耳蜗症状。BAEP的I波源于听神经颅外段，Ⅱ波源于听神经颅内段，Ⅲ波源于上橄榄核，Ⅳ波源于外侧丘系及其核团(脑桥中上部)，V波为中脑下丘。VP的神经血管交互压迫部分通常为前庭蜗神经的颅内段，因此I波异常与本病关系较小，而Ⅱ波波幅及潜伏期、I～Ⅲ波峰问期及其耳间差的检测更有临床意义呲】。Hatayama等”31认为I～Ⅲ波峰间期延长越明显，越提示蜗神经损害的不可逆陛。Htifrler等[2]报道了32例前庭阵发症患者中BAEP异常率达86％。李艳成等【14】对5l例VP患者的BAEP结果进行回顾性分析，发现异常q-旨40例，异常率高达78．4％，以I～Ⅲ波峰间期延长为主。I～Ⅲ波峰问期延长或其耳间差延长均提示蜗神经受累；且病程越长，I～Ⅲ波峰间期及其耳间差延长越明显，蜗神经损害

越不可逆。其认为BAEP有助于VP的诊断和严重程度的评价。

【诊断标准】VP最早于1975年由Jannetta医师提出并命名为致残性位置性眩晕(disabling positionalvertigo，DPV)，主要表现为短暂性的眩晕发作，可能源于神经血管之问的压迫，致病机制极其类似于三叉神经痛及偏侧面肌痉挛pJ。直至1J1994年Brandt和Dieterich明确提出前庭阵发症的概念并提出其诊断标准口5】：2008年在Brandt提出诊断标准的基础上做了修订，确定VP的诊断标准：至少5次眩晕发作，且患者满足以下A～E：A．持续秒至数分钟的短暂眩晕发作；单次发作可自行缓解。B．以下一种或几种情况下能诱发眩晕发作：①静息状态，②特定头位／体位(非BPPV体位)，③头位／体位改变(非BPPV体位)。C．发作时有以下一种或几种特征：①无伴随症状，②站姿不稳，③步态不稳，④单侧耳鸣，⑤单侧耳内或耳周闷压／麻木，⑥单侧听力下降。D．符合以下一种或几种附加标准：①MRI提示NVCC(CISS序列)，②过度换气试验诱发ENG可记录的眼震，③ENG随访发现前庭功能障碍逐渐加重，④抗癫痫药物治疗有效。E排除其他疾病或上述症状不能用其他疾病解释。可能的VP的诊断标准：至少5次发作；满足标准A；符合B—E中至少3条。

【鉴别诊断】

I．良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmalpositional vertigo，BPPV)。BPPV是临床上最常见的眩晕类型，常由后半规管耳石脱落引起，通常在—定头位下(卧位起身或坐位躺下时常见)才出现眩晕发作，伴有恶心、呕吐，改变体位可减轻眩晕，眩晕常持续数秒至1 min，常

伴眼震。通常呈自限性，发作间期通常无症状，在此时行Dix．Hallpike等变位试验可诱发发作”引，Dix．Hallpike亦是诊断BPPV的金标准之·。

2．梅尼埃病。病因不明，主要病理表现为膜迷路积水，主要表现为反复眩晕发作，波动性听力下降(多为低频听力下降)，伴患侧耳鸣、耳闷，甘油试验阳性，眩晕持续数小时至24 h。

3．前庭性偏头痛。目前病因尚不明确，常持续数分钟至数小时，发作时常伴有眼前闪光、暗点、视野缺损、恐声、畏光、偏侧头痛等。同时还应注意与前庭神经元炎，后循环缺血等疾病相鉴别。

【治疗】

1．药物治疗。目前通常采用抗癫痫药物治疗该病，常用卡马西平。卡马西平用于治疗前庭阵发症已有多篇文献报道，效果肯定。陈瑛等对20例VP患者应用卡马西平，每日平均剂量300 mg，亦取得较好效果，其推论使用的卡马西平剂量较国外显著减少，可能与种族及体重差异有关。但卡马西平也存在严重并发症：卡马西平所致的药疹发生率最高，可达57％。药疹分为良l生和重症药疹。良性药疹为红色、隆起和瘙痒；重症药疹有多形红斑型药疹、大疱性表皮坏死松解型药疹及剥脱眭皮炎型药疹。重症药疹与汉族人的HLA—B关系密切；良性药疹若不及时停药，有可能演变为罕见的重症药疹。其次为常见的血液系统损害，最多见的是白细胞及血小板减少m1以及卡马西平致5q综合征，有关于卡马西平致血小板减少性紫癜的报道，应引起大家重视口41。因此长期应用卡马西平，应定期复查血常规变化。再次为神经系统损害，约占卡马西平所致的不良反应发生率调、双下肢无力、视物模糊，语言障碍、眼肌运动障碍、眼球震颤、嗜睡及烦躁等。周围神经系统损害主要是周围神经受累，表现为面部麻木、四肢感觉异常等。还有关于低钠血症的报道Ⅲ1。宫琦∞1报道1例卡马西平致重症多形红斑伴角膜上皮剥脱。临床患者药量、疗效个体化差异大，部分患者耐受不良。有学者指出对于卡马西平过敏及耐受不良患者可考虑使用奥卡西平治疗口81。Brandt等111指出卡马西平或奥卡西平(甚至是小剂量200-600 mg／d或300-900mg／d)对于频繁发作的眩晕有效。此类药物可同时应用于儿童。而治疗三叉神经痛的其他药物，如拉莫三嗪苯妥英托吡酯巴氯芬及其他非抗癫痫治疗前庭阵发症的疗效正在试验阶段。也有文献指出甲磺酸倍他司汀联合卡马西平或奥卡西平也是一个不错的选择【291。据国外文献报道通过追踪随访3例未成年前庭阵发症患者，发现在其眩晕发作期可伴眼震，头颅MRI清晰显影动脉压迫第8对脑神经，每天给‘予小剂量卡马西平(扣4 mg／kg)，症状得以控制口0】。

【手术治疗】微血管减压术(micro vasculardecompression，MVD)是药物治疗失败(治疗效果不佳或药物不耐受甚至有明显禁忌者)或并非因血管压迫而是因肿瘤或包块压迫引起的VP的最终治疗手段【l】。已发表的文献中手术方式多采取经乙状窦后入路颅神经微血管减压术。刘芳等口”对8例合并VP三叉神经痛、面肌痉挛肌及舌咽神经痛患者，采用局麻下经乙状窦后锁孔入路探查听神经根血管压迫情况，并进行神经血管减压治疗。结果术中8例VP患者前庭神经根部均可见责任血管压迫，7例患者可诱发血管压迫性眩晕，术后眩晕均消失；1例患者未诱发出血管压遣l生眩晕，术后眩晕无明显改善。平均随访57个月，8例VP患者中，7例患者无血管压迫性眩晕复发，眩晕有效控制率87．5％，表明听神经根血管减压术是治疗前庭阵发症、控制血管压迫I生眩晕的有效治疗方法，同时该方法对明确诊断VP也具有一定的临床意义。但目前该病仍缺乏大样本实验数据，手术方法、效果及并发症有待进一步探讨。一项对96例VP患者进行药物治疗研究，定期随访并完成眩晕障碍量表(dizzinesshandicap inventory，DHI)，发现72．1％的患者DHI评分与治疗前基线水平相比明显改善，而影响患者生活质量(qualityof life，QOL)和预后的主要因素包括年龄、躯体功能障碍、持续性眩晕等口21。国内也有文献报道对35例VP患者治疗前后生活质量评估的研究，获得相同结论。

综上所述，VP是临床少见的外周眩晕疾病，病因及发病机制不明，其发病率低，易与BPPV、前庭神经元炎、梅尼埃病、前庭性偏头痛等眩晕疾病相混淆，在临床工作中应对其加以注意。一般采用药物治疗，目前认为卡马西平对其有效，但其存在严重并发症的风险，有学者建议联合甲磺酸倍他司汀，仍在进一步讨论中。