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纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect ,FCD）系局部骨膜化骨障碍,纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致，最早于1941年由Sontag和Pyte发现，1955年由Caffey正式命名，该病并不少见，文献报告，在10—30岁的的正常人群中约有30%可发生。大多可不经治疗而自愈。但有时由于对该病认识不足，采用了不必要的手术治疗，给患者造成痛苦。综合应用X线、CT、MRI检查，对该病作出正确诊断，避免误诊，是完全可能的。 一、 病理：本病主要由坚韧的纤维组织所构成，其主要组织学成份是较密集的梭形成纤维细胞，排列成旋涡状和束状。细胞间有多少不等的胶原纤维，还可见较小的多核巨细胞和泡沫细胞。 二、 临床表现： 1、 发病率和部位：儿童发病率可达30—40%。发病部分以股骨远端最多见，占80%以上，其次为胫骨近端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。绝大多数位于股骨远端和胫骨近端内后侧皮质。右侧多于左侧。 2、 年龄和性别：本病好发于男性，男女之比为2.4—4：1，好发年龄为4—8岁，15岁以上青少年少见。 3、 症状和体征：一般无明显症状。少数有局部疼痛，多为间歇性钝痛，于劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛，无关节活动受限。 三、影像学表现： 1、X线表现，病变单发或多发，可一骨多发，也可多骨多发。后者常具有对称性，病灶可一处消失而另一处扩大，少数消退后又复出现。 该病于发展的不同阶段，有不同的表现，早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与骺板相连或相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的硬化边缘。第二阶段，病灶渐增大，移动至干骺端并表现为多环状，也具有清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观，病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合，第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在骨干一端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折，一般无骨膜反应增生。第四阶段，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。 2、CT：可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。 3、MRI：病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等，这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上信号强度减低区域，相当于泡沫细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成，而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合，硬化MRI主要表现为低信号，愈合开始在病变的骨干部分，表现为灶性愈合，随着病程进展，表现为弥漫性低信号，静脉注射GD—DTPA增强扫描，显示病灶边缘增强，提示外围有充血区存在，病变中央部分并无强化，偶而可见轻度强化，是因轻度充血引起。晚期，病灶骨化，T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。 四、鉴别诊断 1、非骨化性纤维瘤：与纤维性皮质缺损关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。有的学者认为二者是一种病的不同阶段，一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损，而把病灶大且有症状，病变膨胀并侵入髓腔者，称为非骨化性纤维瘤，多为单发，骨皮质缺损常为双侧对称性发生，一般于14岁前自行消失，如不消失则可能成为非骨化性纤维瘤，CT和MRI检查对判断病变的范围大小，是否侵入髓腔有重要意义。 2、骨纤维结构不良：骨纤维结结构不良呈膨胀性囊状密度减低区，边缘硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，骨干常增粗，增厚。CT扫描常可见囊样区中有索条状骨纹及斑点状致密影，病变大部分位于髓腔内。MRI见囊样病变区于T1WI呈低信号，于T2WI呈高信号，与纤维骨皮质缺损表现不同。 3、多房性骨囊肿：多位于骨髓腔中央、呈中心性生长，膨胀性较纤维皮质缺损明显，境界明确，病变密度较低，周围硬化不明显或有轻度边缘硬化，MRI示骨囊肿呈均匀长T1长T2信号。 4、干骺端结核：常发生于干骺端松质骨内，可跨越骺板，而FCD位于骨皮质内，病灶一般不跨越骺板。结核病灶内可有砂粒状死骨，密度不均，其边缘硬化范围不一并逐渐称行于周围骨质内，而FCD无死骨，无钙化，CT上较易于观察区别。MRI显示结核病灶为不均匀的长T1长T2信号与FCD不同。 5、骨样骨瘤：有的发生于干骺皮质处应与FCD鉴别，但骨样骨瘤局部疼痛于夜间明显，薄层CT扫描可见瘤巢，瘤巢内常有钙化，瘤巢周围有广泛骨硬化，易鉴别。 6、邻皮质软骨瘤：局部骨皮质呈碟形凹陷，周围伴骨质硬化，与FCD相似，但CT扫描可见其内有斑点状钙化，有软组织肿块形成，与FCD不同。 总之，如能综合X线、CT、MRI的表现，对与FCD有相似X线表现的各种病变，较易作出鉴别诊断。 |
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