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非骨化性纤维瘤（NOF）是儿童中最常见的良性骨肿瘤。 它们在男性中比在女性中多出现两次。 据估计，30％至40％的20岁以下的人有NOF，虽然很少有任何症状。 当患者由于另一个原因（例如运动损伤）需要X射线时，偶尔会发现NOF。 NOF不变为癌性，它们不扩散（转移）。 在大多数情况下，不需要治疗，因为这些肿瘤通常在孩子成年后。 该X射线图像示出了在膝关节附近的胫骨的上端处的NOF。 约43％的NOF存在于胫骨中。 非骨化性纤维瘤，1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种 瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。 端皮质处较常见。 （一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干瘤处理纤维性骨质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。 （二）显微镜检可见大量纤维细胞显示漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象 ，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。
男性，10岁，外伤后右下肢疼痛不适半天，既往无明显不适 上图病理切片，镜下见纤维组织增生，滤泡样细胞和少量多核巨细胞，符合非骨化性纤维瘤（来源：爱爱医） 大约8％的NOF患者将具有多于一个肿瘤。 然而，除非在某些非常罕见的情况（例如神经纤维瘤病或贾 - 坎帕纳综合征），有两个或三个以上的肿瘤是罕见的。 非骨化性纤维瘤也称为干骺端性纤维性缺陷（ metaphyseal fibrous defects），纤维性骨皮质缺损（ fibrous cortical defects FCD），非成形性纤维瘤（ nonosteogenic fibromas）或皮质纤维瘤（ cortical desmoids）。 一般认为，FCD 与 NOF 是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局限于骨皮质者为 FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为 NOF。一般来说，FCD 病变范围多小于 2 cm，而 NOF 病变多大于 3 cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。 X表现：早期表现为较小的点状透明区，随年龄增加，病灶增大，正位像多呈圆形或长圆形，侧位呈水滴状或杯口状，约2-3厘米，与骨长轴一致。或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，仅累及骨皮质不浸及髓腔，一般无病灶可随年龄的增大而逐渐修复，有的病灶可完全消失。 CT表现：可见皮质内囊状或不规则形，无膨胀性的骨质缺损区，边缘清晰，外侧骨壳可完全或缺损，邻近可有软组织肿胀。 MRI表现：病灶多成中长T1和中短T2信号，周围骨硬化表现为低信号线样改变，病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号，增强边缘可强化，提示有反应性充血区中。 鉴别诊断： 1，干端端结核，常位于干质端松质骨内，可跨越骨板，病灶内可有沙粒样死骨，密度不均匀，周围硬化范围不一，有骨质疏松。 2，骨样骨瘤;破坏小，硬化范围广，夜间痛明显。 3，非骨化性纤维瘤;两者有相同的组织学表现。一般将小于无症状并限于骨皮质的病变称纤维性骨皮质缺损。 一，骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8?20岁，部位以干骺 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。 2.单发性纤维异常增殖症 骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。 MRI 结果显示病变呈偏心性生长，病变主体呈长 T1 短 T2 信号，提示病变为纤维成分，病变边界清，周边见低信号硬化环，周围无明显水肿信号，肿瘤内部无液液平面 NOF的原因是未知的。 也没有已知的因素，使你有更大的风险的疾病，如遗传，环境或创伤性损伤。 大多数具有NOF的儿童将没有任何症状。 在许多人中，NOF仅被发现，因为X射线是由于某些其他原因，例如不相关的损伤。 一些患者将具有轻度肿胀和触摸NOF的压痛。 一小部分会报告与活动无关的隐隐作痛。 疼痛可能是由于肿瘤本身，或者甚至由于骨中的裂纹（病理性骨折）。 这些较小的骨折可能发生，因为较软的NOF削弱骨的总强度。 当NOF大时，更可能发生断裂。 在该x射线中，病理性骨折延伸穿过下股骨和通过NOF。 要诊断非骨化性纤维瘤，您的医生需要一个完整的病史，并进行体检。 他或她还将申请成像检查，最重要的是X射线。 在X射线图像中，肿瘤显示为黑色，具有薄的周围白色边缘。 您的医生可能订购的其他成像测试包括计算机断层扫描（CT）扫描，磁共振成像（MRI）扫描和骨扫描。 尽管这些检查不一定必要，但CT扫描或MRI可以显示肿瘤的确切大小，以及其随时间的外观的任何变化。 这些图像还可以显示皮质完整性（骨皮质部分在NOF的区域中有多薄）或病理性骨折。 骨扫描有时有助于观察是否存在多于一个肿瘤。 （左）位于上胫骨的NOF的X射线图像。 （右）同一NOF的MRI图像。 在大多数情况下NOF不需要治疗。单一的NOF会在成人后停止生长。 随着时间的推移，NOF将被骨质填充。 大多数NOF在一个人到达20岁时消失。 然而，有时候，应该考虑治疗。 这些包括大型NOF的缺损，特别是在快速生长的幼儿中，或当存在症状时， 大尺寸和症状比较明显可以表明骨骼很弱，并且即使用很小的力也可能病理骨折。 刮除 治疗NOF的最常见的方法是刮骨。 在该过程中，肿瘤从骨中刮出。 骨移植 刮除术后，您的医生将用骨移植物填充孔 - 这是从供体（同种异体移植）或从您身体的另一骨（自体移植）取得的骨。 您的医生也可以使用骨水泥混合物填充缺损部位。 预后 大多数患者在手术后3至6个月内恢复全身活动，甚至运动，这取决于NOF的尺寸，使用的骨移植物的类型，以及骨愈合的速度。 无论是否进行治疗，大多数NOF患者应定期回到医生的X射线，以确保肿瘤不会复发或生长。 NOF患者的长期前景是非常好的，因为这些肿瘤以骨骼成熟解决，不会变成癌性，并且如果手术治疗很少复发。 |
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来自： martinbigbird > 《肿瘤》
