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医生随笔 他为什么得了脑梗塞？ 病人何某，男，45岁，一个月前无明显诱因出现头晕，伴四肢无力，在外院诊为“脑梗塞”，住院期间检查发现抗核抗体增高，补体C3、C4下降，疑诊为系统性红斑狼疮，因病人不同意激素治疗而转到我科。病人入院后查抗核抗体1：320（均质型），补体C3、C4下降，除这两项指标疑似系统性红斑狼疮外，其它临床表现及实验室检查结果均达不到系统性红斑狼疮的诊断标准。同时该病人检查还发现活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长，但凝血因子Ⅷ、Ⅸ正常，抗心磷脂抗体阳性，头颅MRA提示多发性脑梗塞。追部病史，病人多年前曾患“脾梗塞”，根据病史及实验室检查，确诊为抗磷脂综合征。 抗磷脂综合征是与抗磷脂抗体相关的非炎性自身免疫性疾病，是国外最常见的获得性易栓症，常见的临床表现有反复动脉、静脉血栓、习惯性流产、网状青斑等，严重的病人可出现多脏器功能衰竭，灾难性抗磷脂综合征死亡率高达50%。该病的诊断依据为反复血栓形成或流产，伴中至高滴度的抗磷脂抗体阳性。 为什么抗磷脂综合征患者的活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长，但还容易得血栓呢?原来，APTT是体外试验，它的延长提示凝血时间延长。抗磷脂综合征患者的活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长是因为病人的血浆中存在的狼疮抗凝物与凝血酶原复合物上的磷脂结合，从而限制了磷脂的活性，导致凝血时间延长。抗磷脂抗体虽然能够在体外引起磷脂依赖性凝血试验时间延长，但不能特异性使任一凝血因子失活。另一方面，抗磷脂综合征患者体内抗磷脂抗体可直接针对患者自己的血小板和内皮细胞上的磷脂起作用，引起血小板聚集和血管闭塞。因此，尽管APTT延长，病人也还会出现血栓形成。 那么，什么样的病人要注意排除抗磷脂综合征呢？ n 反复流产 n 不能解释的反复血栓形成 n 无诱因的大脑或心肌梗塞 n 少见部位的静脉栓塞 另外，不明原因的APTT延长，也应该让风湿免疫科医生排查一下有无抗磷脂综合征的可能。 血液/风湿免疫科? 2016/8/2 |
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