病例学习：什么是腹茧症？

来自加利福尼亚约翰·韦恩癌症研究所的 Deutsch 博士等在 JAMA Surgery 上发表了一篇病例报道，比较罕见，现编译如下，供大家观摩学习。

病例介绍

患者男性，85 岁。因「恶心呕吐伴肛门停止排气排便 1 周」入院。患者诉腹痛轻微，既往有职业性石棉接触史，否认腹部手术史。

查体：腹部微隆，右下腹轻压痛。急诊予胃肠减压，引流出深色、恶臭胃内容物。

实验室检查显示白细胞 13000/ul。

腹部增强 CT 显示小肠广泛扩张（大于 4.7 cm），至末端回肠均可见气液平（图 1A、B）。结肠未见异常。

图 1. 腹部增强 CT 扫描（A、B）及术中所见（C）

予急诊行剖腹探查术。

术中发现，大部分小肠包裹在致密的粘连中（图 1C）。在这种情况下，考虑到肠袢分离难度较大，予切除粘连段肠管（约 110 cm），行端端吻合。

患者肠功能恢复迅速，术后第四天正常进食，出院。

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先来看下术后病理（图 2）：

图 2 术后病理结果

病理显示小肠肠壁水肿、增厚，浆膜层外有致密的纤维组织包绕，无淀粉样蛋白沉积或抗酸菌感染迹象。

学习心得和经验分享

硬化包裹性腹膜炎也被称作腹茧症（abdominal cocoon），因小肠被腹腔异常增生的纤维膜包裹，形似蚕茧而命名。

虽然有研究显示这种罕见的疾病与长期腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和 S 蛋白缺乏有关，但具体诱因仍不明确，故诊治困难。

该病多见于年轻女性，但也可见于男性和老人。最常见的症状是肠梗阻。CT 可提示腹膜或肠管增厚、钙化，包裹性积液，肠管被致密的纤维组织包绕。如果患者没有临床症状，一般不考虑急诊手术探查。

结合该名患者的病史，腹茧症可能与长期石棉接触有关。

该病病史缓慢，患者多表现为反复出现的腹痛、恶心、呕吐、肛门停止排气排便等小肠梗阻症状，一旦保守治疗效果不佳，可行急诊剖腹探查 + 肠粘连松解术，不建议轻易行小肠切除术，因为残余肠段有复发可能，且易致短肠综合征发生。

术中可用电刀仔细分离粘连肠段，完全松解后，将几丁糖均匀涂抹小肠肠管，并重新排列小肠以防止黏连。

编辑：程培训

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