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作者：Eric 来源：医学界影像诊断与介入频道 【简要病史】 11岁男孩，右侧肢体瘫痪来诊。 轴位和冠状位CT图像显示：肿块位于鞍上大脑中线区域，体积较大，边界清晰，呈等密度（近脑灰质密度），中央可见低密度灶，可能为液化坏死区。肿块引起梗阻性的脑积水，导致侧脑室扩张。 MR：肿块在T1呈等信号，T2低信号。肿块压迫导致侧脑室扩张，引起梗阻性的脑积水，脑室周围水肿明显。 增强的T1图像上，轴位和冠状位显示：鞍上的肿块呈明显强化，并且包绕左侧大脑中动脉。DWI显示该肿块弥散受限，ADC呈低信号，这与该肿瘤细胞密集有关。 上面一排图像分别为轴位、冠状位和矢状位T1增强图像：肿块呈明显强化，中央可见不强化区域； 下面一排图像为两周后随访的T1增强图像：肿块相比初始MR体积明显增加。 最终诊断：不典型脑膜瘤，WHOII级，具有侵袭性。 讨论： 一、病因学 任何脑膜细胞均有能力产生脑膜瘤，绝大多数脑膜瘤起于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞（arachnoid cap cell），少数者来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。 二、病理学 脑膜瘤常有完整包膜，多属脑外肿瘤，大体形态有两种，即球形、分叶状肿块或为扁平状，后者易见于颅底部位。肿瘤可浸润硬脑膜及骨质。脑膜瘤的硬脑膜附着处常为宽基底，少数者狭窄而呈有柄肿瘤。通常，肿瘤与相邻脑质有明确分界，其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管。脑膜瘤血供丰富，多来自脑膜动脉分支，肿瘤周边部位可有软脑膜血管参与供血，侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地可较软，也可较硬，取决于瘤内纤维组织和钙化量。瘤内常可见到坏死和出血灶，然大量出血者少见，有时瘤内也可发现囊变或黄色瘤样变。瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚。 根据脑膜瘤细胞学表现，可将其分为合体细胞型、纤维型、过渡型、成血管细胞型和间变型，此外还有多个亚型。目前，WHO根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为，将脑膜瘤分为三型：典型或良性脑膜瘤，占88~94%；不典型脑膜瘤，占5~7%；间变型即恶性脑膜瘤，仅占1~2%。 三、部位 脑膜瘤易发生在静脉窦附近、颅缝封合处和有蛛网膜粒部位。 幕上者占90%，常见的部位是矢状窦旁(25%)和大脑突面(20%)，两者之和几乎占全部脑膜瘤的1/2。矢旁区脑膜瘤多起于上矢状窦中1/3，易侵犯和闭塞上矢状窦。突面者起于大脑表面硬膜，常发生在冠状缝附近。幕上第三个常见位置是蝶骨嵴(15~20%)，其中1/3起于蝶骨嵴内1/3，常侵犯视神经管。发生在鞍区及嗅沟、前额凹底的脑膜瘤各占5~10%。 后颅凹脑膜瘤约占10%，岩骨后缘、斜坡及小脑幕是常见的部位。 约2%脑膜瘤不与硬脑膜相连，通常位于侧脑室三角区，起于脉络丛间质细胞或脉络丛组织。其它少见部位是视神经鞘和松果体区。 发生在中枢神经系统硬脑膜之外的脑膜瘤罕见，仅占1%，可见于鼻窦、鼻腔、腮腺或头皮处。 四、年龄、性别和临床表现 脑膜瘤基本属成年人肿瘤，发病峰值年龄为40~60岁，女性多见，男女比例为1:2~1:4。全部脑膜瘤中，仅有1~2%见于儿童，儿童发生脑膜瘤时，常在少见部位，如侧脑室内或颅凹。 脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤大小和部位。肿瘤较小时无症状，多于影像学检查或尸检时意外发现。由于肿瘤生长缓慢，产生症状时，瘤体多己达到相当大程度。大脑突面和矢状窦旁脑膜瘤常见表现是癫痫和半身无力。发生在海绵窦者可有多组颅神经受损。额区和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍。桥小脑角区肿瘤则致听力和颅面感觉异常。 五、预后 脑膜瘤预后主要取决于病变位置、可切除性及类型。同样组织学类型的肿瘤，脑突面者可完全切除，预后要优于累及海绵窦的颅底脑膜瘤。使用WHO分类法，不同类型者复发率有明显差异，典型即良性者术后5年复发率仅为3~7%，不典型者复发率约为1/3，而间变型肿瘤复发率高达75%。 六、影像诊断： 1、典型脑膜瘤，一张表Get 2、不典型脑膜瘤 非典型脑膜瘤是一类较少见的脑膜瘤，约占脑膜瘤发病率5%，分级属于WHO?Ⅱ级，其生物学特征、病理学表现及组织学特征介于良性（WHO?Ⅰ级）?与恶性脑膜瘤（WHO?Ⅲ级）?之间。流行病学研究表明：非典型脑膜瘤的平均发病年龄约为50岁，本例病人发病年龄远小于平均年龄，较少见。但有报道指出，非典型脑膜瘤占18岁以下儿童脑膜瘤的18%，这一结果提示该病在儿童发病率可能较成人高，但其原因不明。 非典型脑膜瘤目前暂未发现其特征性的影像学表现，非典型脑膜瘤的MRI?表现可归纳为：①瘤内信号不均匀，可见坏死及囊壁。②边缘不规则，呈分叶状，脑膜尾征不规则。③易引起周围骨质改变，多呈浸润性骨质破坏。④多伴脑水肿。 七、鉴别诊断： 大脑突面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤鉴别，一般不难，较为困难是与颅骨转移瘤鉴别；鞍区者需与垂体瘤鉴别，蝶鞍大小正常及正常垂体显示均利于脑膜瘤诊断；桥小脑角区脑膜瘤应与听神经瘤鉴别，内耳道扩大及内有强化肿块说明为听神经瘤；脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头瘤鉴别，后者常致交通性脑积水，并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、血管瘤、转移瘤或白血病浸润也可类似脑膜瘤，均需加以鉴别。 一张表加以补充： 参考资料： 1、《脑部影像诊断学(第2版)》 2、Modha A, Gutin PH.?Diagnosis and treatment of atypical and anaplastic meningiomas:a review.?Neurosurgery?2005;57:538–50, 10.1227/01.NEU.0000170980.47582.A5. |
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