|
1. 肾脏在胎儿期合成较多的激素是 A. 1,25 - (OH)2 - D3 B. 前列腺素 C. 促红细胞生成素 D. 肾素 E. 利钠激素 2. 女孩，9 岁。水肿 1 个月。查体：BP 135／95 mmHg，颜面和四肢明显水肿。实验室检查：尿蛋白（ +++ ），24 小时尿蛋白定量2.5 g，血浆白蛋白28 g / L，尿素氮10 mmol / L，血补体C3 0.65 g / L。 （1）该患儿最可能的诊断是 A. 急进性肾小球肾炎 B. 迁延性肾小球肾炎 C. 肾炎型肾病综合征 D. 单纯型肾病综合征 E. 急性肾小球肾炎 （2）若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能并发 A. 肾静脉血栓 B. 间质性肾炎 C. 肾衰竭 D. 肾结石 E. 泌尿系感染 题目解析 第 1 题：肾脏在胎儿期合成较多的是 EPO，VitD3 主要是婴幼儿期合成较多，故（C）。
第 2 题：患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，可明确诊断为 NS，伴高血压、C3 下降即为肾炎型肾病（C），NS 患者突发血尿伴腰痛是典型的肾静脉血栓表现（A）。
第 3 题：患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症，可诊断 NS，其他无血尿、肾功能不全、高血压等即为单纯性肾病（A）。
一、小儿泌尿系统发育特点 1. 解剖特点 （1）肾脏 ① 婴儿肾脏呈分叶状，年龄越小，肾脏相对越重。 ② 婴儿肾脏相对位置较低。 ③ 右肾位置稍低于左肾。 ④ 2 岁以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏。 （2）输尿管 婴儿输尿管长而弯曲，易受压、扭曲而梗阻，导致尿潴留而诱发感染。 （3）膀胱 婴儿膀胱位置较高。 （4）尿道 ① 女婴尿道仅 1 cm，易受细菌感染。 ② 男婴常有包茎，也易受上行性细菌感染。 2. 生理特点 （1）胎龄 36 W，肾单位达成人水平。 （2）调节功能较弱，储备功能差，肾功能 1～2 岁接近成人水平。 （3）浓缩功能不足，稀释功能接近成人。 （4）酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。 ① 肾重吸收 HCO3- 能力差，HCO3- 肾阈低（19～22 mmol / L）。
② 分泌 NH3 及 H+ 能力差。 ③ 尿中排磷酸盐量少。 （5）内分泌功能 ① 肾脏在胚胎时期生成 EPO 较多，后降低。 ② 儿 1,25 - (OH)2 - D3 水平 > 儿童期。 3. 排尿及尿液特点 （1）排尿次数 ① 93% 的新生儿在生后 24 h 内排尿，99% 在生后 48 h 内排尿。 ② 生后几天内，摄入少，仅排尿 4～8 次 / d。 ③ 1 周后排尿 20～25 次 / d， 1 岁时排尿 15～16 次 / d。 ④学龄前至学龄期排尿 6～7 次 / d。 （2）排尿控制 3 岁左右可以控制排尿. （3）每日尿量
① 生后 48 h 为 1～3 mL /（kg·h），2 d 内 30～60 mL / d，3～10 d为 100～300 mL / d； ② 2 个月内为 250～400 mL / d，1 岁内为 400～500 mL / d； ③ 3 岁内为 500～600 mL / d； ④ 5 岁内为600～700 mL / d，8 岁内为 600～1000 mL / d； ⑤ 14 岁内为 800～1400 mL / d，> 14 岁为 1000～1600 mL / d； （5）尿的性质 ① 尿色：淡黄透明。 ② pH值：5～7。 ③ 尿渗透压 新生儿为 240 mmol / L，婴儿为 50～600 mmol / L，儿童为 500～800 mmol / L。 ④ 尿比重 新生儿为 1.006～1.008，婴儿为 1.003～1.032，儿童为 1.003～1.032。 ⑤尿蛋白 正常：≤ 100 mg /（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白 / Cr ≤ 0.2； 异常：> 150 mg / d 或 > 4 mg /（m2*h）或 > 100 mg / L，定性（+）。 ⑥ 尿沉渣 RBC < 3 个 / HPF，WBC < 5 个 / HPF，偶见透明管型。 ⑦12 h 尿细胞计数（Addis 计数） RBC < 50 ×104，WBC < 100 × 104，管型 < 500 个为正常。 二、原发肾小球疾病的临床分类 1. 肾小球肾炎（GN） （1）急性肾小球肾炎（AGN） （2）急进性肾小球肾炎（RPGN） （3）迁延性 GN （4）慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 肾病综合征（NS） 可分为单纯性肾病及肾炎性肾病； （1）按临床表现分类 ① 单纯性 NS：至少满足 1°及 2°； 1° 大量蛋白尿（1 W 出现 3 次尿蛋白 +++～++++，24 h 尿蛋白定量 ≥ 50 mg / kg）。 2° 血浆 ALB < 30 g / L。 3° 不同程度水肿（凹陷性）。 4° 血浆TC > 5.7 mmol / L。 ② 肾炎性 NS：除单纯性 NS表现外还有以下至少1项者： 1° 肾小球源性血尿 2 W 3次以上 RBC ≥ 10个 / HPF。 2° 反复持续高血压 学龄儿童 ≥ 130 / 90 mmHg，学龄前儿童 ≥ 120 / 80 mmHg，并除外药物（GC）因素。 3° 肾功能不全，除外血容量不足（肾前性）。 4° 持续的低补体血症。 （2）按对GC反应分类 ①激素敏感型 NS 足量泼尼松治疗 ≤ 8 W，尿蛋白转阴。 ②激素依赖型 NS 对激素敏感，减量或停药 1 m 内复发，> 2 次。 ③ 激素抵抗型 NS 足量泼尼松治疗8W，尿蛋白仍为阳性。 ④ 复发与频复发 1° 复发 尿蛋白由阴转阳 > 2 W。 2° 频复发 半年复发 ≥ 2 次或 1 年复发 ≥ 3 次。 3、孤立性血尿或蛋白尿 仅有血尿或蛋白尿，无其他症状、尿改变及肾功能改变。 三、急性肾小球肾炎 1. 急性肾小球肾炎（AGN） 一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患，常见于学龄期儿童。 2. 依据病因分类 （1）APSGN；（2）NPSGN 3. 病因 A 组 β 溶血性链球菌感染后肾小球肾炎（ APSGN，本节所指的 AGN ）和 NPSGN。 4. 发病机制 免疫复合物及自身免疫反应激活补体造成的肾小球炎性病变。 5. 病理 以毛细血管内增生性肾小球肾炎改变为主，偶见新月体肾炎改变。 6. 临床表现 轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程。 （1）前驱感染 链球菌感染后 1～2 W 无症状间歇期而急性起病。 （2）典型表现 ① 全身非特异症状。 ② 水肿 累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身，呈非凹陷性。 ③ 血尿 从镜下血尿到肉眼血尿，为肾小球源性血尿。 ④ 蛋白尿 程度不等，可达肾病水平。 ⑤ 高血压 ⑥ 尿量减少，甚至肾功能不全 （3）严重表现 ① 严重循环充血 1° 原因：水钠潴留，血浆容量 ↑。 2° 表现：呼吸急促、肺部湿啰音，严重者有心衰表现。 ② 高血压脑病 1° 原因：脑血管痉挛，大脑缺血、缺氧，血管渗透压↑而导致脑水肿。 2° 表现：BP ↑（达 150～160 / 100～110 mmHg），伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷。 ③ 急性肾功能不全 少尿、无尿，暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。 （4）非典型表现 ① 无症状性血尿/蛋白尿 仅有镜下血尿 / 血 C3 ↓，而无其他表现。 ② 肾外症状性 AGN 严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病，尿检轻微改变/阴性，ASO ↑ 或 C3 ↓。 ③以 NS 表现的 AGN 以 AGN 起病，但表现类似 NS。 7. 实验室检查 （1）血常规 WBC、N 轻度 ↑。 （2）尿常规 ① 尿蛋白 （+）～（+++），与尿RBC程度平行。 ② 尿 RBC （+）～（+++）。 ③ 镜检 异型红细胞（肾小球源性） ↑，有管型、WBC、尿上皮细胞。 （3）肝肾功能电解质及血气分析 ① 肝功能：一般正常。 ② 肾功能：（少尿无尿时）BUN、Cr ↑，甚至 CCr ↓。 ③ 电解质及血气：可能出现各种紊乱。 （4）ASO ↑、C3 ↓、ESR ↑。 8. 诊断 （1）起病前 1～3 W 有链球菌感染史。 （2）学龄前儿童，急性起病。 （3）血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现。 （4）急性期 ASO ↑、C3 ↓。 （5）可自限，预后良好。 （6）诊断不清、病程迁延或表现为 RPGN 者应行肾穿刺活检明确诊断。 9. 治疗 （1）休息 ① 急性期卧床休息 2～3 W 至血尿、水肿消失，血压正常后可轻微活动。 ② ESR 正常可恢复上学。 ③ Addis 计数正常后恢复体力活动。 （2）饮食 有水肿、高血压者应限盐限水，有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食。 （3）抗感染 青霉素 10～14 d 清除感染灶。 （4）对症治疗 ① 利尿 控制饮食后依然水肿、少尿者应用，可给予氢氯噻嗪，无效者给予呋塞米。 ② 降血压 休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予 CCB 或 ACEI。 △注：不能用 GC！ （5）严重表现的治疗 ① 严重循环充血 1° 矫正水钠潴留：呋塞米利尿。 2° 肺水肿者：硝普钠i.v.drip。 3° 难治病例：血透或腹透。 ② 高血压脑病：硝普钠i.v.drip。 ③ 急性肾功能不全：透析。 |
|
|
