新月体性肾小球肾炎

概述

新月体性肾小球肾炎

又称急进性肾小球肾炎 ，是一组病情急骤恶化的肾小球肾炎，常在数周至数月内发展为少尿无尿肾功能衰竭。病变特点为广泛的肾小球囊内新月体形成故又称新月体性肾炎或毛细血管外增殖性肾炎。原因不明的属原发性，继发于国际系统性红斑狼疮过敏性紫癜，肺出血-肾炎综合特别征，结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿等病者属继发性。根据免疫外科发病机理分型：①Ⅰ型——抗肾（肾小球基膜）抗体创始人型 血中抗肾抗体疑难阳性肾小球基膜有IgG呈线样沉积 ； ②Ⅱ型——成果免疫复合物型肾小球基膜和 ／或系膜区有IgG C呈颗粒样沉积③Ⅲ型——非免疫有着介导或细胞介导型 肾小球内无评委免疫球蛋白沉积或仅有补体沉积。

根据病因分为5型：Ⅰ型，抗基底膜型，患者血内有GBM抗体；Ⅱ型，免疫复合物介导型，病变肾小球内有免疫复合物沉积；Ⅲ型，血管炎型，患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA)；Ⅳ型，抗基底膜和血管炎混合型，患者血内ANCA和抗GBM抗体均阳性；Ⅴ型，特发型，所有抗体均阴性。

病理变化

新月体性肾小球肾炎

光镜下病变肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细血管壁断裂，血液流入肾小囊并凝固，导致肾小囊上皮细胞增生，形成新月体。有新月体的肾小球呈弥漫性，超过全部肾小球的50%。早期，构成新月体的主要成分是增生的肾小囊上皮细胞，其间混有单核巨噬细胞、中性粒细胞和纤维蛋白。此种以细胞成分为主的新月体，称为细胞性新月体(cellular crescent)。进而上述细胞转化为成纤维细胞，并产生胶原纤维，形成细胞和纤维共存的细胞纤维性新月体(fibrous crescent)。后期，细胞成分完全被纤维组织代替，形成纤维性或硬化性新月体。肾小管萎缩，肾间质纤维化。

免疫荧光 

Ⅰ型和Ⅳ型新月体性肾小球肾炎显示IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积；Ⅱ型新月体性肾小球肾炎可见不同的免疫球蛋白和C3在肾小球不同部位沉积；Ⅲ型和Ⅴ型新月体性肾小球肾炎IgG和C3阴性。

电镜下：肾小球基底膜不规则增厚，有时可见基底膜断裂缺损，新月体形成。Ⅱ型新月体性肾小球肾炎可见电子致密物沉积。

临床表现

临床表现为快速进行性肾炎综合征，所以也称快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 。虽然，血浆交换、激素治疗、细胞毒药物治疗可以使患者的肾病变有所逆转，但是本病的预后不好，最终需要肾透析和肾移植治疗。^[1]

I型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其I临床特征。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

发病机制

RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：①I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。③Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50%～80%该型患者为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。

RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其它多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGNI型发病有较密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯达嗪等可引起RP（jNⅢ型。RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。此外，遗传的易感性在：RPN发病中作用也已引起重视。

实验室检查

免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。

诊断

凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体性肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。

鉴别诊断

（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

1．急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如血管内溶血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。

2．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。

3．梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

1．继发Jf生急进性肾炎肺出血一肾炎综合征（Goodpasture综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。

2．原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上可呈现急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需做’肾活检协助诊断。

治疗

包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。

（一）强化疗法　

1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输人体内。通常每日或隔日1次，每次置换血浆2～4L，直到血清抗体（如抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换约6～10次左右。该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/（kg·d），2～3个月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺2～3mg/’（kg·d）口服，累积量一般不超过8g]，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成而造成“反跳”。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。

2．甲泼尼龙冲

击伴环磷酰胺治疗为强化治疗之一。甲泼尼龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时间隔3～5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方法同前。近年有人用环磷酰胺冲击疗法（0.8～1g溶于5%葡萄糖静脉点滴，每月1次），替代常规口服，可减少环磷酰胺的毒副作用，其确切优缺点和疗效尚待进一步总结。该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。

（二）替代治疗　　

凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。

预后

患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。

若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素有：①免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中；②强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐<530g肌ol>

本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见，故应特别注意采取措施保护残存肾功能，延缓疾病进展和慢性’肾衰竭的发生。部分患者可长期维持缓解。仅少数患者（以Ⅲ型多见）可复发，必要时需重复肾活检，部分患者强化治疗仍可有效。

预防

预后差，病死率高，5年生存率约25%；但也有报道新月体可以消失，病变可减轻，肾功能可望恢复，故应积极诊治。预后与下列因素有关：①基本病因；②新月体形成程度；③增殖病变；④间质病变；⑤早期诊断；⑥并发症。^[2]

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泌尿系统及其疾病 展开收起

泌尿系统由肾、输尿管、膀胱及尿道组成。其主要功能为排泄。泌尿系统疾病是人体常见病之一，泌尿系统感染仅次于呼吸系统感染。

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