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案例一：肝局灶结节样增生（FNH）
女，3岁，查体发现肝内占位病变。
 病理证实：局灶结节样增生
【儿研所 点评】
FNH是一种罕见的良性上皮肝脏肿瘤,常见于成年人；有报道大约7%的FNH儿科患者，发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤，从出生到20岁女性优势明显。组织学上,FNH由肝细胞、枯否细胞,放射状纤维间隔组成，伴有胆管上皮，与胆道系统不延续,伴有一个中央血管疤痕。与肝细胞腺瘤相比较，局灶的坏死和出血要少得多。
影像检查，FNH由一个单一的、边界清晰的，被膜下肿块伴有特征性的血管粘液瘤的中心瘢痕组成。然而,非典型的影像特性很常见,需要多个研究以得到诊断。
CT平扫,肿块和中央疤痕较周围肝实质为低到等密度。一个中心瘢痕见于多达60%的病例中。在静脉注射对比剂以后，肿块轻度强化，中心拌合延迟强化和排出对比剂。
核磁共振,FNH T1等到轻度低信号，T2等到轻度高信号。中心疤痕是T1低信号，T2高信号。增强扫描,动脉期高信号，延迟图像等到轻度高信号，随着时间的推移中央疤痕强化。相比之下，中央疤痕不增强。肝胆管的特异性对比剂,比如Eovist,也显示动脉期强化,增强持续至延迟期，由于病灶内的肝细胞摄取和畸形的胆管。
案例二：肝癌（高分化肝细胞癌） 女性，47岁。单位体检B超发现肝左叶混杂回声团块。AFP不高。
手术名称：肝左叶肿物切除术。 术中所见：肿物位于S3段，大小约6*5*4cm，边界清楚，包膜完整，未侵犯周边组织。 病理诊断：乙型肝炎合并高分化肝细胞癌。
案例三：肝间叶性错构瘤 男，5月，生后发现腹部囊性包块。
手术病理：肝间叶性错构瘤。
【儿研所点评】
间叶性错构瘤
间叶性错构瘤是儿童第二常见的良性肝脏肿瘤，仅次于血管肿瘤。大多数患儿在5岁时被发现。间叶性错构瘤常见于男孩,多产前超声诊断。组织学上,肿瘤是由无序原始的、液体充盈的间叶组织、肝实质和胆管组成,此外还有大小不等的、无包膜的基质囊。与肝母细胞瘤相混淆。
最常见的临床表现是无痛性腹胀。AFP水平正常。肿瘤可能是有蒂的并且附着在肝脏的表面。
在超声和CT中,间叶性错构瘤通常表现为多发囊性、不均匀性肿瘤，伴有不同厚度的间隔。当囊肿很小时,病变呈高回声,类似一个实性病变。也可由低回声区，与胶状内容物和出血相关。在CT上,间叶性错构瘤是复杂的囊性肿块。它们的分隔和实性成分在增强扫描时得以区分。在核磁共振,囊性区域T1序列低信号，T2序列高信号。信号强度不一,这取决于基质的内容,囊肿内的蛋白质含量、囊肿内是否存在出血。病变的间隔和实性成分通常的信号在T1 和T2序列减低，增强后强化。
间叶性错构瘤的治疗为手术切除。不推荐随访观察肿瘤病变，因为虽然罕见，但有报道称间叶性错构瘤恶性转变为未分化的胚胎性肉瘤。肿瘤切除后，即使是部分切除，其长期生存率也可达到90%。
案例四：肝脏左叶胆管细胞癌 患者，男性，47岁，右上腹不适2月，CEA轻度增高。
诊断：贲门癌累及肝；肝左叶胆管细胞癌
病理结果：肝脏左叶胆管细胞癌
案例五：肝内胆管细胞癌，门静脉癌栓形成 女性，56岁，因食欲下降，上腹不适一月余，逐渐出现黄疸，无发热。
平扫
动脉期
门静脉期
平衡期
延时5分钟
xiaoniu发言：肝脏右后叶低密度肿块阴影，各增强期处于持续强化状态，肝内胆管明显扩张，考虑：胆管细胞癌可能性大！
卜一发言：肝内胆管明显扩张 积气，肝尾叶内不规则低密度病灶，增强三期低密度病灶强化不明显，而周边组织渐行性 持续强化。多考虑：1 肝内胆管感染性病变！2 不除外胆管细胞癌，建议短期复查！
qiushi发言：影像学表现:肝内胆管明显扩张、 积气，肝尾状叶内见不规则低密度病灶，增强三期低密度病灶强化不明显，而周边组织渐行性持续强化；与肝实质内未见明确异常强化密度影，胆囊、胰腺、脾脏未见明确异常，腹膜后结构清晰，未见肿大淋巴结，腹腔内未见水样密度影。
考虑：1、阻塞性胆道系统扩张，阻塞平面位于肝门（肝总管），转移可能。
2、肝尾状叶占位--考虑肝癌（胆管细胞癌可能性大），感染性病变可能性小--食欲下降，上腹不适一月余，逐渐出现黄疸，无发热。
jiangjing发言：肝右叶紧贴第二肝门区低等混杂病灶伴肝内胆管扩张，增强动脉期可见轻度强化，延时边缘强化明显。考虑胆管细胞癌可能性大，炎性病变待排待排
克山发言：肝右后叶异常密度并肝内胆管扩张，a期病变轻度强化且不均匀，肝右a截断，门v期和延迟扫描病变实性部分延迟增强，呈团片状，符合胆管细胞ca特点。
听蝉观竹发言：这个病例诊断不难，但还是有临床意义的。主要要搞清几个问题：
1、病灶强化特点是什么？为什么会出现这种特点？
2、诊断什么疾病？与什么疾病鉴别？
3、为什么动脉期所见异常动脉供血？
4、能够看到门静脉右支的主干？
结果：手术病理结果是-----肝内胆管细胞癌
听蝉观竹点评：病灶强化特点是------病变逐渐增强的向心性强化，并且强化时间延长。
为什么会出现这种特点？
病理基础与影像特征：
病理上由于绝大多数周围型肝内胆管细胞癌纤 维组织丰富，血管稀少，为少血供肿瘤。因此在 增强扫描中，肿块具有特征性的表现。动脉期病灶轻度强化，强化形式多样，呈边缘晕圈状、条索状或网格状强化，但其密度低于肝实质，故边界较平扫清晰。静脉期病灶有进一步的强化，除了上 述的强化形式外，还可见到片状和结节状强化，由于肝实质强化十分明显，病灶仍然呈低密度。延迟扫描时随着时间的延长病灶均有逐步的向心性强化，并随着肝实质强化程度的减低，病灶密度开 始高于正常肝实质。这种病灶强化的渐进性和向心性特点是肝内胆管细胞癌非常重要的征象，具有 诊断性意义，这种特征性表现的病理基础是肿瘤内含有丰富的纤维组织，造影剂随着时间的推移逐 渐渗入肿瘤中心 ，并在肿瘤的纤维组织内滞留时间较长所致。病灶中央可以见到因胆管扩张或肿瘤坏死液化形成的不强化区域。临床上，由于没有特征性的表现和缺乏特征性的肿瘤标记物，诊断 肝内胆管细胞癌较困难。而其在ct平扫和增强中的一些特殊征象对其准确诊断有重大意义，同时也 可明确肿瘤的位置、大小及有无转移，为临床治疗方案的制定提供了有力的依据。
案例六：肝性脑病的诊断要点
肝性脑病指肝功能异常的病人出现的潜在可逆性的神经精神异常，同时伴有肝功能异常和血氨水平升高。现结合 Elton Mustafaraj 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
40 岁男性，晕厥。既往史不清。
影像学检查图 1 平扫头部 CT（第三脑室层面）示脑内多发低密度区，包括双侧额叶（箭头示）和颞叶后部（圈示）图 2 平扫头部 CT（松果体层面）示脑内多发低密度区，包括左侧额叶（箭头示）和双侧颞叶后部（圈示）图 3 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层（圈示）和颞叶后部（箭头）图 4 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层和尾状核内信号改变（圈示）。左侧大脑半球后部也见信号改变图 5 FLAIR 示双侧大脑半球中后部皮层内信号强度改变（圈示）。大脑中央区域（箭头示）未见异常图 6 DWI 示双侧额叶高信号（圈示），相应区域 ADC 为低信号
鉴别诊断
缺氧缺血性脑病、急性播散性脑脊髓炎、急性肝性脑病、癫痫发作后状态
诊断
急性肝性脑病
病例要点
急性肝性脑病会导致双侧岛叶和扣带回皮层对称性的 T2、T2 FLAIR 信号的改变。DWI 示该区域弥散受限。血浆氨水平与脑内 MRI 信号改变相关。血氨水平增高，会导致皮层下白质、基底节和丘脑内 T2、T2 FLAIR 高信号。这需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别。
讨论
肝性脑病指肝功能异常的病人出现的潜在可逆性的神经精神异常。表现多样，从轻微的异常（轻度肝性脑病），到明显的表现如记忆障碍、神经肌肉功能异常、甚至昏迷（重度肝性脑病）。肝性脑病患者的实验室检查示血氨水平增高，肝功能异常。中枢神经系统损伤的病理机制被认为是继发于由谷氨酰胺聚集引起的血管源性水肿。谷氨酰胺在脑中通过谷氨酰胺合成酶催化由氨和谷氨酸合成。
影像学表现
慢性肝性脑病患者 MRI 检查可发现双侧苍白球和对称性的 T1 高信号和脑萎缩的改变。通常 T2 上苍白球无信号改变。
急性肝性脑病 MRI 检查可发现，累及双侧岛叶和扣带回皮质的对称性的 T2、FLAIR 信号改变。DWI 示上述区域弥散受限。若血氨水平很高，其他结构如基底节和脑干也可表现为 T2 和 FLAIR 上的异常信号。通常不累计中央区和枕叶皮质。急性肝病脑病上的这些表现需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别，该病有肝功能异常和血氨水平增高。急性肝性脑病皮层的改变可经冲击治疗好转消失。但是，也有病例报道因皮质损伤导致的脑萎缩。
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