|
（昨日汇总一下甲状腺的内容，发现一直没有写过关于甲状腺髓样癌的内容。今日趁兴写一篇。）
首先我们看一个病例： 女，46岁。10年前因右侧肾上腺嗜铬细胞瘤于外院行手术切除。当时术前检查发现左侧甲状腺内实性结节，大小约2.0×1.8cm左右，因为结节边界清晰，当时超声报告为“甲状腺腺瘤”。随后每年复查甲状腺，结节逐年长大。本次来我院复查，结果发现左侧结节增大至约6.0×2.8cm左右，且颈动脉周围可见异常的淋巴结。超声图像如下：
这其实是一个典型的甲状腺髓样癌伴有周围淋巴结转移的病例。甚至可以肯定地讲，十年前的那个所谓的“甲状腺腺瘤”其实就是甲状腺髓样癌。由于当时的手术医师和超声医师都对肾上腺嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌之间的联系缺乏了解，才造成了长达10年的误诊。 甲状腺髓样癌（MTC）是一种来源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的甲状腺癌，C细胞分泌降钙素。甲状腺髓样癌是第三个最常见的甲状腺癌。既往的数据显示，甲状腺髓样癌约占所有甲状腺癌病例的3%。 大约有25%的甲状腺髓样癌是遗传性的，是由于 RET原癌基因突变引起的。这一类遗传性的甲状腺癌是归类为家族性MTC。当MTC单独发生，与遗传无关时，称为散发性MTC。当其与甲状旁腺肿瘤共存和/或伴有肾上腺髓嗜铬细胞瘤时，被称为多发性内分泌瘤2型(MEN2)。 多发性内分泌瘤（multipleendocrine neoplasia，MEN）是一种包含几个不同内分泌肿瘤为特色的综合征，每个内分泌肿瘤都有自己的特征。其中，某些肿瘤是恶性的，某些肿瘤是良性的。一些非内分泌组织的良性或恶性肿瘤也可以是肿瘤综合症的一部分。MEN综合症是为常染色体显性遗传疾病。分为MEN1型和MEN2型，其相关的内分泌肿瘤的发生率和类型如下表：
甲状腺髓样癌通常是单发的，在声像图上多数时候表现为中低回声的相对均质的包块。有接近一半的病例新阿泰呈现为卵圆形，而且边界清晰，有时候结节甚至表现为高回声，这些情况下非常容易误判为良性结节。不过，以下特征可以帮助我们提高警惕：单发的完全实性结节、结节内伴有大钙化、结节内有不规则的血流信号。 由上可见，甲状腺髓样癌很多时候是MEN2型综合征的一个表现。因此，当发现甲状腺结节同时伴有其他内分泌肿瘤的时候，要高度怀疑甲状腺髓样癌的可能，不要轻易做出甲状腺良性结节的诊断。 MEN具有遗传性。因此，有甲状腺髓样癌家族史者，一旦发现甲状腺结节就要想到髓样癌的可能。甚至有学者认为，对于家族性髓样癌的亲属，应该做RET基因检测，一旦发现有RET基因变异，即使没有甲状腺结节，也应该做甲状腺的预防性切除。 穿刺病理能够确诊甲状腺髓样癌。一旦怀疑，应该施行超声引导下的穿刺活检，可能的话，尽量采用组织学活检。
|
|
|
来自： sunyanziwang > 《超声》
