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淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和肺粘膜相关性（MALT）淋巴瘤均为罕见的呼吸系统疾病。LIP属于良性肺淋巴增殖性疾病，而肺MALT淋巴瘤属于原发于支气管和肺组织的淋巴结外边缘区B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）。两者都具有淋巴细胞增生旺盛的病理学特点，因此在临床表现、影像学表现和病理学表现上有一定的共性和差异，目前临床上有从LIP过渡到MALT的报道，我们可以通过下面的一个病例来了解两者之间的关系。
病例简介：女性，43岁，间断咳嗽，咳痰五年，患者自2008年感冒后咳嗽，咳痰，痰中带血丝，并伴有发热症状，予抗感染治疗后，症状减轻但未完全消失，并于半年后出现胸闷、喘息症状，胸部CT检查：右肺中叶，左肺舌段沿支气管血管束周围分布的肺实变影伴GGO及囊性病变，经一周抗感染治疗后，复查胸部CT肺部阴影无变化，症状无改善。为明确诊断行经支气管镜肺活检，病理显示：细支气管和小血管周围，淋巴细胞、浆细胞广泛浸润，无血管炎、管壁坏死和肉芽肿形成，经病理科会诊，诊断为LIP，患者因激素的副作用拒绝使用，遂进行临床观察。 以下是随访五年的胸部CT：
如图所见：患者右中肺实变病灶逐年加重，伴有实变区域内的支气管扩张影，2013年病变所累及的范围更加广泛，肺实变范围内可见明显的充气支气管征深达病灶的边缘，并出现胸腔积液，而且左肺的囊性病变亦有进展。 再行经支气管镜肺活检：HE染色见大量小淋巴细胞群增生，免疫组化(IHC)CD20、CD43阳性表达，免疫球蛋白重链（IgH）基因重排，最终诊断为低度恶性B细胞性淋巴瘤。 Diagnosis of MALT lymphoma of lung 这个病例的病史特点是反复发作的呼吸道慢性感染（RRI），提示该患者可能合并有免疫缺陷，而LIP常继发于干燥综合征、获得性免疫缺陷性疾病和Castleman病。而RRI同时也是肺MALT淋巴瘤的病因之一。目前已有研究证实，肺部慢性炎症的刺激，可引起局部的炎症反应和免疫应答，从而导致小气道、血管旁的淋巴组织和小叶间隔的淋巴细胞、浆细胞弥漫性增生，并由此发展一个或多个结节性淋巴组织的增殖和广泛性肺间质的浸润，肺部病变可从良性增生转化为恶性增殖，并且出现克隆异常而导致肺MALT淋巴瘤的发生。从分子生物学的角度上说，成熟淋巴细胞所分泌的免疫球蛋白为多克隆型，可通过检测免疫球蛋白是否为多克隆型来判断其病变性质。对于组织病理学从细胞异型程度无法确定的肺MALT淋巴瘤或LIP的患者，可以通过检测IgHCDR3 为单克隆型确诊为淋巴瘤。亦有研究发现：有些诊断为LIP的患者的组织学标本中在多克隆电泳条带中隐藏着少量单克隆基因。所以LIP与肺MALT淋巴瘤是密切相关的，两者是否为同一致病因素，如慢性感染后造成的不同临床阶段，目前尚无定论。 LIP的典型影像学表现为：双下肺为边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结(1-4 mm)、磨玻璃样影, 支气管血管束增厚、小叶间隔增厚、斑片状浸润影, 此外68%的患者会出现1-30 mm 的薄壁囊状气腔和淋巴结增大。而肺MALT淋巴瘤的典型影像学表现为：双侧肺野分布的肺实变、结节、肿块影及间质性改变，其中最常见的表现为肺实变。病灶内常可见充气支气管征，充气的支气管常常扩张并达病灶的边缘。结节多沿着支气管血管束分布。在增强CT中可见“血管造影征”，即增强扫描后病灶内肺动静脉形态及走行正常，对比剂充盈良好。本病例的影像学的表现是一个由支气管血管束的浸润影、GGO向大片肺实变的慢性过渡的进程，最终呈现为典型的MALT的特征性改变。故考虑本例肺MALT淋巴瘤是从LIP进展而来。 参考文献 1、From lymphocytic interstitial pneumonia to MALT lymphoma of lung: a case report with a 5-year diagnostic dilemma. Int J Clin Exp Pathol 2015,8(8): 9698-9702 2、Extranodal Marginal Zone Lymphoma of the Lung: Evolution from an Underlying Reactive Lymphoproliferative Disorder. J Clin Exp Pathol. 2015 ,5(1): 208-210. 3、MSCT在肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤诊断中的应用价值. 医学影像学杂志2015，25(12):2146-2149 4、免疫球蛋白重链基因与淋巴细胞间质性肺炎. 2003,23(1): 42-44
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