MRI学习：Perthes病

 Perthes病

    儿童股骨头骨骺的缺血性坏死（Legg-Calve-Perthes病）。是发生于儿童股骨头的一种自限性、自愈性、非系统性疾病。最早于1910年由（美国）Legg、（法国）Calve和（德国）Perthes相继发现并描述，故称为Legg-Calve-Perthes综合征，简称Perthes病。研究表面其发病机制主要与以下因素有关：1、创伤性，儿童好动，运动剧烈，容易引起关节的积累性创伤；2、使用过量激素；3、代谢障碍和内分泌体质异常；4、血供异常，股骨头颈骨内压增高和静脉回流障碍。此病发病为2～l2岁儿童，其中以4～8岁儿童多见，男女发病率约为4∶1，多为单侧发病。临床症状最初表现出髋部的疼痛，跛行。

一、影像学表现

    X线片及CT表现：早期Perthes病平片检查可无异常发现，CT可见髋关节间隙轻度增宽。随着病情的发展，股骨头骨化中心形态变小，密度不均，边界毛糙，分节碎裂，股骨干骺端变宽变平，股骨颈部增宽缩短，晚期出现髋关节半脱位征象。MRI除发现以上的形态学改变，信号上表现以混杂信号多见，股骨骨化中心可见线样征，双线征，周围骨髓水肿，PDW压脂序列呈高信号影，股骨头软骨增厚及滑膜增生，髋关节见液性信号影，增强扫描，病骨区周围软组织可见斑片状强化影。

二、MRI检查的优势   

    MRI检查由于无创伤性，与CT或者X线检查比较，其最大优点是有良好的软组织分辨力，能显示软骨和滑膜情况的改变，敏感的显示早期骨髓水肿的情况，少量的关节积液。对于关节面软骨小小的骨折、韧带、肌腱损伤等能够很好的显示。MRI成像序列丰富，具有PDW压脂序列，也可进行DWI观察病变的情况，任意层面扫描明确复杂的骨和关节结构、病变范围与周围软组织的关系等，并能根据其信号强度大致区分股骨头内的成分。因此，MRI 应该作为Perthes病患儿的首选检查方法。

Perthes病鉴别诊断

三、鉴别诊断

    鉴别诊断主要有髋关节发育不良、骨骺发育不良、青少年类风湿性关节炎、股骨头骨骺滑脱、、股骨远端局灶性缺损。

1、髋关节发育不良：髋臼浅平，股骨头发育小于对侧，但信号正常，软化结构完整，滑膜未见增厚。以此可与缺血性坏死的股骨头表现进行鉴别。

2、青少年类风湿性关节炎：表现为股骨头和髋臼信号降低，不同于Perthes病仅有股骨头改变。此外青少年类风湿性关节炎还有滑膜炎性改变(没有特征性)、关节渗出，关节软骨破坏，增强病变区可见斑片状强化。

3、骨骺滑脱常通过X线片即可容易鉴别。在早期没发生滑脱之前MRI可以在矢状位见到异常倾斜的骺板，但临床意义不是很大。

4、多发的骨骺发育不良：要与双侧的Perthes病鉴别。骨骺发育不良涉及全身多个关节，骨骺的信号强度正常，相对对称，这有别于Perthes病信号强度的非对称性。

5、股骨近端局灶性缺损表现为不同程度的骨骺部消失，在MRI上可以判断股骨头骨骺的位置以及与远端连接情况，借以指导治疗。虽然该病也表现为骨骺部的受累但与Perthes病区分不难。

6、髋关节结核：早期在X线片上易与Perthes病混淆，导致延误治疗，需要结合临床资料做出诊断。

 左髋关节Perthes病