Legg-Calve-Perthes病影像学

股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvegrave;-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。

流行病学

2?12岁儿童均可罹患本病，以4-8岁儿童多见，男女发病率为4:1，多为单侧发病。

病理

股骨头骨骺发生缺血后，可有以下4个病理发展过程：

缺血期

此期软骨下骨细胞由于缺血而坏死，骨化中心停止生长，但骺软骨仍可通过滑液吸收营养而继续发育，因受刺激反而较正常软骨增厚。临床症状不明显。

血供重建期

新生血管从周围组织长入坏死骨骺，逐渐形成新骨。如致伤力持续存在，新生骨又将吸收，被纤维肉芽组织所替代，因而股骨头易受压变形。此期可持续1?4年，是治疗的关键。如处理恰当，能避免发生髋关节的畸形。

愈合期

本病到一定时间后骨吸收可自行停止，继之不断骨化，直到纤维肉芽组织全部为新生骨所代替。这一过程中畸形仍可加重，且髋臼关节面软骨也可收到损害。

畸形残存期

此期病变停止，畸形固定，随年龄增大最终将发展为髋关节的骨关节病而出现新的问题。

临床表现

缺血性坏死病是一种儿童期开始发生的股骨头骨骺坏死病症临床上主要表现跛行，患侧髋关节疼痛和活动受限; X线征为股骨头囊性变，碎裂，塌陷，最后可导致扁平髋畸形。

 治疗

Legg-Calve-Perthes病是一种自限性疾病，经4～36个月可完成病程。因而治疗的目的就是在其自我恢复的过程中防止股骨头的畸形或脱位，在髋臼中良好包容的股骨头可经过自我塑形来达到这样的目的。因而无论采用何种治疗方式，其目的就是为了达到髋臼对股骨头的良好包容。一般的治疗原则包括有：①Ⅰ型病人，即病变较轻，累及范围小于股骨头骨骺一半的患儿，可不做特殊治疗，仅需限制髋关节活动量，定期拍片复查，大多数病人都可得到良好的恢复；②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨头尚未出现严重扁平畸形，不论是否存在股骨头的“临危征”，都应进行积极的非手术或手术治疗；③Ⅳ型病人如髋关节造影显示股骨头已严重变扁平，治疗与否预后均不良，可不必行手术治疗，只做一般非手术治疗，如限制髋部活动量及一般对症处理，以延缓病情发展。手术的禁忌证包括股骨头畸形已愈合或发病已超过8个月的患儿。

尽管在对手术方案的选择上意见尚不一致，但是不同的作者一致认为术前的关节造影是非常必要的。首先，关节造影术可显示股骨头是否扁平，以此来判断可否行骨盆截骨术；其次可显示股骨头半脱位的程度，为选择截骨手术和设计加盖手术提供依据。目前磁共振检查可以早期对病变的性质、部位及累及范围提供更为准确的信息。

对股骨头骨骺缺血坏死已愈合的病人，可不需治疗，如出现股骨头严重变形且伴有外侧半脱位等晚期后遗症可施行重建手术。手术方式包括：①对出现铰链式外展者可行粗隆下外展截骨术；②Ⅲ型晚期的股骨头畸形或Ⅳ型的残留畸形者，可采用Garceau骨唇切除术；③扁平髋畸形可施行髋臼加盖术；④股骨头畸形严重且伴有外侧半脱位者，可考虑Chiari骨盆内移截骨术；⑤若股骨头骺板过早闭合，导致股骨头颈发育不良，出现髋外展受限及臀中肌功能不全，可行大粗隆推移术（trochantericadvancement）

 预后

为便于选择治疗方案及判断预后，可根据其病变累及的范围及X线表现进行分类。目前为多数人采用Catterall等提出的分类方法。Ⅰ型：仅骨骺前侧部（＜1/2）受累，股骨头外形完整无塌陷，坏死区的吸收及新生骨的爬行替代完全，没有或仅轻度的畸形残留；Ⅱ型：骨骺前侧较大区域（＞1/2）受累，坏死部分吸收时可出现股骨头塌陷，有死骨形成，X线片中，死骨区域呈V形；Ⅲ型仅骨骺外侧小部分未受累及。在早期的前后位X线片中，因较大的密度增加部分覆盖于较小的未受累区可出现“头在头中”的特异性表现。当出现股骨头塌陷时，骨质松变部分连同其相应的骺板向前外侧移位，导致股骨颈增宽；Ⅳ型：全骨骺环死。骺板与髋臼顶的距离减低，表明股骨头扁平，骨骺可向前侧或后侧移位，晚期表现为股骨头蘑菇样改变。尽管Catteral分类法是判断Legg-Calve-Perthes病预后的一种良好方法，但所需时间较长，平均为8.1个月，显著影响了对治疗方案的选择。Salter及Thompson等根据股骨头外上区域软骨下骨折的范围，简单地将之分为两型。A型：骨折线累及股骨头50%以下，预后较好；B型：骨折线超过股骨头的50%，预后较差。其缺点并非在每一个病人的X线片中都可以发现软骨下骨折，有些学者认为只有1/3的病人出现此X线征象。亦有人根据骨扫描中的摄取率来分类。与正常相比较，摄取率减低小于正常的50%，则为A型（CatteralⅠ型和Ⅱ型），＞50%则为B型（CatteralⅢ型和Ⅳ型）。这种分类方法简单易行，并且可以在病程的早期得到确认，有利于及时确定治疗方案。

股骨头骨骺X线的“临危症”（head-at-risksigns）包括股骨头侧方半脱位、头骺外侧斑点状钙化、干骺端出现弥漫性囊样改变、骺板呈水平位和骨骺外侧和临近的干骺端外侧出现V形骨缺损区（Gage征）。国外学者认为，在X线片上出现“临危症”时，应积极治疗，否则往往预后不良。