肢端网状色素异常症一例

肢端网状色素异常症一例

丁承   王平   刘娇   王媚   郑俊惠   邢臣径

作者单位：安徽医科大学附属杭州临床学院皮肤科（丁承、王平）；浙江中医药大学附属杭州第三医院（刘娇）；杭州市第三人民医院（王媚、郑俊惠、邢臣径）

患者男，11岁，全身黑褐色斑10余年。患者出生后6个月无明显诱因，在颈部、双腋窝、腹股沟、腘窝等皱褶部位及四肢肢端、掌跖部出现黑褐色斑点，随年龄增长皮疹增多，缓慢发展并融合成网状，无明显自觉症状，渐发展累及下腹部，背部。

皮肤科检查：

颈侧、双腋窝、下腹部、腹股沟、背部对称分布黑褐色网状色素斑，边界不清，周围散在针头至绿豆大小棕色斑点。网状色素斑中可见正常肤色。手指、足趾甲周围对称性局限性色素沉着，其边界弥漫，指趾关节屈侧可见色素性条纹，手部指甲均较薄，全白色，足部指甲正常，掌跖弥漫性网状色素沉着。

皮肤CT检查：

基底层噬色素细胞增加，真皮乳头内可见较多噬色素细胞。皮损组织病理检查：轻度角化过度，部分皮突下延融合，真皮浅层少量色素颗粒及噬色素细胞，血管周围少量淋巴细胞浸润。

诊断：皱褶部网状色素异常症。

讨   论

 皱褶部网状色素异常临床特点为皮肤屈侧皱褶部，尤其是腋窝、腹股沟、股内侧、女性乳房下皱襞区出现深棕色网状色素性斑疹，中央可有融合倾向，可伴有颈部散在的深色黑头粉刺样损害，口周凹陷性小疤。本病的组织病理特征为表皮突延长呈线状或鹿角状，黑素细胞数量无明显增加，但真皮内可见噬色素细胞。目前尚无理想的治疗手段。

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.04.019

《国际皮肤性病学杂志》，2016，42（4）：263