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前两讲课程，已经详细介绍了长QT综合征（LQTS）的概述、基因型和表型的关系、以及诊断要则。本次课程，刘念教授将对LQTS的治疗和管理进行讲授。 未治疗的LQTS患者，40岁前发生心脏事件风险如下： 1.高危：心脏事件风险≥50%，QTc≥500ms的LQT1和LQT2患者以及男性LQT3患者； 2.中危：30%≤心脏事件风险＜50%，QTc＜500ms时的女性LQT1、女性LQT2和男性LQT3患者；当QTc≥500ms时，女性LQT3患者； 3.低危：心脏事件风险＜30%：QTc＜500ms时的男性LQT1、男性LQT2和女性LQT3患者。 总之，QTc越长患者发生心脏事件的风险越大，而LQT1女性、LQT2女性、LQT3男性相对风险大。 急性期治疗主要针对尖端扭转型室速（TdP）的处理。TdP一般有自限性，但患者出现室颤时，应及时直流电复律治疗。其他基本处理包括：①终止任何导致QT延长药物；②补钾：血钾应维持于＞4.5mmol/L；③补镁：静脉缓慢注射或持续静滴；④静脉应用利多卡因后，如有效缩短QT，可改为口服美西律；⑤提高心室率：心室临时起搏；异丙基肾上腺素，可提高心室率，但亦可增加早期后除极（EAD），不建议使用；⑥在提高心室率的基础上，静脉使用β受体阻滞剂，可控制TdP和相关电风暴。 1.生活方式改变 包括：①避免延长QT的药物；②避免血电解质紊乱，如腹泻、呕吐和饮食失衡等；③患者若参加竞技性运动，须经临床专家风险评估；④避免特殊诱因，如LQT1患者避免剧烈运动，尤其是游泳；LQT2患者避免突发情绪或噪音刺激，如午睡时手机铃声、婴儿夜间啼哭对LQT2产妇刺激等；⑤患者对自身疾病应正确认识，必要时由心理学专家给予专业帮助；⑥家庭成员、工作同事以及学校老师应熟悉心肺复苏技术。 2.β受体阻滞剂 是治疗LQTS患者的一线药物，应用时首先应保证患者无禁忌证。 （1）适用范围：有晕厥或记录的室速（VT）或室颤（VF）者，无晕厥但QTc≥470ms者（Ⅰ类推荐）；QTc≤470ms且无症状者，QTc间期正常的突变携带者（Ⅱa类推荐）。 （2）常用药物：普萘洛尔和纳多洛尔，前者为短效药物需每日服用3次，后者为长效药物但国内无药，其他选择性药物使用较少。 （3）注意事项：建议使用最大耐受剂量，漏服常引发心脏不良事件，应避免。 （4）疗效：LQT1＞LQT2＞LQT3。 3.植入式心脏复律除颤器（ICD） （1）适用范围：①心脏骤停幸存者（Ⅰ类推荐）；②服用β受体阻滞剂的情况下仍发生晕厥的LQTS患者（Ⅱa类推荐）；③无症状LQTS患者、未尝试β受体阻滞剂者不建议使用。 （2）注意事项：LQTS患者多为青少年，而ICD置入本身以及放电，会对青少年生理和心理有一定影响，因此应慎重选择置入ICD。 （3）通常带起搏功能，便于使用β受体阻滞剂，防止心室率过低。 4.左心交感神经切除术（LCSD） 应用于β受体阻滞剂/ICD治疗期间发生心脏事件者。 5.基因特异性治疗 （1）LQT3 LQT3是SCN5A基因突变导致钠通道功能增强所致，理论上应用钠通道阻滞剂可拮抗不良事件，临床中建议使用钠通道阻滞剂美西律6-8mg/kg/d。临床实践中增加美西律使用剂量，短期内虽可缩短QTc，但长期使用并不能减少心脏不良事件发生率，这一现象一方面反映患者病情较重，另一方面大剂量美西律副作用使患者难以坚持服用；较少的患者服用美西律无效，甚至导致QT延长。临床中推荐美西律顿服试验，口服一日剂量为50%，90分钟后，QTc缩短40ms以上，且无PR延长、QRS波增宽以及Brugada心电图样改变者可长期服用。 （2）LQT2 LQT2是心脏KCNH2基因突变导致Ikr功能降低所致，患者对低钾血症极敏感，低钾血症也可直接减少Ikr在心肌细胞膜上的分布。 如上图所示，为LQT2患者心电图，当血钾为3.7mmol/L、4.0mmol/L尚属正常值范围内时，QTc延长极为明显；当血钾升高至5.9mmol/L、5.2mmol/L时，QTc基本恢复正常。因此，LQT2患者应重视避免低钾血症。除此之外，部分研究显示口服保钾利尿剂螺内酯可显著缩短QTc，但存在高钾血症风险。 下期预告：【微课堂】遗传性心律失常—Brugada综合征概述 |
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