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如何正确治疗呢?
图1:单导联心电图
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长QT综合征(LQTS):又称“复极延迟综合征”,是一种比较罕见的离子通道病,心电图表现为QT间期延长,伴有T波和/或U波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死,其病因包括先天性和获得性。
先天性LQTS与遗传相关,可根据基因突变的种类不同主要分为3型:
①LQT1型易在交感神经激活状态下发生心律失常,如体育运动或情绪激动;
②LQT2型心律失常大多发生在情绪应激时(如铃声、雷声或突然唤醒等);
③LQT3型心脏事件却常常在休息或睡眠状态发生。
获得性LQTS与药物(Ia类、Ic类、III类抗心律失常药物,三环/四环类抗抑郁药物等)、电解质紊乱(低血钾等)、中枢神经系统疾病等相关。
图3:心电图变化
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鉴别癫痫与LQTS:在诊断为暂时性意识丧失和癫痫以及诊断癫痫对抗癫痫药物无效时,一定要检查标准的12导联心电图。使用12导联心电图自动判读计算QTc间期,如果有疑问,请咨询心脏病专家。当突然失去意识后伴有肌阵挛性抽动时,应考虑心律失常,如心动过缓或室速。此外许多抗癫痫药物也会影响心脏传导,如果开始抗癫痫治疗后发作增加或改变,应及时重复12导联心电图和心脏检查。
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长QT综合征的诊断(Schwartz评分):
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先天性长QT综合征治疗:
1.去除诱因
LQT1型患者应该避免进行剧烈的体育运动和情绪波动,同时要积极补钾,避免出现低血钾状态。
LQT2型患者则应避免猝发的铃声刺激,同时避免服用可能导致QT间期延长的药物。
2.β-受体阻滞剂
β-受体阻滞剂能够有效减少LQTS患者心脏事件的发生,有效率为50%~60%,其中LQTS1的疗效最好,建议使用普萘洛尔。普萘洛尔能够阻滞晚钠电流,因而其对LQT3患者也可能起到一定疗效。
对于没发生晕厥、复杂的室性心律失常、心源性猝死家族史,或较长的QTc间期超过500ms的特发性长QT综合征患者一般建议不予以治疗或给予β受体阻滞剂治疗。
对于复杂心律失常、早期心脏猝死家族史、QTc超过500ms的患者建议使用最大耐受剂量的β受体阻滞剂治疗。
3.ICD植入
对于高危的LQT患者,ICD治疗是不可替代的。
室性心律失常引起的晕厥或先兆猝死的患者必须ICD治疗,这些患者应同时使用β受体阻滞剂治疗或超速心房起搏以尽量减少ICD放电频率。
无晕厥但有长QT间期和猝死家族史的患者ICD的使用仍存在争议。
4.左侧颈交感神经节切除术
左侧颈交感神经节切除术是除β-受体阻滞剂外控制交感活性的主要策略。
对反复发作晕厥的患者除用最大耐受剂量的β-受体阻滞剂外,可给予左侧颈胸交感神经节切除,术后如患者能耐受β-受体阻滞剂,则应继续使用。
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