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完全型大动脉转位指心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室。完全型大动脉转位发病率约占先天性心脏病的7%～10%，男性约为女性的2倍，居紫绀类先心病的第二位。 【病理解剖】 完全型大动脉转位是由于胚胎时期圆锥部发育异常，使左侧的肺动脉向后连接左室，右侧的主动脉向前连到右室。 心脏多位于左侧，心房多为正位，少数反位；心室多右襻，少数左襻。静脉系统与心房连接多一致，心房与心室连接一致。 心室与动脉连接不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，主、肺动脉位置互换，体-肺两大循环互不连接，患者存活需要借助心脏不同水平的交通分流。 大多数患者伴有主动脉瓣下肌性圆锥，少数患者伴有双动脉下圆锥，极少数患者不伴有圆锥或者伴有肺动脉下圆锥。 合并畸形:室间隔缺损，右心室流出道狭窄、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉畸形等。 病理解剖分型 （1） 完全型大动脉右转位：主动脉在肺动脉之前，位于正前或者偏右，通常为心房正位、心室右襻（SDD型）。 （2） 完全型大动脉左转位：主动脉在肺动脉左前方，通常为心房反位、心室左襻（ILL型）。 【血流动力学改变】 由于体、肺循环系统完全隔离，需要借助房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉与支气管动脉之间的侧枝循环交通分流存活，且这两个循环的交换血量又必须相等。 体、肺循环动脉血均为血氧饱和度较低的混合血，由于动脉血氧饱和度较低，患者常表现为严重紫绀，酸中毒、心力衰竭。 体循环缺氧、肺循环血流量增加等原因可导致肺血管梗阻性病变和肺动脉高压，显著肺动脉高压可导致心脏扩大和心力衰竭。 血氧饱和度过低，可致心肌缺血缺氧。 合并左心室流出道梗阻患者，可出现肺血流量减少，患者严重缺氧。 【临床表现】 自然预后不佳，由于严重缺氧,不经治疗50%的病婴在生后一个月之内死亡，90%于1岁内死亡。 不伴有室间隔缺损或仅有小的室间隔缺损时，体-肺循环之间缺少足够的交通，表现为严重的紫绀、呼吸困难、哭闹, 不能睡眠，吸氧不能改善症状。 伴有大的室间隔缺损和无肺动脉狭窄时，早期症状较轻，以后逐渐出现肺动脉高压的临床症状，活动后心慌，易感冒，紫绀较轻。胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性杂音。 完全型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉或右室流出道狭窄时，临床表现颇似法乐氏四联症，有明显紫绀、杵状指（趾），一般情况及心功能均较差。 合并心脏的其他畸形，如动脉导管未闭、主动脉弓离断、主动脉缩窄等也会出现更为复杂的症状及体征。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 两支大动脉的空间位置关系 （1）左心长轴切面： ① 两大动脉根部沿其纵轴在心底平行排列，失去正常交叉关系，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室（图10-15-1-1）；  图10-15-1-1 完全型大动脉转位：主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,二者并行排列, 主动脉位于肺动脉的左前方 ② 一支在前，内径较粗大，与前位心室连接； ③ 另一支在后，内径较细小，与后位心室相连接； ④ 两组半月瓣常在同一高度上显现； ⑤ 完全型大动脉右转位，主动脉位于右前方，此切面观多不能显示肺动脉。 ⑥ 完全型大动脉左转位，主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方。 （2）大动脉短轴切面： ① 正常主动脉瓣口呈圆环形，位于心房中央，肺动脉环绕主动脉半周向上方延续，转位时这种交叉走向的关系消失。 ② 肺动脉也呈圆环状，失去了正常的右室流出道和肺动脉包绕在主动脉短轴的切面外围的征象。 （3）心尖五腔心切面：两条大动脉常平行排列。 左、右心房的空间位置 （1） 上、下腔静脉连接右心房，采用剑下腔静脉长轴观可显示下腔静脉相连接的右房位置，判断心房是否转位。 （2） 采用内脏、心房位置的定位诊断法探查心房与内脏的关系。 左、右心室的空间位置关系 （1） 主要以房室瓣为标志，与二尖瓣连接者为解剖左心室，与三尖瓣连接者为解剖右心室。 （2） 根据左、右心室的空间位置，可判明两心室是否转位，并进一步探查主、肺动脉根部分别与右、左心室的连接关系。 伴发畸形 （1） 房间隔缺损：约占20%，多为继发孔型ASD，有时为卵圆孔未闭。 （2） 室间隔缺损：约占4/5，多为干下型室间隔缺损，其次为膜周部室间隔缺损。 （3） 肺动脉狭窄：约占50%，多为肺动脉瓣和瓣下狭窄，瓣环也可狭窄 （4） 动脉导管未闭，冠状动脉畸形等。 M型超声心动图 （1） 半月瓣连续关系的改变，肺动脉起自左室 （2） 肺动脉根部有圆锥肌组织将肺动脉瓣与二尖瓣阻隔，由心底波群转向二尖瓣波群时二者连续关系中断。 多普勒超声心动图 伴有房间隔缺损或者卵圆孔未闭时，可观察到心房水平分流。 伴有室间隔缺损，可见心室水平分流，分流多呈双向层流状态。 伴有动脉导管未闭，可见主、肺动脉间的连续分流信号。 合并肺动脉狭窄者，瓣口处为多彩镶嵌的高速血流信号。 声学造影 观察心房、心室水平分流情况。 【诊断要点】 心房、心室连接一致。 心室与大动脉连接不一致，大动脉间相互位置关系异常。 心脏不同水平存在心血管交通分流。 【鉴别诊断】 大动脉异位 （1） 大动脉间相互位置关系异常； （2） 大动脉与形态学心室连接关系正常。 右室双出口 （1） 一条大动脉完全从右心室发出； （2） 另外一条大动脉骑跨于室间隔，大部分从右心室发出。 【注意事项】 大动脉转位类型繁多，病变复杂。 探查应采用节段性分析诊断法，仔细探查两侧心房、心室及大动脉的位置、形态、相互连接关系及血流动力学改变。 判断有无心内分流、肺动脉口狭窄、冠状动脉走向以及其他伴随畸形十分重要。 |
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