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男，23岁，3年前无明显诱因发现左眼颞上方肿物，伴眼球下移，视物模糊，间有流泪。体查:左眼睑轻度肿胀，左眼眶外上方泪腺区触及质地中等肿物，约2cm×2cm，活动度差。      肿块位于左侧眼眶外上壁泪腺窝内，T1WI呈均匀中等信号（图A、B），T2WI/SPIR呈不均匀稍高混杂信号，其内夹杂点状高信号及低信号区（图C、D），肿块边界尚清楚，泪腺正常结构消失，上斜肌、上直肌及外直肌受压移位。增强后肿块呈明显不均匀强化（E、F），约3.3cm×1.6cm×2.4cm，肿块与外直肌分界欠清，并推压眼球向下前移位。双侧眼球大小、形态及信号正常，晶状体、玻璃体、眼环及眼外肌未见异常，双侧视神经眶内段、管内段及颅内段粗细均匀，大小、形态及走行未见异常。 肿瘤位于左侧泪腺窝，约3.5cm×2.8cm×1.5cm，血供丰富，边界清楚，呈黄色，质韧，肿瘤包膜完整，完整摘除肿瘤。 左眼眶黏液表皮样癌（低度恶性），肿瘤有完整包膜（图1-6-1G）。特染:AB（+），PAS（+）。免疫组织化学：34BE12（+），P63（+），S-100（+），EMA（+），SMA灶（+），CK20弱（+）。 黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是少见恶性肿瘤，1945年由Steward命名，起源于涎腺及肺的腺管上皮细胞，是涎腺最常见的恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的12%，涎腺恶性肿瘤的30%。发病部位以腮腺最多见，其次为磨牙后区、颌下腺、舌下腺，其他小涎腺也可发生，发生在眼眶泪腺少见。发病年龄3~80岁，以30~50岁多见，女性多于男性。病理上由表皮样细胞、黏液细胞、中间型细胞构成。镜下按黏液细胞与表皮样细胞所占比例来确定肿瘤的分化程度，以黏液细胞为主者（50%以上）为高分化，其表皮样细胞分化良好，中间细胞不多；以表皮样细胞为主者，为低分化，黏液细胞不足10%，肿瘤细胞浸润性强；介于两者之间为中分化。黏液表皮样癌为实性肿瘤，边缘清楚或不清，增强后明显不均匀强化，影像学表现与发生部位密切相关。本例发生在左侧眼眶泪腺区，为低度恶性MEC，边缘清晰，极易误诊为良性肿瘤。影像诊断要点:①CT平扫呈等低密度圆形、类圆形或不规则形软组织影，MR平扫T1WI低等混杂信号，T2WI多为不均匀稍高信号。②低度恶性MEC多呈膨胀性生长，边缘清晰，生长缓慢，较少发生转移；高度恶性者呈浸润性或膨胀性生长，边界不清或清楚，可以发生转移。增强扫描多呈中重度不均匀强化。③临床表现:与肿瘤的恶性程度有关。低度恶性者，生长缓慢，病程较长，无明显症状；高度恶性者，大多生长较快，伴有疼痛。黏液表皮样癌治疗原则是手术彻底切除，对放、化疗不敏感。其预后与病理类型关系密切，高分化者转移极为罕见，术后生存率较高，发生于小唾腺的黏液表皮样癌预后较理想；分化越差患者转移率、复发率呈递增趋势，5年以上生存率逐渐减低。 ①炎性假瘤：肉眼形态和影像学表现与肿瘤甚为相似，CT呈等低密度软组织影；MRI主要表现为泪腺增大，圆形或类圆形，T1WI呈等、低信号，T2WI呈不均匀高信号，轻中等程度强化，增大的泪腺与周围结构（如眼环）分界不清，可伴有眼外肌增厚。②混合瘤:影像学表现为圆形或类圆形肿块，边界清楚、眶壁骨质受压，无破坏，泪腺窝扩大，眼球受压。CT密度多较均匀，少数伴有囊性变或钙化则密度不均；肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI呈不均匀高信号，中等程度强化。③腺样囊性癌:多表现为眼眶外上梭形或扁平软组织肿块影，边缘不清楚，形状不规则，范围较广泛，多沿眶壁向眶尖部或向颅内蔓延，骨破坏及钙化较多见。与正常眼外肌比较，T1WI呈低或等信号，T2WI多呈高信号，多数信号不均匀，中到高度强化。④淋巴瘤：眼部淋巴瘤可单发也可双侧发病，可发生于眼部任何部位，其中泪腺和眼球周围的眶前部为好发区域，其次为眼睑和结膜区。CT表现为等或稍高密度软组织影，密度均匀，形态不一，呈浸润状生长，边界不清。MRI平扫T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍低或略高信号强度，信号均匀，无液化坏死、出血和钙化等表现。增强扫描呈均匀明显强化；眶周骨质结构完整，视神经及各眼肌很少受累。 |
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