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【规范与共识】眼眶肿瘤和肿瘤样病变3.0 T MR检查 与诊断专家共识

 马辉onwqo4ky4t 2022-02-07
文章来源:中华放射学杂志, 2021, 55(10): 1008-1023
作者:首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心 中华医学会放射学分会头颈学组

通信作者鲜军舫,首都医科大学附属北京同仁医院放射科 首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心100730,Email:cjr.xianjunfang@vip.163.com

摘要

眼眶肿瘤和肿瘤样病变严重影响患者生活质量甚至威胁患者生命。MRI是显示、诊断和评估眼眶肿瘤和肿瘤样病变的最佳无创性检查方法,3.0 T MRI已成为眼眶肿瘤和肿瘤样病变MR检查的首选。因此,制定眼眶肿瘤和肿瘤样病变3.0 T MR检查与诊断专家共识对提高眼眶肿瘤和肿瘤样病变诊疗水平非常关键。本共识主要阐述眼眶肿瘤和肿瘤样病变的3.0 T MR检查方案、分析思路、诊断及评估要点,以期提升眼眶肿瘤和肿瘤样病变的诊疗水平。


MRI是显示、诊断和评估眼眶肿瘤和肿瘤样病变的最佳无创性检查方法,3.0 T MRI已成为眼眶肿瘤和肿瘤样病变MR检查的首选。2017年,由中华医学会放射学分会头颈学组发布的《眼部CT和MRI检查及诊断专家共识》对眼部常见疾病的CT和MR检查路径和诊断要点进行了系统阐述,为眼眶MR检查和诊断提供了指导和参考,但该共识没有详细阐述高分辨率MR检查方案和诊断分析思路。近年来,包括国产品牌在内的3.0 T MR扫描仪在三级医院和部分二级医院已普及,眼眶肿瘤和肿瘤样病变的高分辨率MRI应用越来越普遍。因此,首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心联合中华医学会放射学分会头颈学组,组织部分专家编写并广泛征求意见,制定了本专家共识,以规范眼眶肿瘤及肿瘤样病变的3.0 T MR检查方案,提升检查、诊断和评估水平。

一、检查规范及质量控制

(一)检查前准备

嘱受检者自然闭双眼,尽量减少眼球转动。

(二)线圈
使用头线圈(8通道或以上相控阵线圈)或眼部专用线圈(必须是能够显示眼球后和颅脑结构的8通道或以上相控阵眼部专用线圈),推荐使用眼部专用线圈。
(三)扫描方位
仰卧位,头先进。横断面扫描基线平行于视神经眶内段(在矢状面定位像上定位),冠状面扫描基线垂直于视神经眶内段,斜矢状面扫描基线平行于视神经眶内段(在横断面图像上定位)。
(四)扫描规范
1.常用序列与参数:行平扫、DWI、动态增强及增强扫描。平扫至少包括横断面T1WI 和T2WI,DWI和动态增强采用横断面,增强扫描包括横断面、冠状面和斜矢状面T1WI,其中横断面和冠状面加脂肪抑制技术。目前临床上常用的各公司3.0 TMR扫描序列与参数见表1~4。

表1  美国GE公司3.0 T MRI推荐眼眶扫描参数

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注:DCE为动态增强;FSE为快速自旋回波;FRFSE为快速恢复快速自旋回波;PROPELLER为周期性旋转重叠平行线采集与增强后处理重建;LAVA为肝脏加速容积采集成像;FLEX为基于两点法的水脂分离;IDEAL为非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离成像;Min Full为最短全回波时间

表2  荷兰Philips公司3.0 T MRI推荐眼眶扫描参数

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注:DCE为动态增强;TSE为快速自旋回波;e‑THRIVE为增强T1高分辨率各向同性容积;mDIXON为改良的水脂分离成像;Min Full为最短全回波时间

表3   德国Siemens公司3.0 T MRI推荐眼眶扫描参数

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注:DCE为动态增强;TSE为快速自旋回波;RESOLVE‑EPI为分段读出平面回波成像;VIBE为容积插值屏息扫描;DIXON为水脂分离成像;Min Full为最短全回波时间

表4   联影公司3.0 T MRI推荐眼眶扫描参数

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注:DCE为动态增强;TSE为快速自旋回波;EPI为平面回波成像;QUICK 3D为三维快速扰相梯度回波;FS为频率选择饱和法

2.对比剂:使用钆对比剂,剂量为0.1 mmol/kg,宜采用高压注射器注射,注射流率2.0~2.5 ml/s。对比剂注射前、后分别注射20 ml生理盐水冲管。
(五)眼眶MRI质量控制原则
1.以患者和解决临床问题为中心,根据患者临床表现和临床关注内容制定合理的扫描序列与方案,建立临床需求、图像质量与检查效率平衡的眼眶MR检查体系。
2.选择适宜的FOV和矩阵组合获取较高的空间分辨率。T1WI 和T2WI 序列的FOV 为180 mm×180 mm或以下,采用多通道眼部专用线圈时FOV宜采用120 mm×120 mm或以下;矩阵为256×256或以上,在设备允许的情况下宜采用384×384 或以上。DWI 的FOV 为220 mm×220 mm 或以下,矩阵为128×128或以上,高b值采用800或1 000 s/mm2,宜采用1 000 s/mm2
动态增强扫描的FOV为240 mm×190 mm或以下,矩阵为200×200或以上,采集12~36个时相,宜采用36个时相,总扫描时间为5 min左右,根据设备性能和选取的时相数设置每1个时相的采集时间(8~13 s)及每个时相之间的间隔时间(0~13 s)。合理调整相位编码方向,减少或消除卷积伪影对病变或重要结构显示的影响。
3.在设备允许的情况下,横断面平扫序列宜采用减少眼球运动伪影的技术,如周期性旋转重叠平行线采集与增强后处理重建(periodically rotated overlapping parallel lines with enhanced reconstruction, PROPELLER) 或刀锋技术(BLADE)等。
4.横断面和冠状面增强扫描宜加上脂肪抑制技术,宜采用伪影或变形较少的脂肪抑制技术,如非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离成像(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least‑squares estimation,IDEAL)、水脂分离成像(Dixon water‑fat separation sequence,DIXON) 或改良的DIXON(modified DIXON,mDIXON)等。
5.如无特殊说明,本共识中病变的MRI信号强度均为与脑灰质信号相比。

二、眼眶肿块的定位诊断

1. 准确定位诊断的价值:定位诊断是定性诊断、手术和治疗的基础,准确定位可缩小鉴别诊断范围。

2. 局限性肿块的定位诊断:(1)肌锥内间隙;(2)肌锥外间隙;(3)泪腺窝;(4)视神经及视神经鞘;(5)眶隔前间隙;(6)眶壁及骨膜下间隙;(7)泪囊窝。
3. 弥漫性肿块:肿块累及上述3 个或以上部位。
4. 邻近部位肿块累及眼眶:鼻腔、鼻窦、鼻咽部、颅前窝底和颅中窝底等邻近部位肿块累及眼眶。
5.各眼眶间隙显示较好的MRI断面见表5。冠状面平扫或脂肪抑制增强后T1WI是判断肿块位于肌锥内间隙还是肌锥外间隙的最佳断面,判断依据为:肿块位于眼外肌与视神经之间者为肌锥内间隙肿块(图1),即肿块相邻的眼外肌与视神经之间的距离增大;肿块位于眼外肌与眶壁之间多为肌锥外间隙肿块(图2);如果两种情况都存在,即为同时累及肌锥内间隙和肌锥外间隙的肿块。

表5  观察眼眶各间隙的最佳MRI断面

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图1,2   眼眶冠状面脂肪抑制增强后T1WI 显示肌锥内、外间隙。图1显示右侧眼眶内肿块位于下直肌与视神经(↑)之间,下直肌与视神经的距离增大,为肌锥内间隙肿块。图2显示右侧眼眶内肿块位于眼上肌群(↑)与眶壁之间,眼上肌群受压向内下方移位,为肌锥外间隙肿块    图3~6  典型“渐进性强化”MRI。图3~6为眼眶横断面动态增强扫描源图像(加脂肪抑制技术)。图3显示增强开始时右侧眼眶肌锥内间隙肿块周边小片状强化,图4~6显示随着增强时间延长,肿块强化范围由点及面逐渐扩大,最后肿块大部分强化    图7,8   左侧眼眶静脉曲张MRI。图7,8分别为颈部加压前、后横断面脂肪抑制增强后T1WI 。图7显示左侧眼眶肌锥内间隙不规则形肿物,边界清楚,明显强化。图8显示颈部加压后肿块体积明显增大

三、肌锥内间隙肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:海绵状血管瘤、神经鞘瘤、视神经或视神经鞘肿瘤。

2.少见病变:静脉曲张。
(二)MRI分析思路
1.首先判断是否为视神经及视神经鞘来源病变:如是,详见后文视神经及视神经鞘肿块分析思路。
2.边界清楚的肌锥内间隙圆形或椭圆形肿块常见于海绵状血管瘤或神经鞘瘤:(1)T1WI呈略低信号,T2WI呈高信号,肿块内有非常薄的低信号分隔,动态增强扫描源图像及增强图像显示“渐进性强化”征象,考虑为海绵状血管瘤;(2)T1WI、T2WI呈等信号,信号不均匀,内有片状长T1长T2信号区,动态增强扫描未见“渐进性强化”征象,考虑为神经鞘瘤可能性大。
3.准确认识“渐进性强化”征象是诊断海绵状血管瘤及与其他病变鉴别的关键:“渐进性强化”征象特指在动态增强扫描源图像和随后的常规增强图像上,增强开始时可见肿块周边或中央单发或多发点状或小片状强化,随着时间延长,强化范围逐渐扩大,同时强化程度逐渐增加,最后肿块绝大部分或全部强化且强化程度与血管近似(图3~6)。具有典型“渐进性强化”征象的眼眶内肿块仅见于眼眶海绵状血管瘤,对诊断海绵状血管瘤及与其他病变鉴别有较高的特异性,前提是必须熟练掌握“渐进性强化”征象的内涵并准确判断,需采用动态增强扫描并在源图像上仔细观察强化范围逐渐扩大的特点。神经鞘瘤包含Antoni A细胞的实性区和Antoni B细胞的黏液区,含Antoni B细胞的黏液区开始时无强化,延迟时可强化,其实性区在增强开始时就强化,而不是周边或中央小片状强化,不能误判为“渐进性强化”征象。
4.以下任何一种表现均提示眼眶静脉曲张或淋巴管畸形:(1)低头时眼球突出或加重;(2)感冒时出现眼球突出或加重,感冒痊愈后眼球突出消失或好转。对于这类患者,不管眼眶MRI是否显示肿块,都需要进行颈部加压后扫描,符合下面表现的考虑为眼眶静脉曲张:(1)加压后肿块明显增大,呈椭圆形或不规则形,边界清楚,可位于肌锥内或肌锥外间隙;(2)肿块在T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,增强后明显强化,强化均匀或不均匀(图7,8)。颈部加压扫描时可采用血压计臂带包绕颈部,但不能太紧,臂带与颈部之间能容下两根手指。在患者进入MR扫描室前应做颈部加压试验,即患者采用5 min,然后同时按压双侧颈内动脉3~5 min,在此期间观察和询问患者有无脑缺血症状,如果没有,才可进行颈部加压扫描,避免加压后出现意外。
5.评估重点:重点观察和评估肿块与重要结构之间的关系。(1)视神经受压移位情况;(2)眼外肌受压移位情况;(3)眶尖区是否受累。眼眶肌锥内间隙肿块MRI 分析思路流程图见图9。

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图9   眼眶肌锥内间隙肿块MRI分析思路流程图

(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点

1 .海绵状血管瘤:(1)肌锥内间隙圆形或椭圆形肿物;(2)T1WI呈略低信号,T2WI呈高信号,肿块内有非常薄的低信号分隔;(3)动态增强扫描表现为“渐进性强化”征象。
2.神经鞘瘤:(1)肌锥内间隙圆形或椭圆形肿物;(2)T1WIT2WI呈等信号,信号不均匀,可有片状长T1 长T2 信号区;(3)增强扫描不均匀强化,无“渐进性强化”征象。
3.静脉曲张:(1)肌锥内间隙椭圆形或不规则形肿物;(2)T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;(3)增强后明显强化;(4)颈部加压后扫描肿块明显增大。

四、肌锥外间隙肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:成人为淋巴瘤、炎性假瘤、神经鞘瘤,儿童和青少年为皮样囊肿、淋巴管瘤、横纹肌肉瘤。
2.少见病变:IgG4相关性病变、静脉曲张、脓肿或蜂窝织炎、孤立性纤维瘤、海绵状血管瘤、丛状神经纤维瘤。

(二)MRI分析思路

1.首先判断肿块是否为邻近部位肿块累及眼眶:包括邻近部位肿瘤或炎性病变,如是,详见后文邻近部位肿块累及眼眶分析思路。
2.判断肿块是否为泪腺来源病变:如果肿块与泪腺分界不清,考虑为泪腺来源病变,详见后文泪腺窝肿块分析思路。
3.成年患者肌锥外间隙边界不清的不规则肿块:(1)伴有明显的急性红肿和疼痛等表现的,符合下面表现的,考虑为眼眶脓肿或蜂窝织炎。T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或略高信号,信号不均匀;②DWI呈高信号(蜂窝织炎为等信号),ADC图呈低信号(蜂窝织炎为等信号);③增强后不均匀强化;④外周血白细胞计数及中性粒细胞比例增高。建议采用抗生素治疗1个疗程后复查MRI,评估病变改变情况,如果病变明显减小,支持眼眶脓肿或蜂窝织炎。如果病变无明显减小或反而增大,应警惕弥漫性大B 细胞淋巴瘤,尽快进行活检明确诊断。(2)不伴有明显急性红肿和疼痛等表现的考虑为炎性假瘤、IgG4相关性病变、淋巴瘤、神经鞘瘤及孤立性纤维瘤等。部分炎性假瘤和IgG4相关性病变伴有红肿和疼痛等表现,但未累及眶隔前间隙的炎性假瘤和IgG4相关性病变无明显红肿或疼痛表现,极少部分淋巴瘤也可以有红肿表现,因此,临床表现的鉴别诊断价值有限。T1WI呈等信号,T2WI呈低信号,信号均匀,考虑为炎性假瘤(纤维组织增生型)可能性大,糖皮质激素治疗效果差。在排除鼻咽癌及周围结构恶性肿瘤侵犯眼眶之后,应尽快手术切除肿块。②T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描为均匀强化,淋巴瘤、炎性假瘤(淋巴细胞浸润型)、IgG4相关性病变都有可能。如病变扩散明显受限,即ADC值较低,考虑淋巴瘤可能性大。依据淋巴瘤Ann Arbor 分期,一旦确诊眼眶淋巴瘤,应进行全身影像学检查,明确是否有淋巴结或其他部位结外器官受累,为临床治疗决策和选择治疗方案提供客观依据。如病变扩散受限不明显,则根据动态增强强化指数(contrast index,CI)判断,CI=(最大信号强度值-强化前信号强度值)/强化前信号强度值。CI≤1,时间信号强度曲线(time‑intensity curve,TIC)呈流出型或平台型,考虑为淋巴瘤可能性大(图10~14);CI>1,TIC呈上升型或平台型,考虑为炎性假瘤(淋巴细胞浸润型)或IgG4 相关性病变可能性大。对于怀疑为淋巴瘤的患者,建议尽快手术活检获取病理诊断结IgG4相关性病变的患者,两者治疗方案基本相同,在检查血清IgG4浓度的同时,建议采用糖皮质激素治疗1个疗程后复查MRI,评估病变改变情况,如果病变明显减小,支持炎性假瘤(淋巴细胞浸润型)或IgG4 相关性病变,如果血清IgG4 浓度>1.35 g/L,考虑为IgG4相关性病变;如果病变无明显减小或持续增大,应尽快进行手术活检,除外其他病变。③T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,信号不均匀,T2WI可见片状高信号,增强扫描不均匀强化,考虑为神经源性肿瘤(神经鞘瘤)或孤立性纤维瘤可能性大,二者鉴别诊断详见后文。
成人眼眶肌锥外间隙不规则形肿块MRI分析思路流程图见图15。

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图10~14 右侧眼眶肌锥外间隙淋巴瘤MRI。图10为T1WI,显示肌锥外间隙不规则形肿块,累及眶隔前间隙,肿物呈等信号,信号均匀,边界清楚。图11为T2WI,显示肿块呈等信号,信号均匀。图12为ADC 图,显示肿块呈明显低信号。图13为脂肪抑制增强后T1WI,显示肿块中度均匀强化。图14示动态增强曲线呈平台型,强化指数<1

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图15  成人眼眶肌锥外间隙不规则形肿块MRI分析思路流程图(CI为动态增强强化指数)

4.成人肌锥外间隙边界清楚的圆形或椭圆形肿块:考虑为神经鞘瘤、海绵状血管瘤、孤立性纤维瘤等。(1)T1WI呈略低信号,T2WI呈高信号,动态增强显示“渐进性强化”征象,考虑为海绵状血管瘤,可参考肌锥内间隙肿块MRI分析思路的海绵状血管瘤表现;(2)T1WI 呈等信号,T2WI呈不均匀等、高信号,动态增强扫描无“渐进性强化”征象,考虑为神经鞘瘤或孤立性纤维瘤;(3)T2WI上高信号区域增强后明显强化,CI≥1.5,TIC呈速升流出型,肿块内有时可见血管流空信号,考虑为孤立性纤维瘤可能性大(图16~18);(4)肿块的T2WI 高信号区域增强后无强化或轻度延迟强化,TIC呈持续上升型或者平台型,考虑为神经鞘瘤可能性大。
5.儿童和青少年肌锥外间隙边界清楚的圆形或椭圆形肿块:考虑为皮样囊肿、神经鞘瘤、海绵状血管瘤等。(1)T1WI和T2WI呈高信号,脂肪抑制序列上高信号被抑制呈低信号,增强扫描囊壁强化,考虑为皮样囊肿;(2)T1WI呈等信号、T2WI呈等信号,信号不均匀,T2WI可见片状高信号影,增强扫描不均匀强化,考虑为神经鞘瘤可能性大;(3)儿童和青少年发生海绵状血管瘤的情况罕见,如果出现典型“ 渐进性强化”征象,可考虑为海绵状血管瘤。
6.儿童和青少年肌锥外间隙边界清楚的不规则形肿块:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描边缘强化或分隔样强化,考虑为淋巴管瘤可能性大;如果短期内突然发生眼球突出或加重,T1WI和T2WI信号混杂并出现液‑液平,考虑为淋巴管瘤继发出血可能性大。
7.儿童和青少年肌锥外间隙边界不清的不规则形肿块:考虑为横纹肌肉瘤或丛状神经纤维瘤。(1)短期内突然发生眼球突出,肿块生长迅速,T1WI呈低信号、T2WI 呈高信号,DWI 明显扩散受限,ADC值低,可伴或不伴眶壁骨质破坏,在询问病史或补充进行相关胸腹部或血液检查排除神经母细胞瘤转移或白血病浸润(粒细胞肉瘤)以后,首先考虑为横纹肌肉瘤,应尽快手术活检进行病理组织学检查明确诊断;(2)肿块生长缓慢,T2WI内部低信号灶形成“靶征”,结合具有面部、颈部或其他部位皮肤牛奶咖啡斑等和视神经胶质瘤、脑胶质瘤或颅内神经鞘瘤等表现,判断是否符合神经纤维瘤病Ⅰ型诊断标准,丛状神经纤维瘤是其常见表现。
8.评估重点:重点观察和评估肿块的范围、与重要结构之间的关系以及是否累及邻近间隙或眼眶以外的部位。(1)肿块是否累及眶尖区、邻近的其他眼眶间隙、颅内或周围其他部位(鼻窦、翼腭窝和海绵窦等);(2)肿块的范围及其与眼外肌和眶壁等结构之间的关系。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .淋巴瘤:(1)肌锥外间隙不规则肿块,包绕眼球生长,可累及眶隔前间隙、肌锥内间隙和海绵窦等;(2)T1WI和T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描轻度均匀强化;(3)DWI显示肿块扩散明显受限,ADC值较低;(4)TIC呈速升缓降型或者速升速降型,CI≤1.0。
2.炎性假瘤(纤维组织增生型):(1)肌锥外间隙不规则肿块;(2)T1WI呈等信号,T2WI呈低信号,信号均匀;(3)糖皮质激素治疗效果差,应尽快手术切除。
3.炎性假瘤(淋巴细胞浸润型):(1)肌锥外间隙不规则肿块,累及眶隔前间隙、肌锥内间隙和海绵窦等;(2)T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描明显强化;(3)DWI显示肿块扩散无明显受限,ADC值不低;(4)TIC呈上升型或平台型,CI值较高;(5)糖皮质激素治疗有效,复查MRI显示肿块明显减小。
4神经鞘瘤:(1)表现为圆形或椭圆形的神经鞘瘤,MRI诊断要点详见前文肌锥内间隙肿块诊断要点;(2)表现为形态不规则的神经鞘瘤,边界清楚,可通过眶上裂累及颅内,呈有特征性的哑铃状,T2WI信号不均匀,增强扫描不均匀强化。
5.淋巴管瘤:(1)多见于儿童和青少年;(2)形态不规则;(3)T1WI呈低信号,信号不均匀,可见片状高信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,可见液‑液平;(4)增强扫描肿块边缘强化或分隔样强化。
6.皮样囊肿:(1)多见于儿童和青少年;(2)圆形或类圆形肿块,边界清楚;(3)T1WI、T2WI均呈高信号,信号均匀或不均匀,脂肪抑制序列上高信号被抑制;(4)增强扫描肿块壁强化,中央无强化。
7.横纹肌肉瘤:(1)多见于儿童和青少年;(2)短期内眼球迅速突出;(3)不规则形肿块;(4)T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号不均匀;(5)肿块明显强化,强化不均匀。
8.孤立性纤维瘤:(1)圆形、椭圆形或不规则形肿块,边界清楚;(2)T1WI呈等信号,T2WI呈等或高信号,信号不均匀,部分可见血管流空信号;(3)明显强化,CI≥1.5,TIC呈流出型。

五、泪腺窝肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:(1)泪腺本身发生的肿瘤,包括良性和恶性上皮性肿瘤,良性上皮性肿瘤主要包括多形性腺瘤,恶性上皮性肿瘤主要包括腺样囊性癌、多形性腺癌等;(2)非上皮来源肿瘤及肿瘤样病变,主要包括淋巴瘤、炎性假瘤和皮样囊肿等。
2.少见病变:IgG4相关性病变、干燥综合征和结节病等。
(二)MRI分析思路
1.判断肿块与泪腺的关系:如果肿块主体位于泪腺区且正常泪腺不显示或与泪腺分界不清,考虑为泪腺来源的肿块。
2.泪腺窝边界清楚的圆形或椭圆形肿块:常见病变为皮样囊肿和良性上皮性肿瘤,少数情况下为恶性上皮性肿瘤。(1)T1WI和T2WI呈高信号,信号均匀或不均匀,脂肪抑制序列上高信号被抑制,增强扫描肿块壁强化,考虑为皮样囊肿;(2)T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,CT显示泪腺窝邻近的骨质受压或骨质吸收,DWI显示扩散受限不明显,TIC呈持续上升型,增强扫描不均匀强化,考虑为良性上皮性肿瘤,以多形性腺瘤为常见类型(图19~21);(3)T2WI呈等或高信号,信号不均匀,CT显示泪腺窝邻近的骨质破坏,增强扫描显示肿块不均匀强化,TIC 呈流出型或平台型,考虑为恶性上皮性肿瘤。
3.泪腺窝边界不清的不规则形肿块:可为淋巴瘤、炎性假瘤或恶性上皮性肿瘤,根据T2WI信号强度及泪腺窝邻近的骨质改变进行鉴别诊断。(1)T2WI呈等或低信号,信号均匀,增强后均匀强化,CT显示泪腺窝邻近的骨质无改变,考虑为淋巴瘤或者炎性假瘤,详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路;(2)T2WI呈等或高信号,信号不均匀,CT显示泪腺窝邻近的骨质破坏,增强扫描肿块不均匀强化,TIC呈流出型或平台型,考虑为恶性上皮性肿瘤,以腺样囊性癌、多形性腺癌为常见类型(图22~25)。泪腺恶性上皮性肿瘤是否侵犯眶壁骨质及累及范围是决定手术方式并影响预后的重要因素,参考美国癌症联合委员会(American Joint Committee on Cancer,AJCC)第8版泪腺恶性上皮性肿瘤TNM分期标准,肿块侵犯眶壁骨质为T3c期,侵犯邻近组织(包括鼻窦、颞窝、眶上裂、海绵窦等)为T4期。
4. 双侧泪腺弥漫性肿大:多考虑为系统性疾病、淋巴瘤或者炎性假瘤,MRI 表现缺乏特异性。(1)如果提示或者怀疑系统性疾病,需要结合全身表现、实验室检查结果和影像学表现,依据诊断标准判断。如果符合诊断标准,进行保守试验性治疗和复查,治疗效果好可帮助确诊,如治疗效果不佳或者诊断依据不充分,不能排除肿瘤时,应尽快进行手术活检明确病理结果。①血清IgG4 浓度>1.35 g/L,怀疑为IgG4相关性病变;如果组织病理学检查可见淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有纤维化,并发现IgG4 浆细胞/IgG 浆细胞>40%,或者IgG4 浆细胞>50个/高倍镜视野,诊断为IgG4相关性病变(图26,27)。②患者同时具有双侧肺门或纵隔淋巴结对称性肿大,血清血管紧张素转换酶水平升高,考虑为结节病可能性大。③出现眼干、口干、皮肤干,血清抗SS‑A和(或)抗Ro抗体阳性,考虑为干燥综合征可能性大。(2)不符合以上诊断标准时,考虑为淋巴瘤或者炎性假瘤,详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路。
5.评估重点:重点观察和评估肿块与重要结构之间的关系。(1)眶内结构是受压移位还是受侵犯;(2)邻近颅前窝底、脑膜及脑实质是否受累;(3)是否伴有多系统、多器官受累。泪腺窝肿块MRI分析思路流程图见图28。

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图16~18 左侧眼眶肌锥外间隙孤立性纤维瘤MRI。图16为T2WI,显示肌锥外间隙椭圆形肿块,呈等、略高信号,信号不均匀,边界清楚。图17为脂肪抑制增强后T1WI,显示T2WI上高信号区域明显强化。图18示动态增强曲线呈流出型,强化指数>1.5     图19~21   左侧泪腺多形性腺瘤MRI。T2WI示肿块呈略高信号,信号不均匀(图19)。脂肪抑制增强后T1WI示肿块明显不均匀强化(图20)。动态增强曲线呈持续上升型(图21)    图22~25   右侧泪腺腺样囊性癌MRI。T2WI示右侧泪腺窝不规则肿块,呈等信号,边界不清,累及眶外壁(图22)。ADC图示肿块呈低信号(图23)。脂肪抑制增强后T1WI示肿块、眶外壁髓腔明显不均匀强化(图24)。动态增强曲线呈流出型(图25) 图26,27   IgG4相关性病变MRI。T2WI示双侧增大的泪腺呈等信号(图26)。脂肪抑制增强后T1WI示双侧增大的泪腺明显强化(图27)

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图28  泪腺窝肿块MRI分析思路流程图

(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .良性上皮性肿瘤:(1)多形性腺瘤为常见类型;(2)泪腺窝边界清楚的圆形或类圆形肿块,CT显示泪腺窝邻近的骨质受压或骨质吸收;(3)T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,增强扫描不均匀强化;(4)DWI扩散不受限;(5)TIC曲线呈持续上升型。
2.恶性上皮性肿瘤:(1)腺样囊性癌和多形性腺癌为常见类型;(2)泪腺窝不规则或椭圆形肿块,CT 显示邻近骨质呈溶骨性破坏;(3)T1WI 呈等信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,增强扫描明显不匀强化;(4)TIC呈流出型或平台型。
3.淋巴瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴瘤部分。
4.炎性假瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的炎性假瘤部分。
5.皮样囊肿:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的皮样囊肿部分。

六、视神经及视神经鞘肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:成人为视神经鞘脑膜瘤、视神经鞘炎性病变,儿童和青少年为视神经胶质瘤。
2.少见病变:成人为视神经鞘转移瘤、视神经转移瘤、视神经鞘淋巴瘤、视神经胶质瘤,儿童和青少年为视神经鞘脑膜瘤、眼球内肿瘤侵犯视神经。
(二)MRI分析思路
1.首先判断是病变来源于视神经还是视神经鞘:病变与视神经的分界是否清晰和准确认识“双轨征”是鉴别病变来源的关键。(1)横断面增强扫描脂肪抑制序列确定有无“双轨征”,病变包绕视神经,病变强化而视神经不强化,形成“双轨征”;(2)与视神经分界清晰,并且表现为“双轨征”的病变来源于视神经鞘;(3)与视神经分界不清,无“双轨征”的病变来源于视神经。
2.视神经鞘肿块:(1)病史较长,眼球突出早于视力下降,肿块包绕视神经生长,T2WI呈等信号或者略低信号,考虑为视神经鞘脑膜瘤。对于儿童和青少年视神经鞘脑膜瘤,需要仔细观察是否伴有双侧听神经瘤,如伴有双侧听神经瘤,考虑为神经纤维瘤病Ⅱ型。(2)病史较短,视神经鞘弥漫性增厚并强化,考虑视神经鞘炎性病变、视神经鞘淋巴瘤或视神经鞘转移瘤。①询问全身原发肿瘤病史和全身查体,如果有原发恶性肿瘤病史,考虑为视神经鞘转移瘤;②肿块T1WI和T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描轻度均匀强化,考虑为视神经鞘淋巴瘤。③对于怀疑为视神经鞘炎性病变的患者,建议采用糖皮质激素治疗1个疗程后复查MRI,评估病变改变情况,如果病变明显减小,支持视神经鞘炎性病变。
3.视神经肿块:视力下降早于眼球突出,考虑为视神经胶质瘤或视神经转移瘤。(1)视神经增粗,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,增强扫描呈轻度强化,可延伸至视交叉、下丘脑、视束,考虑为视神经胶质瘤,多为毛细胞星形细胞瘤(WHO Ⅰ级)。对于儿童视神经胶质瘤,需要结合是否有面部、颈部或其他部位咖啡斑等或丛状神经纤维瘤等表现,如有以上表现,考虑为神经纤维瘤病Ⅰ型;伴神经纤维瘤病Ⅰ型的视神经胶质瘤可表现为有特征的“靶征”,横断面或冠状面T2WI显示中心呈高信号,中间呈低信号,周围呈高信号(图29,30)。成人的视神经胶质瘤恶性程度较高。(2)询问全身原发肿瘤病史和全身查体,如果有原发恶性肿瘤病史,视神经增粗,MRI 信号多样,增强扫描明显强化,考虑为视神经转移瘤。

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图29,30   右侧视神经胶质瘤MRI。冠状面脂肪抑制T2WI示右侧视神经明显增粗呈“靶征”,即中央为高信号,中间为环形低信号,周围为环形高信号(图29)。冠状面脂肪抑制增强后T1WI示T2WI上外周高信号区域、中间低信号区域明显强化,中央轻度强化(图30)

4.儿童眼球内肿瘤侵犯视神经:儿童患者需要观察眼球内有无肿瘤,如有视网膜母细胞瘤,视神经增粗并强化,考虑为眼球内肿瘤侵犯视神经。
视神经及视神经鞘肿块MRI分析思路流程图见图31。

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图31  视神经及视神经鞘肿块MRI分析框架图

5.评估重点:重点观察和评估视神经及视神经鞘肿块累及范围及其与重要结构之间的关系。(1)肿块是否向后累及视神经管内段和颅内段、视交叉、下丘脑、视束和颅内其他结构;(2)是否伴有神经纤维瘤病Ⅰ或Ⅱ型;(3)眶尖区其他结构受累情况。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1.视神经鞘脑膜瘤:(1)眼球突出早于视力下降;(2)视神经梭形增粗;(3)T1WI呈等信号,T2WI呈等或略低信号;(4)横断面脂肪抑制增强后T1WI显示“双轨征”;(5)儿童和青少年的视神经鞘脑膜瘤常伴神经纤维瘤病Ⅱ型。
2.视神经胶质瘤:(1)常见于儿童和青少年,视力下降早于眼球突出;(2)视神经梭形或管形增粗;(3)T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高信号,增强扫描轻度强化,横断面增强扫描脂肪抑制序列无“双轨征”;(4)儿童和青少年视神经胶质瘤常伴神经纤维瘤病Ⅰ型,可表现为有特征的“靶征”。
3.视神经鞘炎性病变:(1)病史较短;(2)视神经梭形增粗;(3)T1WI呈等信号,T2WI呈等或略低信号;(4)横断面脂肪抑制增强后T1WI显示“双轨征”;(5)糖皮质激素治疗后复查病变明显变小或消失。
4.眼球内视网膜母细胞瘤侵犯视神经:(1)常见于3岁以下儿童,可见眼球内视网膜母细胞瘤;(2)视神经增粗,增强后可见强化。
5.视神经鞘转移瘤:(1)有原发恶性肿瘤病史;(2)视神经鞘弥漫增厚且强化,有“双轨征”。
6. 视神经转移瘤:(1)有原发恶性肿瘤病史;(2)视神经增粗,MRI 信号多样,增强扫描明显强化,无“双轨征”。

七、眶隔前间隙肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:上皮来源恶性肿瘤(基底细胞癌、睑板腺癌和鳞状细胞癌等)、炎性假瘤和淋巴瘤。
2.少见病变:毛细血管瘤和淋巴管瘤。
(二)MRI分析思路
眶隔前间隙肿块位置比较表浅,临床特征明显,临床诊断比较容易。对于怀疑恶性肿瘤的患者,大多可直接获得病理活检。MRI主要是用于显示病变范围、与邻近结构的关系以及分期。
1.成人眶隔前间隙边界不清的不规则肿块:考虑为上皮来源的恶性肿瘤(基底细胞癌、睑板腺癌和鳞状细胞癌等)、炎性假瘤或淋巴瘤。(1)上皮来源恶性肿瘤临床诊断比较容易;(2)炎性假瘤和淋巴瘤详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路。
2.儿童和青少年眶隔前间隙边界不清的不规则肿块:考虑为毛细血管瘤或淋巴管瘤。(1)毛细血管瘤临床表现为有特征性的紫红色肿块,临床诊断较容易;(2)淋巴管瘤详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路。
3.评估重点:重点观察和评估肿块的范围及其与重要结构之间的关系。(1)眶隔后的肌锥外间隙是否受累;(2)眼球和眼外肌等受累情况。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .上皮来源的恶性肿瘤:(1)肿块位置表浅,容易活检或直接手术获得病理结果;(2)不规则形肿块,边界不清,T2WI信号混杂,增强扫描明显强化。
2.淋巴瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴瘤部分。
3.炎性假瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的炎性假瘤部分。

八、眶壁及骨膜下间隙肿块的MRI分析思路

(一)病变

1. 常见病变:转移瘤、骨膜下血肿、骨膜下脓肿。

2.少见病变:成人为扁平肥厚性脑膜瘤、骨纤维结构不良、淋巴瘤、浆细胞瘤;儿童和青少年为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
(二)MRI分析思路
1.观察骨髓改变:平扫T1WI显示眶壁及颅底骨髓的病变与范围较好,联合采用脂肪抑制的增强后T1WI显示骨髓异常改变更好。儿童骨髓腔常有红骨髓,MRI显示双侧眶骨和颅底骨骨髓腔呈低信号影,但增强后没有强化或轻度强化,而病变多呈较明显强化,是鉴别儿童骨髓内病变与正常骨髓的关键点。
2.观察骨质改变:MRI显示病变源于眼眶壁或与眼眶壁关系密切的泪腺窝、邻近部位病变累及眼眶,均应行眼眶CT检查,包括软组织窗和骨窗,分析骨质改变情况,为诊断提供重要依据。骨质改变包括溶骨性破坏、增生硬化、混合型骨质改变(增生硬化伴骨质破坏)、磨玻璃样改变和“刀切样”骨质破坏改变。
3.骨质溶骨性破坏或混合型骨质改变(骨质破坏伴增生硬化)伴骨质周围软组织肿块:CT可显示骨膜反应,MRI增强扫描显示眶壁病变和周围软组织肿块明显强化。(1)眼球突出病史在半年以内并逐渐加重,首先要排除全身其他部位恶性肿瘤转移,询问有无原发肿瘤病史,如有原发肿瘤病史,考虑为转移瘤可能性大,如没有,应该进行全身检查。①成人原发肿瘤常为肺癌和乳腺癌等,需行肺CT或乳腺超声检查;②儿童和青少年常为神经母细胞瘤转移或白血病浸润,MRI上眼眶壁或颅底骨髓广泛信号异常并强化,需行腹膜后或纵隔CT检查,发现神经母细胞瘤就可诊断神经母细胞瘤转移,如没有,需行骨髓穿刺明确是否为白血病;③儿童和青少年眶壁骨质破坏伴放射状骨膜反应,该表现具有特征性,常为神经母细胞瘤转移。(2)眼球突出病史在半年以内,肿块T1WI和T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描轻度均匀强化,CT 显示骨质破坏轻微,排除转移瘤后,考虑淋巴瘤或者浆细胞瘤等淋巴造血系统疾病,需要结合实验室检查结果和影像学表现,依据诊断标准判断。(3)眼球突出病史相对较长,排除转移瘤后,病变的颅侧可见“脑膜尾征”,考虑为扁平肥厚性脑膜瘤(活跃程度较高)。
4.眶壁骨质增生硬化伴骨质周围软组织肿块:MRI增强扫描显示眶壁病变和周围软组织肿块明显强化,病变的颅侧可见“脑膜尾征”,考虑为扁平肥厚性脑膜瘤可能性大。
5.眶壁呈磨玻璃样改变:MRI增强扫描显示病变明显强化,骨质周围不伴有软组织病变,考虑为骨纤维结构不良。如果T2WI显示病变内多发高信号液‑液平,增强后病变呈分隔样强化,考虑为骨纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿可能性大。
6.儿童和青少年眶壁呈“刀切样”骨质破坏:如范围较大,MRI显示明显强化的软组织肿块,在排除转移瘤以后(参照前文眶壁转移瘤分析思路),考虑为朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能性大。
7.骨膜下梭形或不规则形肿块:肿块位于眶壁与眼外肌之间,骨膜一般不能显示,信号多种多样,增强后显示肿块无强化,考虑为骨膜下血肿或骨膜下脓肿。(1)眼部有明确外伤史,考虑为骨膜下血肿;(2)眶部红肿、疼痛,邻近有鼻窦炎表现,外周血白细胞增高和(或)中性粒细胞比例增高,考虑为骨膜下脓肿。
8.评估重点:(1)眶壁骨质改变和(或)软组织肿块范围及其与眼外肌和视神经等重要结构之间的关系;(2)邻近颅底和鼻窦等部位有无骨质改变和(或)软组织病变;(3)详细询问病程及有无全身原发肿瘤病史。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .成人转移瘤:(1)眼球突出等病史不长,常为半年以内,并逐渐加重;(2)眶壁溶骨性骨质破坏或混合型骨质改变,可伴骨膜反应;(3)骨质破坏眶壁周围出现眶内和颅内不规则形肿块,肿块明显强化,颅内脑膜增厚并强化;(4)询问原发肿瘤病史并积极寻找到原发肿瘤是诊断和鉴别诊断的关键,常见原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌和前列腺癌等。
2.儿童和青少年转移瘤:(1)眼球突出等病史较短,并逐渐加重;(2)眶壁及颅底广泛骨髓腔异常信号,增强后明显强化;(3)放射状骨膜反应较有特征,提示为神经母细胞瘤转移;(4)白血病浸润导致眶壁骨质破坏伴软组织肿块,称为粒细胞肉瘤(以前称为“绿色瘤”);(5)询问原发肿瘤病史并积极寻找到原发肿瘤是诊断和鉴别诊断的关键,原发肿瘤常为神经母细胞瘤和白血病。
3.扁平肥厚性脑膜瘤:(1)眶壁骨质增生硬化或混合型骨质改变(增生硬化伴骨质破坏);(2)骨质改变周围不规则软组织肿块;(3)T1WI呈低或等信号,T2WI呈等或低信号,增强扫描明显强化,病变颅侧有“脑膜尾征”。
4.骨纤维结构不良:(1)眶壁增厚,T1WI呈低或等信号,T2WI呈低信号,信号均匀或不均匀,可见片状长T1长T2信号,增强扫描显示病变不均匀明显强化;(2)CT显示眶壁呈“磨玻璃样”改变;(3)“磨玻璃样”增厚的眶壁周围无软组织肿块。
5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:(1)儿童和青少年患者病史较短,症状较轻;(2)CT显示眶壁呈“刀切样”骨质破坏改变,范围较大,与症状严重程度不一致;(3)MRI显示明显强化的软组织肿块。
6.骨膜下血肿:(1)有眼眶外伤病史;(2)骨膜下间隙梭形或不规则肿块,出血时期不同,信号多样;(3)增强扫描无强化。
7.骨膜下脓肿:(1)眶部红肿、疼痛,外周血白细胞增高和(或)中性粒细胞比例增高;(2)邻近有鼻窦炎表现;(3)骨膜下间隙梭形或不规则肿块,增强扫描显示无强化。

九、泪囊窝肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:黏液囊肿、炎性假瘤。

2.少见病变:恶性上皮性肿瘤(鳞状细胞癌、移行上皮癌、黏液表皮样癌)、良性上皮性肿瘤(鳞状细胞乳头状瘤、移行细胞乳头状瘤、混合细胞型乳头状瘤)、淋巴瘤、恶性黑色素瘤。
(二)MRI分析思路
1.泪囊窝边界清楚的类圆形肿块:CT显示泪囊窝周围骨质受压、吸收改变,考虑为黏液囊肿或者良性上皮性肿瘤。(1)T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号均匀,增强扫描边缘强化,考虑为黏液囊肿;(2)T1WI呈低信号,T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描明显强化,考虑为良性上皮性肿瘤。临床诊断比较容易,可以直接获取病理活检或者手术切除,但术后复发率高,需要警惕恶变的可能。
2.泪囊窝边界不清的不规则肿块:(1)CT显示泪囊窝周围骨质破坏,考虑为恶性肿瘤。①肿块外观呈黑褐色,T1WI呈略高信号,T2WI呈低信号,增强扫描轻度强化,考虑为恶性黑色素瘤;②T1WI呈低信号,T2WI呈等信号,信号不均匀,增强扫描明显不均匀强化,考虑为恶性上皮性肿瘤。临床诊断比较容易,可以直接获取病理活检,较少使用MRI诊断。(2)CT显示泪囊窝周围骨质无改变,T1WI呈等信号,T2WI呈等或低信号,信号均匀,考虑为炎性假瘤或者淋巴瘤可能性大,详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路。
3.评估重点:重点观察和评估肿块与重要结构之间的关系。(1)是否累及鼻泪管;(2)是否累及眶隔前间隙等其他间隙或区域。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 . 黏液囊肿:(1)泪囊窝类圆形肿物,边界清楚;(2)T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号均匀;(3)增强扫描边缘强化。
2.良性上皮性肿瘤:(1)泪囊窝类圆形肿块,边界清楚;(2)CT显示泪囊窝周围骨质受压、吸收改变;(3)T1WI呈低信号,T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描明显强化。
3.恶性上皮性肿瘤:(1)泪囊窝不规则肿块,边界不清;(2)CT显示泪囊窝周围骨质破坏;(3)T1WI呈低信号,T2WI呈等信号,信号不均匀,增强扫描明显不均匀强化。
4.炎性假瘤:详见肌锥外间隙肿块MRI诊断要点的炎性假瘤部分。
5.淋巴瘤:详见肌锥外间隙肿块MRI诊断要点的淋巴瘤部分。

十、弥漫性肿块的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:成人为淋巴瘤、炎性假瘤,儿童和青少年为淋巴管瘤。
2. 少见病变:IgG4 相关性病变、脓肿或蜂窝织炎。

(二)MRI分析思路

1.累及部位:首先判断肿块是否累及3个或以上部位,常广泛累及眶隔前间隙、肌锥内、外间隙、眼外肌、泪腺、视神经及海绵窦等部位。
2.成人边界不清弥漫性肿块伴有急性红肿和疼痛等表现:T1WI呈低或等信号、T2WI呈高或略高信号,信号不均匀;DWI呈高信号(蜂窝织炎为等信号),ADC图呈低信号(蜂窝织炎为等信号);增强后不均匀强化;外周血白细胞计数及中性粒细胞比例增高,考虑为脓肿或蜂窝织炎可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路的眼眶脓肿或蜂窝织炎部分。
3.成人弥漫性不规则肿块:T1WI和T2WI呈等信号,信号均匀,增强扫描为均匀强化,考虑为淋巴瘤、炎性假瘤或IgG4相关性病变可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路的淋巴瘤、炎性假瘤或IgG4相关性病变部分。
4.儿童和青少年弥漫性肿块:边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描边缘强化或分隔样强化,考虑为淋巴管瘤可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块MRI分析思路的淋巴管瘤部分。
5.评估重点:重点观察和评估眼眶肿块累及范围,眶尖区、颅内及海绵窦等结构是否受累。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1.淋巴瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴瘤部分。
2.炎性假瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的炎性假瘤部分。
3.脓肿或蜂窝织炎:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的脓肿或蜂窝织炎部分。
4.淋巴管瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴管瘤部分。

十一、鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:鼻腔和鼻窦恶性肿瘤(鳞癌、腺样囊性癌、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤等)、鼻咽癌。
2.少见病变:黏液囊肿。
(二)MRI分析思路
1.病变位置:首先判断病变主体即病变的大部分是否位于鼻腔、鼻窦、鼻咽部,如是则考虑为鼻腔、鼻窦、鼻咽病变累及或侵犯眼眶。
2.鼻腔和鼻窦恶性肿瘤:不规则肿块,累及或侵犯眼眶内结构(肌锥外间隙、泪腺、眼外肌、肌锥内间隙、视神经或眼球等)。(1)肿块通过骨质破坏区域直接累及或侵犯眼眶,肿块跨越窦壁和(或)眶壁至眼眶,考虑为鳞癌、嗅神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤可能性大;(2)肿块沿自然孔道(翼腭窝、蝶腭孔、眶下裂、眶上裂、筛前孔、筛后孔)累及或侵犯眼眶,CT骨窗显示自然孔道骨质破坏,MRI增强后脂肪抑制序列显示自然孔道内明显强化信号,考虑为腺样囊性癌或淋巴瘤可能性大;(3)肿块沿神经周(眶下神经、眶上神经、滑车上神经)累及或侵犯眼眶,MRI增强后脂肪抑制序列显示神经明显增粗,神经及其鞘膜明显强化,考虑为腺样囊性癌或淋巴瘤可能性大;(4)肿块沿鼻泪管累及或侵犯眼眶,MRI增强后脂肪抑制序列显示鼻泪管内明显强化信号,考虑为鳞癌、恶性黑色素瘤或淋巴瘤可能性大。上述表现和分析思路主要是评估鼻腔、鼻窦病变侵犯眼眶及其侵犯途径与可能的病变,鼻腔、鼻窦病变容易进行活检,按照鼻腔、鼻窦肿块诊疗规范,都应该在内镜下活检获得病理结果。鼻腔和鼻窦恶性肿瘤是否侵犯眼眶及累及范围是决定手术方式并影响预后的重要因素,参考AJCC第8版鼻腔和鼻窦癌TNM分期标准,肿块侵犯眶底或眶内壁为T3期,侵犯眶前内容物为T4a期,侵犯眶尖区为T4b期。
3.鼻咽癌:鼻咽部不规则肿块,累及或侵犯眼眶内结构。(1)肿块破坏颅底骨质,经海绵窦、眶上裂,侵犯眼眶;(2)肿块侵犯鼻窦,破坏鼻窦(尤其是筛窦)骨质,直接侵犯眼眶;(3)肿块经翼腭窝、眶下裂,侵犯眼眶。参考AJCC第8版鼻咽癌TNM分期标准,肿块累及眼眶为T4期。鼻咽部病变容易进行活检获得病理结果,上述分析思路主要是评估鼻咽癌侵犯眼眶及其侵犯途径。
4.黏液囊肿:鼻窦腔扩大,椭圆形或不规则形肿块,边界清楚,眶壁缺损,病变累及眼眶,T1WI和T2WI 均可呈等、低或高信号,增强扫描病变无强化,周边黏膜强化。
5.评估重点:重点观察和评估鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶的途径和累及范围,对恶性肿瘤进行分期。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .鼻腔和鼻窦恶性肿瘤:(1)鼻腔和鼻窦不规则肿块,边界不清;(2)窦壁和(或)眶壁骨质破坏;3)肿块强化,扩散受限;(4)在内镜下容易活检获得病理结果。
2.鼻咽癌:(1)鼻咽部不规则肿块,边界不清;(2)肿块强化,扩散受限;(3)颅底/窦壁骨质破坏,可经眶上裂、眶下裂累及眼眶;(4)容易活检获得病理结果。
3.黏液囊肿:(1)鼻窦腔扩大,椭圆形或不规则形肿块,边界清晰;(2)T1WI 和T2WI 均可呈等、低或高信号;(3)增强扫描病变无强化,周边黏膜强化。
十二、颅前窝底和颅中窝底肿块累及眼眶的MRI分析思路

(一)病变

1.常见病变:成人颅中窝底为神经鞘瘤、脑膜瘤,儿童和青少年为视路胶质瘤。
2.少见病变:鼻咽癌侵犯、转移瘤、Tolosa‑Hunt综合征。
(二)MRI分析思路
1.病变位置:首先判断病变主体是否位于颅前窝底、颅中窝底,并且通过眶壁缺损或破坏区、眶上裂或视神经管蔓延至眼眶,如是,考虑为颅前窝底、颅中窝底病变累及眼眶。
2.海绵窦或鞍旁肿块通过眶上裂累及眼眶:考虑为神经鞘瘤、脑膜瘤、鼻咽癌侵犯或Tolosa‑Hunt综合征可能性大。(1)哑铃形肿块,沿颅神经(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经及第Ⅴ对颅神经第1支)走行方向生长,沿第Ⅴ对颅神经第1支生长的较多。肿块边界清楚,T1WI和T2WI呈等信号,信号不均匀,内有片状长T1长T2信号影,增强扫描不均匀强化,考虑为神经鞘瘤可能性大(图32~35)。(2)不规则肿块,T1WI和T2WI呈等或低信号,增强后明显强化。首先观察鼻咽部有无肿块,如果鼻咽部有肿块,考虑为鼻咽癌侵犯或炎症累及可能性大,建议行鼻咽部病变活检,明确是鼻咽癌还是炎性病变。如果鼻咽部无肿块,病变颅侧可见“脑膜尾征”,考虑为脑膜瘤。(3)不规则肿块,眼眶深部疼痛,伴复视、眼球运动障碍或上睑下垂,病史较短,考虑为Tolosa‑Hunt综合征可能性大,建议糖皮质激素治疗1个疗程后复查MRI评估病变改变情况,如果病变明显减小,支持Tolosa‑Hunt综合征,如果病变无明显变化则继续复查。

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图32~35  左侧眶颅沟通性神经鞘瘤MRI。T1WI示左侧海绵窦‑眶上裂‑眼眶内肿物,呈低信号(图32)。T2WI示肿物呈不均匀等、高信号(图33)。增强后脂肪抑制T1WI示肿物明显不均匀强化(图34)。斜矢状面增强后T1WI示肿物由海绵窦经眶上裂累及眼眶肌锥外间隙(图35)

3.颅底溶骨性骨质破坏并颅内和眼眶不规则肿块:首先要排除转移瘤,询问有无原发肿瘤病史,如果没有原发肿瘤病史,应行肺CT等全身检查寻找原发肿瘤,帮助明确或排除转移瘤,详见眶壁及骨膜下间隙肿块的MRI分析思路的转移瘤部分。
4.儿童和青少年颅中窝底肿块通过视神经管与眼眶沟通:视神经、视交叉、视束增粗并形成肿块,考虑为视路胶质瘤。T2WI和增强后T1WI可明确肿瘤范围,T2WI显示肿瘤累及范围更准确,详见视神经及视神经鞘肿块的MRI分析思路。
5.评估重点:重点观察和评估颅内肿块和眼眶肿块范围及颅内病变累及眼眶的途径。当眶尖区受累时,必须观察肿块侵犯或累及视神经及周围结构的情况。
(三)常见病变及有特征的少见病变的MRI诊断要点
1 .神经鞘瘤:详见肌锥外间隙肿块MRI诊断要点的神经鞘瘤部分。
2.脑膜瘤:(1)不规则肿块,T1WI和T2WI呈等或低信号,增强后明显强化;(2)鼻咽部无肿块;(3)病变颅侧可见“脑膜尾征”。
3. 视路胶质瘤:详见视神经及视神经鞘肿块MRI诊断要点的胶质瘤部分。
4.鼻咽癌侵犯:详见鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶MRI诊断要点的鼻咽癌部分。
5.转移瘤:详见眶壁及骨膜下间隙肿块MRI诊断要点的转移瘤部分。
6.Tolosa‑Hunt 综合征:(1)不规则肿块;(2)病史较短,眼眶深部疼痛,伴复视、眼球运动障碍或上睑下垂;(3)糖皮质激素治疗1个疗程后复查MRI,病变明显减小。

执笔者:姜虹、王世军、陈青华(首都医科大学附属北京同仁医院放射科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)

共识专家组成员(按姓氏拼音排序):白光辉(温州医科大学附属第二医院放射科)、毕万利(山东省立医院放射科)、蔡剑鸣(解放军总医院第五医学中心放射科)、曹代荣(福建医科大学附属第一医院放射科)、陈涓(北放射科)、陈青华(首都医科大学附属北京同仁医院放射科)、陈潭辉(福建医科大学附属第一医院放射科)、陈正光(北京中医药大学东直门医院放射科)、陈自谦(解放军联勤保障部队第九〇〇医院放射科)、程敬亮(郑州大学第一附属医院放射科)、丁忠祥(杭州市第一人民医院放射科)、高顺禹(北京大学肿瘤医院放射科)、巩若箴(山东省立医院放射科)、韩丹(昆明医科大学第一附属医院放射科)、韩志江(杭州市第一人民医院放射科)、郝大鹏(青岛大学附属医院放射科)、黄显龙(重庆市人民医院放射科)、姜利斌(首都医科大学附属北京同仁医院眼科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)、雷益(深圳市第二人民医院深圳大学第一附属医院医学影像科)、李恒国(暨南大学附属第一医院放射科)、李静(首都医科大学附属北京友谊医院放射科)、李松柏(中国医科大学附属第一医院放射科)、李亚军(中南大学湘雅二医院放射科)、刘筠(天津市人民医院放射科)、罗德红(中国医学科学院肿瘤医院放射科)、马国林(中日友好医院放射科)、马辉(华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科)、马建民(首都医科大学附属北京同仁医院眼科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)、马明平(福建省立医院放射科)、满凤媛(火箭军特色医学中心放射科)、欧陕兴(解放军南部战区总医院放射科)、潘初(华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科)、彭娟(重庆医科大学附属第一医院放射科)、乔英(山西医科大学第一医院放射科)、沙炎(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科)、史大鹏(河南省人民医院放射科)、史季桐(首都医科大学附属北京同仁医院眼科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)、宋法亮(医院放射科)、苏丹柯(广西医科大学附属肿瘤医院放射科)、孙吉林(河北省人民医院放射科)、唐桂波(青海省人民医院放射科)、陶晓峰(上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科)、王飞(海南省人民医院放射科)、王斐斐(郑州大学第一附属医院放射科)、王丽君(大连医科大学附属第一医院放射科)、王振常(首都医科大学附属北京友谊医院放射科)、王振祥(新疆维吾尔自治区巴州医院放射科)、文戈(南方医科大学南方医院放射科)、邬海博(北京大学第三医院放射科)、吴飞云(南京医科大学第一附属医院放射科)、鲜军舫(首都医科大学附属北京同仁医院放射科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)、肖喜刚(哈尔滨医科大学附属第一医院放射科)、邢伟(苏州大学附属第三医院放射科)、徐坚民(深圳市人民医院放射科)、徐雷鸣(浙江大学医学院附属第二医院放射科)、许尚文(解放军联勤保障部队第九〇〇医院放射科)、杨本涛(首都医科大学附属北京同仁医院放射科)、杨军乐(西北大学附属第一医院放射科)、杨智云(中山大学附属第一医院放射科)、袁庆海(吉林大学第二医院放射科)、月强(四川大学华西医院放射科)、张福兴(新加坡国立大学放射科)、张青(首都医科大学附属北京同仁医院放射科)、张权(天津医科大学总医院放射科)、张水兴(暨南大学附属第一医院放射科)、张竹花(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科)、赵红姝(首都医科大学附属北京同仁医院眼科首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心)、周正荣(复旦大学附属肿瘤医院放射科)


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