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CDS2016:糖尿病分型 其实没那么简单

 尚振奇 2016-12-05

中华医学会糖尿病学分会第二十次全国学术会议(CDS2016)于 2016 年 11 月 16 日~19 日在美丽的厦门召开。在会上,中南大学湘雅二医院的周智广教授介绍了糖尿病的分型,现总结要点如下。



图 1 周智广教授讲课中


糖尿病的分型(WHO,1999)


  • 1 型糖尿病:A 自身免疫性;B 特发性

  • 2 型糖尿病

  • 妊娠糖尿病

  • 特殊类型糖尿病:A. 胰岛β细胞功能遗传性缺陷;B. 胰岛素作用遗传性缺陷;C. 胰腺外分泌疾病;D. 内分泌疾病;E. 药物或化学品所致糖尿病;F. 感染;G. 罕见的免疫性糖尿病;H. 与糖尿病相关的遗传综合征等。


自身免疫性 1 型糖尿病——经典 T1D


  • 起病较急;

  • 发病年龄较小(以青少年为主);

  • 「三多一少」较明显;

  • 血浆基础胰岛素水平低于正常,葡萄糖刺激后胰岛素分泌曲线低平;

  • 容易发生酮症或酮症酸中毒;

  • 需要胰岛素维持治疗;

  • 胰岛β细胞自身抗体阳性。


自身免疫性 1 型糖尿病:(Latent autoimmune diabetes in adults,LADA)


  • 起病相对缓慢;

  • 发病年龄较大(以成人为主);

  • 早期「三多一少」症状不明显;

  • 很少肥胖,但肥胖不能排除本病的诊断;

  • 经历一段或长或短不需要胰岛素治疗的阶段;

  • 胰岛β细胞自身抗体阳性。


特发性 1 型糖尿病


  • 急性起病;

  • 胰岛β细胞功能明显减退甚至衰竭;

  • 常以酮症(酸中毒)为首诊表现;

  • 需要胰岛素维持治疗;

  • 胰岛β细胞自身抗体(-);

  • 诊断时要排除单基因突变糖尿病和其他类型糖尿病。


暴发性 1 型糖尿病


  • 起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状;

  • 高血糖症状 1 周内出现酮症或酮症酸中毒;

  • 初诊首次血糖大于 16 mmol/L 和 HbA1c 小于 8.5%;

  • 起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆;

  • 多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高;

  • 本病可发生在妊娠期或分娩后;

  • 胰岛自身抗体如 GADA 等可为阴性。


2 型糖尿病


  • 90% 糖尿病患者为 T2D;

  • 可见于任何年龄,以成人多见,起病缓慢;

  • 体型多肥胖(代谢综合征);

  • 「三多一少」的症状不明显;

  • 部分患者因慢性并发症、伴发病、餐后低血糖(3 h~5 h)或健康检查时化验发现;

  • 早期无需胰岛素治疗。


妊娠糖尿病


  • 妊娠中初次发现的任何程度的糖耐量异常;

  • 不包括妊娠前已知的糖尿病患者(糖尿病合并妊娠);

  • 分娩后血糖可恢复正常;

  • 是 T2D 的高危人群;

  • 可能存在各种类型的糖尿病;

  • 应在产后 6 周复查,确认其分型,并长期追踪。


特殊类型糖尿病


1. 青年人的成年发病型糖尿病(MODY)


  • 一组高度异质性的单基因遗传病(常染色体显性);

  • 有三代或以上家族发病史;

  • 25 岁以前发病;

  • 不容易发生酮症;

  • 临床表现类似于 T2D;

  • 5 年内无需胰岛素治疗。


2. 线粒体基因突变糖尿病


  • 最早发现线粒体+RNA 亮氨酸基因 3243 位点突变(A→G);

  • X 伴性单基因遗传病(母系);

  • 发病较早,体型消瘦;

  • β细胞功能逐渐减退,自身抗体(-);

  • 常伴有神经性耳聋或其他神经肌肉表现。


糖尿病分型复杂的原因


  • 遗传背景的复杂性;

  • 环境因素的可变性;

  • 发病机制的多元性;

  • 临床表现的多样性;

  • 检测技术的局限性。


丁香园发自福建厦门


编辑:汪小鱼 | 摄像:黄华

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