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这是一位辗转了多年求医的患者，历经13年才得以确诊~患者，男性，72岁，针灸科退休医生。因“双下肢进行无力伴萎缩13年”入院。患者13年前无明显诱因自觉双下肢乏力，主要表现为爬坡及上楼费力，无肢体疼痛、麻木及肉跳感，伴活动后气喘，无咳嗽、咳痰，休息后症状缓解，于我院查腰椎核磁共振提示L2/3椎间盘变性、突出。至呼吸科住院查肺部CT平扫示：右下肺陈旧病灶，合并感染可能，右侧隔胸膜钙化。心彩超提示：主动脉硬化，左心房扩大，二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，EF：0.655。肌电图可见双下肢腓肠肌出现大量自发电位，考虑“神经源性损害”可能。肺功能提示“混合性通气功能障碍（以限制性为主）”，肌酸激酶544 IU/L，出院时考虑诊断为“神经肌肉病变”导致的气喘，出院后自行针灸治疗联合中药调理，症状无明显改善。近五年来，患者平地行走时易绊倒，跌倒后可自行起立，无意识障碍、肢体抽搐，近两年患者肢体乏力症状进展速度较前加快，跌倒次数较前增多，跌倒后难以自行起立，双足背屈困难，伴小腿肌肉萎缩明显，且双上肢上抬力量差，左侧明显，于外院行肌电图检查，结果提示：上下肢部分神经运动传导异常，感觉神经传导未见异常：F波未见异常。上下肢肌肉针EMG示肌源性损害（自发电位、MUAP时限缩短），诊断为肌源性损害。为求进一步诊治，至我院神经内科就诊。病程中患者神志清，精神一般，饮食睡眠可，二便未见异常，近期体重无明显下降。患者既往健康状况一般，自诉体育成绩一般，喜爱排球运动。否认“高血压病、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史；否认“伤寒、结核”等传染性疾病史；否认重大外伤、手术史，否认输血史；否认食物药物过敏史；无吸烟饮酒嗜好；有兄弟及姐姐3人，均无类似病史。入院查体：T36.7℃，P72次/分，R18次/分，BP131/74 mmHg，神志清，精神好，步入病房，呈跨阈步态（见视频1），查体合作，言语清晰，回答切题。颅神经查体阴性；双大鱼际肌、双小腿肌肉萎缩；四肢肌张力正常；颈屈肌肌力4级，左侧三角肌肌力4级，右侧三角肌肌力4 级，双手拇短展肌肌力4级，双下肢股四头肌肌力5级，股二头肌肌力3级，胫前肌及腓肠肌肌力2级；双上肢肱二头肌及桡骨膜腱反射（ ），双下肢膝反射及踝反射未引出；双侧病理征未引出；小脑征、脑膜刺激征阴性；全身深浅感觉正常。胸廓外形正常，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率72次/分，律不齐，可闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软，未见肠型及蠕动波。无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，未及明显包块；肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双小腿皮温正常，有色素沉着，双侧足背动脉搏动正常。脊柱形态及活动正常。入院后查肌酸激酶：458 IU/L（<171）；乳酸脱氢酶：295IU/L（120-220）；肌酸激酶MB同工酶： 56.3IU/L（0-24）；肌钙蛋白I：0.01ng/ml（0.00-0.04）；BNP 65.6pg/ml；肝肾功能及电解质正常；血脂全套：胆固醇 6.04mmol/L，低密度脂蛋白：3.9mmol/L。甲状腺功能全套：TSH:7.61uIU/mL（0.27-4.2），T3、T4、FT3、FT4均正常。ESR：9mm/h（0-15），抗核抗体13项系列、肿瘤指标未见明显异常。神经电生理： 运动神经传导: 神经名称 | 潜伏期 | 备注 | 波幅 | 备注 | 时限 | 距离 | 速度 | 备注 | 右正中神经 | 腕-拇短展肌 | 4.0 ms |
| 2.2 mV | ↓56% | 2.6ms | mm | m/s |
| 肘下-腕 | 8.6 ms |
| 2.2 mV |
| 2.6ms | 240 mm | 53 m/s |
| 右尺神经 | 腕-小指展肌 | 2.5 ms |
| 8.5 mV |
| 4.8ms | mm | m/s |
| 肘下-腕 | 6.6 ms |
| 8.1 mV |
| 4.9ms | 240 mm | 59 m/s |
| | 左正中神经 | 腕-拇短展肌 | 4.0 ms |
| 3.9 mV | ↓22% | 4.0ms | mm | m/s |
| 肘下-腕 | 8.7 ms |
| 2.8 mV |
| 4.0ms | 210 mm | 47 m/s |
| 左尺神经 | 腕-小指展肌 | 2.4 ms |
| 7.5 mV |
| 4.3ms | mm | m/s |
| 肘下-腕 | 6.9 ms |
| 6.7 mV |
| 4.4ms | 240 mm | 53 m/s |
| 右胫后神经 | 踝-拇展肌 | 4.7 ms |
| 3.0 mV |
| 4.6ms | mm | m/s |
| 腘窝-踝 | 13.8 ms |
| 2.3 mV |
| 5.4ms | 350 mm | 38 m/s |
| 右腓总神经 | 踝-趾短伸肌 | 4.0 ms |
| 2.3 mV | ↓34% | 4.6ms | mm | m/s |
| 腓骨小头-踝 | 10.2 ms |
| 2.0 mV |
| 4.9ms | 290 mm | 47 m/s |
| 腘窝-腓骨小头 | 12.6 ms |
| 2.0 mV |
| 5.0ms | 100 mm | 42 m/s |
| | 左胫后神经 | 踝-拇展肌 | 3.9 ms |
| 6.6 mV |
| 5.4ms | mm | m/s |
| 腘窝-踝 | 13.2 ms |
| 4.5 mV |
| 5.7ms | 350 mm | 38 m/s |
| 左腓总神经 | 踝-趾短伸肌 | 4.2 ms |
| 4.8 mV |
| 5.0ms | mm | m/s |
| 腓骨小头-踝 | 10.5 ms |
| 3.9 mV |
| 5.1ms | 280 mm | 44 m/s |
| 腘窝-腓骨小头 | 12.8 ms |
| 4.0 mV |
| 5.5ms | 100 mm | 43 m/s |
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F波： 神经名称 | M波潜伏期 | F波潜伏期 | F-M波潜伏期差 | F波出现率 | 右正中神经 | 3.9 | 综合：26.9 最小：26.9 最大：27.7 平均：27.2 | 综合：23.0 最小：23.0 最大：23.8 平均：23.3 | 37.5% ↓ | 右尺神经 | 2.2 | 综合：26.0 最小：26.0 最大：29.8 平均：27.6 | 综合：23.8 最小：23.8 最大：27.6 平均：25.4 | 93.8% | 右胫神经 | 4.5 | 综合：50.8 最小：50.8 最大：55.4 平均：54.1 | 综合：46.3 最小：46.3 最大：50.9 平均：49.6 | 100.0% | 左胫神经 | 4.1 | 综合：49.8 最小：51.8 最大：55.1 平均：53.5 | 综合：45.7 最小：47.7 最大：51.0 平均：49.4 | 100.0% | 左正中神经 | 4.1 | 综合：27.8 最小：27.8 最大：29.3 平均：28.2 | 综合：23.7 最小：23.7 最大：25.2 平均：24.1 | 37.5% ↓ | 左尺神经 | 2.2 | 综合：28.3 最小：29.1 最大：35.6 平均：30.4 | 综合：26.1 最小：26.9 最大：33.4 平均：28.2 | 56.3% ↓ |
感觉神经传导: 神经名称 | 起始潜伏期 | 峰潜伏期 | 备注 | 波幅 | 备注 | 距离 | 速度 | 备注 | 右正中神经 | II指-腕 | 3.0 ms | 3.6ms |
| 20mV |
| 140mm | 47m/s |
| 右尺神经 | V指 (小指)-腕 | 2.0 ms | 2.7ms |
| 31mV |
| 120mm | 59m/s |
| 右腓浅神经 | 踝-小腿中段 | 2.5 ms | 3.2ms |
| 8mV |
| 120mm | 48m/s |
| 右腓肠神经 | 踝-小腿 | 2.8 ms | 3.8ms |
| 20mV |
| 135mm | 49m/s |
| 左腓浅神经 | 踝-小腿中段 | 2.4 ms | 3.2ms |
| 8mV |
| 120mm | 50m/s |
| 左腓肠神经 | 踝-小腿 | 3.0 ms | 4.0ms |
| 13mV |
| 130mm | 43m/s |
| 左正中神经 | II指-腕 | 2.5 ms | 3.2ms |
| 27mV |
| 140mm | 55m/s |
| | 左尺神经 | V指 (小指)-腕 | 2.4 ms | 3.0ms |
| 32mV |
| 118mm | 50m/s |
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针肌电图: 肌肉名称 | 插入电位 | 自发电位 | MUP | 募集相 |
| | 纤颤 | 正锐 | 束颤 | 其他 | 多相波 | 描述 | 多相MUP | 去多相 | 描述 | 波幅 |
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| 时限 ms | 波幅 uV | 位相 | 时限 ms | 波幅 uV |
| uV | 右侧胫前肌 |
| | | - | 肌强直放电 | 100% |
| 7.5↓ | 1071 | 3.2 | 7.5↓ | 1071 | 单纯相 | 3014 | 左侧胫前肌 |
| | | - |
| 55.6% |
| 9.4↓ | 1156 | 4.0 | 7.3↓ | 966 | 单纯相 | 3456 | 右侧腓肠肌内侧头 |
| | | - |
| 0.0% |
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| 右侧股四头肌 |
| | | - |
| 83.3% |
| 9.9↓ | 1312 | 3.3 | 9.7↓ | 1318 | 混合相 | 4470 | 右侧拇短展肌 |
| | | - |
| 91.7% |
| 9.0↓ | 548 | 3.2 | 9.1↓ | 559 |
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| 右侧伸指总肌 |
| | | - |
| 70.0% |
| 11.6 | 802 | 4.3 | 11.4 | 819 | 单纯相 | 4957 | 右侧三角肌 |
| | | - |
| 66.7% |
| 8.6↓ | 945 | 4.0 | 8.1↓ | 901 | 干扰相 | 3811 | 右侧T9脊旁肌 |
| | | - |
| 0.0% |
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| 右侧T10脊旁肌 |
| | | - |
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| 右侧胸锁乳突肌 |
| - | - | - |
| 70.0% |
| 9.7 | 453 | 4.0 | 9.8 | 408 | 干扰相 | 4567 |
描述： NCV:双侧正中神经末端潜伏期正常高限，CMAP波幅降低，F波出现率降低。双侧尺神经末端潜伏期及CMAP波幅正常，左侧尺神经F波出现率低。右侧腓总神经末端潜伏期正常，CMAP波幅降低，双侧胫后神经末端潜伏期及CMAP波幅正常。所检感觉神经未见异常。 EMG：右侧胫前肌可见肌强直放电（见视频2）及纤颤正锐波，左侧胫前肌、右侧股四头肌、右侧拇短展肌、三角肌均可见纤颤电位和正锐波，小力收缩运动单位时限变短，其中双侧胫前肌、右侧拇短展肌大力收缩呈单纯相，右侧三角肌有早募集现象。 结论：1、可见肌强直电位；2、肌源性损害；3、合并神经源性损害可能。
视频1
颈椎MRI示：颈椎生理曲度存在，椎体边缘可见不同程度骨质增生，未见骨质破坏及其他异常信号影。诸椎间盘在T2WI及压脂图像上信号减低，C3/4-C6/7椎间盘向后方突出，其相应水平硬膜囊稍受压，椎管内颈髓及双侧神经根未见明显受压征象。C3/4-C6/7水平后纵韧带增厚，诸水平黄韧带未见明显肥厚征象。椎管内脊髓形态正常，未见明显异常信号影。
双侧大腿MR平扫示（图1-4）：
图1 大腿MRI（T2序列，横断位） 
图2 大腿MRI（T2序列，冠状位）
图3 大腿MRI（T1序列，冠状位） 
图4 大腿MRI（pd压脂序列，冠状位）
双侧小腿MR平扫示（图5-8）： 
图5 小腿MRI（T2序列，横断位） 
图6 小腿MRI（T2序列，冠状位） 
图7 小腿MRI（T1序列，冠状位） 
图8 小腿MRI（pd压脂序列，冠状位）
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