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【1129期】延髓背侧囊实性占位,血管母细胞瘤?室管膜瘤?

 明月晴天1964 2016-12-12
豌豆医学影像
病史信息

患者,女57岁,头昏头痛2月,行走不稳10余天。

问题思考

A、室管膜瘤

B、星形细胞瘤

C、血管母细胞瘤

D、血管畸形

影像信息








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病理结果

延髓血管母细胞瘤


征象描述

于延髓后部近小脑蚓部见一大小约为2.5×1.8cm的囊实性团块状异常信号影,实性结节T1T2FLAIR均呈等高混杂信号影,可见流空信号影,DWI呈低信号,其间可见小片状高信号影,边缘较光整,增强后明显不均匀强化。


诊断思路

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤,是一种良性真性血管性肿瘤,一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍,残余的胚胎细胞形成肿瘤。该病最常见于小脑,也可发生于幕上,发生于脊髓的极少,脊髓血管母细胞瘤占脊髓肿瘤的 1.0%~7.2%,其发病率仅次于室管膜瘤及星形细胞瘤,有 1/3 患者合并 VHL 综合征;约一半肿瘤继发脊髓囊性改变,其形成机制可能为肿瘤血管渗出和肿瘤细胞分泌物所致,而非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻,也非脊髓受损伤所致的脊髓软化。临床上脊髓血管母细胞瘤多表现为慢性起病,进行性加重,患者多有感觉异常、运动障碍和自发性疼痛,少数可因瘤内或蛛网膜下腔出血而突然加重。MR表现:肿瘤可位于髓内、髓外硬脊膜下及硬脊膜外,髓内血管母细胞瘤通常位于脊髓的表浅部位,尤其是脊髓背侧,这是本病的一个较特征性的表现;囊腔结节型病灶为“大囊小结节”的特征性表现,有时一个囊内可能两个甚至多个结节。MRI 信号特点主要与肿瘤大小有关,≤1 cm 的肿瘤多为均匀等 T1、稍长 T2 信号;>1 cm 的肿瘤信号不均,由于内部常有囊变区及流空血管影,多以稍长 T1、稍短 T2 为主的混杂信号。增强后,肿瘤常强化明显,边界清楚。


鉴别诊断

1、室管膜瘤:为成人最好发的髓内肿瘤,好发于颈髓或脊髓圆锥,肿瘤位于脊髓中央,瘤内常合并囊变、出血,含铁血黄素带在 MRI 上表现为肿瘤两端低信号的“帽”征,可继发脊髓空洞症,但发生概率及范围较血管母细胞瘤小,无流空血管影。

2、星形细胞瘤:多发生于儿童,常累及多个脊髓阶段,肿瘤边界不清,呈中等程度强化,可继发囊变、出血、空洞。

3、血管畸形:受累脊髓无肿胀,常继发出血,病变周围可见低信号环,可见流空血管影及范围较小的脊髓空洞症,邻近脊髓萎缩、水肿。


如何查看
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