成人眼眶肿瘤：临床、影像、与病理回顾 成人眼眶肿瘤包含很多种类的良性与恶性肿瘤。横断面影像检查在显示这些病灶的特征和评价病灶范围上很有价值，对临床眼科检查起到补充，提供眼底镜不能发现的信息。正如影像评价所有眼眶的病变过程一样，病变累及的解剖结构也要同时评价。另外，在诊断确诊或疑似肿瘤时，还要评价肿瘤的组织起源。就这点而言，Shields 等进行了大量病例研究，在眼科肿瘤机构内总结1264个病例，对肿瘤或瘤样病变进行评价。在他们研究的病例中，血管源性病变最常见（17%），其他依次为淋巴组织、泪腺、视神经和脑膜、转移、外周神经、和原发性黑色素瘤。虽然黑色素瘤是最常见的原发眼眶恶性肿瘤，但是在他们的病例内只有1%。其他相对少见的病变包括：纤维细胞性、肌源性、脂肪源性、粘液性肿瘤。在这篇文章中，讨论眼眶非骨源性常见肿瘤的临床、组织病理、和影像表现。 相关解剖 基本掌握眼眶解剖是对眼眶肿瘤诊断的关键。不仅病变的位置可以指导鉴别诊断，而且准确描述病变的部位、累及的结构、扩散的范围可以帮助促进制定准确的治疗方案。 眼眶分为视觉部分（眼球）、肌锥、肌锥内间隙和肌锥外间隙（图1）。6条眼外肌控制眼球的运动，除下斜肌外的肌肉构成肌锥。肌锥在眶尖聚拢，形成腱环（annulus of Zinn）。腱环内穿行视神经、动眼神经（上、下支）、外展神经、眼神经的鼻睫支、和眼动脉。肌锥分隔肌锥内间隙与肌锥外间隙。这些结构见表1. 眼球与中枢神经系统相连，由3层不同结构组成（图2）。由外到内，3层分别是巩膜、色素膜、视网膜。巩膜是胶原组织层，向前与角膜连接，向后与硬脑膜连接。色素膜或血管色素膜，包括虹膜、睫状体、脉络膜。脉络膜是眼球内血管结构最多的结构，所以是眼内转移瘤最好发部位。 视网膜是感光的，并向后连接视神经。虽然眼球各层在常规断面影像上无法各自分辩，但在眼脉络膜或视网膜 脱离的情况下可 直观显示。在评价眶内软组织肿块时，眶壁骨质应该常规观察。眶壁骨质重塑提示肿块慢性生长过程，而骨质破坏更提示病变侵袭性。另外，骨孔，如视神经管、眶上裂、眶下管，孔内走行神经，肿瘤可沿外周神经扩散或向颅内侵犯。 (图3，表2). 脉管性眼眶占位 1、海绵状脉管畸形 虽然海绵状脉管畸形不是一种真性肿瘤，但它却是最常见的良性成人眼眶占位性疾病。文献中有关海绵状脉管畸形的病因、分类以及命名尚有争议。虽然这种占位性病变常常被称为海绵状血管瘤，但很多病理学家更倾向于海绵状脉管畸形这个名称，理由是前者暗示了脉管增生性肿瘤。海绵状脉管畸形被认为是一种先天性脉管异常，出生时既有表现，不可自愈，缓慢增长。 此病好发于中年人(平均年龄43-48岁)，且患病人群中女性占多数。由于病灶缓慢增长，进展性无痛性眼球突出是病人最常见的临床表现。然而，某些处于青春期或孕期的病人可因细胞因子及激素的激增而表现为急发的眼眶增大及眼球突出。约有半数的病人因占位效应影响视神经或其血供而有视野缺损的表现。虽比较少见，但累及眶尖的病灶可以造成压迫性视神经病变，从而导致单侧失明。此病另一些比较常见的症状包括疼痛、眼睑肿胀、复视及可触及的肿块。 显微镜下，海绵状脉管畸形表现为扁平上皮细胞组成的扩张的海绵状空腔，且可见纤维分隔（图4）。病灶周围的假包膜使之在大体检查中表现出光整的边界。偶尔也可以观察到病灶中的血栓或玻璃样变，然而钙化则少见。 在CT图像上，典型的海绵状脉管畸形边界光整、密度均匀，并呈类椭圆形（图5）。大多数病变发病于肌锥内侧面，发生于肌锥区及肌锥外的少见，基本无静脉石。海绵状脉管畸形倾向于推移及包绕而非直接侵犯周边组织——例如肌锥外肌肉及视神经。骨重塑可见，而骨侵蚀少见。在MRI，海绵状静脉畸形在T1WI上与肌肉呈等信号，在T2WI上呈均匀高信号且没有流空效应。从T2WI中可见病灶内分隔。
在多期增强CT上(图6a，6b)，海绵状脉管畸形因缺少动脉供血而在动脉期早期强化不明显。延迟期中病灶表现出由周围到中心的渐进式强化，在30分钟内完全强化。这种强化方式可鉴别海绵状脉管畸形及其他富动脉血供的脉管性病变-如毛细血管瘤（一种儿科病症）、血管外皮细胞瘤及动静脉畸形。
2、血管外皮细胞瘤 血管外皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤，占所有眼眶肿瘤的1%。典型发病年龄在40-50岁(平均发病年龄41岁)，且发病没有性别倾向。眼球突出及可触及的肿物是常见的临床表现。疼痛、复视及视力减退是少见的表现。血管外皮细胞瘤的病理类型多样，既有相对良性的类型，也有明显恶性的类型。血管外皮细胞瘤缓慢生长，而且无论病理类型为何，都有可能复发或转移。报导的眼眶血管外皮细胞瘤转移率为15%，肺是最好发的转移部位。 血管外皮细胞瘤起病于周细胞-一种围绕于小血管周的可收缩的支持细胞。这些肿瘤的发病机制和特征还有争论。多数认为血管外皮细胞瘤是对拥有相似生长方式的一类肿瘤的称呼。这类肿瘤被认为与孤立性纤维肿瘤的细胞来源相同，且一些病理学家认为这些病变最好被视为孤立性纤维肿瘤。 血管外皮细胞瘤在组织学中显示为一种致密的富细胞肿瘤，肿瘤细胞呈梭形细胞（图7）。肿瘤中的血管不规则扩张，其扩张的特征性形态通常被称为“鹿角血管”。未分化特征通常提示肿瘤更具有侵袭性，包括核分裂增多、坏死、边界浸润以及细胞的多形性。
眼眶血管外皮细胞瘤是典型的肌锥外肿瘤，它通常与鼻窦毗邻。病灶通常呈分叶状，边界清晰（图8a）。侵袭性病灶则呈浸润性边界，并且可能存在骨质侵蚀（图8b）。钙化比较少见。与海绵状脉管畸形不同， 在多期增强CT扫描中，血管外皮细胞瘤表现为动脉期及静脉期早期的显著强化，并且快速廓清。相较脑灰质，血管外皮细胞瘤在T1WI及T2WI上呈等信号，这是其可与海绵状脉管畸形鉴别的另一个特征。
淋巴组织增生性病变 淋巴组织增生性病变是老年人（≥60岁）最常见的原发性眼眶肿瘤。它代表一系列疾病，其中包括淋巴细胞增生、非典型淋巴细胞增生和眼附属器淋巴瘤。 在这一系列疾病中，恶性淋巴瘤最为常见，在大于60岁的患者中，它占眼眶淋巴组织增生性病变的67-90%及全部眼眶占位性肿瘤的24%。发生于眼眶的病变可能是系统性淋巴瘤的一种表现，或者是系统性淋巴瘤首发于眼眶，超过30%患有孤立性眼眶淋巴组织增生性肿瘤的病人在发现原发病灶的10年后发展为全身性淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤，尤其是黏膜相关淋巴组织（MALT）亚型，是眼眶最常见的原发淋巴瘤。 病人典型临床表现为可触及的肿物、眼球突出以及轻度眼球运动受限。相较于临床表现为急性疼痛的眼眶炎性假瘤，淋巴组织增生性病变造成疼痛的并不多见。 淋巴组织增生性病变在显微镜下的表现可为良性（反应性淋巴组织增生）或是恶性（淋巴瘤）。良性病灶表现为高分化的多形性淋巴细胞，而恶性淋巴瘤（图9）则表现为细胞核膜异常的非典型细胞。眼眶淋巴瘤主要为B细胞来源。免疫标记物对于准确诊断有重要的价值。
放射学检查不能可靠鉴别良恶性淋巴组织增生性疾病。大多数病灶为单侧发病（76%病例），而且发病部位通常为肌锥外区。有接近40%的病例中泪腺受累。CT或MRI显示，接近半数的病灶呈浸润性且边界不光整（图10），而另外半数病灶则拥有清晰光整的边界。病灶呈均匀强化是淋巴组织增生性疾病的特点。这种肿瘤有一种于眼眶结构呈铸型生长的特点，如眼球（图10a）、视神经、眼眶壁，而围绕眼眶壁铸型生长可能导致眼眶壁骨质重塑。尽管弥漫性大B细胞淋巴瘤时常会产生骨质侵蚀，但骨质侵蚀在淋巴细胞增生性疾病中相当少见。MR图像中，绝大多数病灶在T1WI上与肌肉相比呈等信号，在T2WI上与眶内脂肪相比呈高信号。
鉴别眼眶淋巴瘤与炎性假瘤在影像学上常常具有挑战性。眼外肌浸润及增厚的征象倾向于炎性假瘤的诊断。一项研究表示假瘤在T2WI上更常表现为与眼眶脂肪等信号。在一项包含47个病例的回顾性研究中，通过测定表观扩散系数（ADC）值，能将淋巴瘤及炎性假瘤准确地鉴别。回顾病人的临床病史常常也有助于诊断，因为炎性假瘤的病人表现出相对急性的疼痛，而眼眶淋巴瘤的病人则通常没有疼痛。不过，活检仍是需要的。 泪腺肿物 泪腺肿物占活检眼眶肿物的5-14%。大约一半的泪腺肿物为良性，一半为恶性。泪腺肿物可被分为上皮来源和非上皮来源两类。上皮来源病灶占所有泪腺肿物的40%-50%，且多数为肿瘤。非上皮来源病灶主要包括炎性（泪腺炎）及肿瘤（淋巴组织增生性疾病）。 一、上皮来源病变 1、多形性腺瘤 多形性腺瘤为泪腺良性肿瘤中最常见的肿瘤，占上皮来源性病灶的57%。多形性腺瘤又称良性混合瘤，它即包含间充质成分，也包含上皮成分。此肿瘤生长缓慢，好发年龄为30-50岁。病灶通常会将眼球向下移位，从而引起眼球突出。多形性腺瘤造成疼痛少见，若有疼痛，则通常提示恶性病灶。 组织学上，多形性腺瘤有一层含有上皮细胞的纤维假包膜。细胞会组成巢状或类似于导管的管状（图11a）。基质呈黏液样，其中含有纺锤状细胞及粘蛋白或其它不同成分，如软骨或骨。 CT及MR图像上，多形性腺瘤表现为位于眼眶颞上侧，边界光整、通常均匀强化的肿物。较大的肿物可能因囊性变、出血、含有浆／粘液或坏死而密度不均。因多形性腺瘤生长缓慢，故其可表现出骨重塑征象，最典型的表现为泪腺窝光整的凹陷（图11b）。病灶典型表现为在T1WI上低信号、T2WI上高信号。骨侵蚀少见，且若出现骨侵蚀，则强烈提示恶性。浸润性边界及结节分叶状增加了恶性可能。
一旦临床及影像学诊断成立，多形性腺瘤会在不经活检的情况下进行完整地切除。切除不完整及肿瘤的破裂会造成复发或恶变为多形性腺癌。经过完整的切除，多形性腺瘤预后极好。 2、腺样囊性癌 腺样囊性癌是泪腺最常见恶性肿瘤，也是第二常见的泪腺上皮来源肿瘤。它占所有泪腺上皮肿瘤的29%及约所有眼眶原发肿瘤的5%。大多数病人在三十至四十岁发病。腺样囊性癌呈侵润性生长，具有强烈的嗜神经浸润的特性。因此眼球突出少见；然而患者常表现出疼痛征象，这是病灶恶性的强临床指征。完整的手术切除可能性不大。腺样囊性癌预后通常较差，10年生存率为20%。 镜下显示肿瘤无包膜，且由表现温和的上皮细胞组成，上皮细胞排列呈巢状或梁索状，从而形成一种特征性筛孔状表现（类似于瑞士奶酪）（图12）。与多形性腺瘤不同，腺样囊性癌缺乏间叶细胞基质。
影像表现上，腺样囊性癌的早期病灶可能与多形性腺瘤难以鉴别。肿瘤不规则的边界，眼球及眶内容物的扭曲可在进展期表现出来（图13）。骨侵蚀提示病灶恶性，且相较于良性腺瘤，钙化在癌中更常见。因肿瘤的神经浸润性，应仔细检查颅神经，尤其是视神经的泪腺支。
二、非上皮来源性病灶 淋巴组织增生性病变Lymphoproliferative disorders占泪腺非上皮来源性疾病的50%。恶性淋巴瘤为这些淋巴组织增生病变的绝大多数。然而，泪腺淋巴瘤非常少见，仅占所有活检眼眶肿物的1%。绝大多数泪腺淋巴瘤为非霍奇金B细胞型。 泪腺淋巴瘤老年人好发，绝大多数病人发病年龄约60-70岁（平均年龄62-69岁）。与多形性腺瘤相似，此病典型临床表现为位于眼眶颞上侧的无痛性肿物。泪腺淋巴瘤可能与干燥综合征相关。约有35%的泪腺淋巴瘤病人最终发展为系统性淋巴瘤。通常此病预后良好，5年生存率为70%。 肿瘤镜下显示正常泪腺组织内小淋巴细胞浸润。绝大多数泪腺淋巴瘤具有低级别组织学特性。 泪腺淋巴瘤CT表现通常为泪腺窝区均匀强化的肿物（图14）。典型淋巴瘤无骨损表现，若病变表现存在骨损，则提示肿瘤为上皮来源。淋巴瘤倾向于对眼眶及眼球呈铸型生长，而非直接侵袭浸润。MR上淋巴瘤表现无特异性。泪腺淋巴瘤应与泪腺多形性腺瘤相鉴别，因多形性腺瘤应避免活检，从而避免其种植转移。患者年长、其他部位淋巴结肿大及无骨损征象均提示淋巴瘤。与眼眶其他疾病相反，较低的ADC值提示淋巴瘤。鉴别诊断中其他较罕见的类肿瘤性疾病为肉芽肿性病变，如结节病及韦格纳肉芽肿。这些肉芽肿性病变常有不在影像上表现的临床征象，如葡萄膜炎、角膜炎及结膜炎。
视神经和脑膜病变 1、视神经胶质瘤 胶质瘤是视神经最常见的原发性肿瘤。它可发生于视神经束的任何一段，25%至48%局限于眶内段。几乎所有的视神经胶质瘤是青少年毛细胞型星形细胞瘤（WHO 1级），好发于8岁以内儿童。胶质瘤与神经纤维瘤病1型（NF-1）有关，20%的NF-1患儿患有视神经胶质瘤，通常双侧受累。尽管恶性视神经胶质瘤极为罕见，它可能发生在成人。这种恶性病变具有侵袭性，与NF-1不相关，分类为间变性星形细胞瘤或者多形性胶质母细胞瘤。 视神经胶质瘤可无症状，在NF-1病人中偶然发现，也有患者出现视野缺损、视力减退斜视、或相对性瞳孔传入障碍。治疗通常保留给有进展记录的病人。 组织学上青少年毛细胞型星形细胞瘤由带有毛发状突起的梭形星形细胞组成。可出现嗜酸细胞小体，称为罗森塔尔纤维（图15）。软脑膜表现为反应性增生和细胞浸润，而硬脑膜保持完整，导致梭形或腊肠状神经膨大。恶性视神经胶质瘤表现为活跃的有丝分裂、坏死和出血。
视神经胶质瘤的影像学表现具有特征性，因而很少做活组织检查（图16）。可选择磁共振成像，尤其是评估眶尖、视交叉、下丘脑和其他颅内结构的受累情况。病变典型的表现为T1加权图像等信号、T2加权图像等至高信号。强化程度各异，可见囊性变。钙化罕见。肿瘤周围通常可见一圈T2高信号，可能类似扩大的蛛网膜下腔的表现（图16a）。然而，这个表现组织病理学上与软脑膜浸润和增殖（所谓的蛛网膜神经胶质瘤病）相符。
在患有和无NF-1的患者中，视神经胶质瘤的表现不同。患有NF-1的病人的视神经通常是迂曲的、打结的或扭曲的，并且弥漫性扩大(图17)。而无NF-1的患者，胶质瘤通常是梭形的。孤立性视交叉胶质瘤较多不合并神经纤维瘤病，并且视交叉受累也更常见于没有神经纤维瘤病的患者。影像上视神经不能与肿瘤区分，这是一个有助于鉴别胶质瘤和脑膜瘤的特征。
2、视神经鞘脑膜瘤 视神经鞘脑膜瘤起源于视神经的蛛网膜鞘。它是视神经第二常见的肿瘤，占眼眶占位性肿物的2%。原发性视神经脑膜瘤较颅内脑膜瘤延伸到眼眶的病变的发生率低。类似视神经胶质瘤，断面成像具有特征性，因而活检通常不是必要的。与颅内脑膜瘤一样，视神经鞘脑膜瘤更常见于女性。好发年龄为第五个十年（平均48瘤更常岁）。典型的临床三联症，包括无痛性、缓慢进展性视力丧失、视神经萎缩、和视睫分流血管的出现，出现于视网膜中央静脉长期受压后。 组织学分析常常表现为合胞体生长模式，由细胞质边缘模糊的细胞组成（图18）。可出现砂样瘤（脑膜瘤细胞环绕的圆形钙化）。
与视神经胶质瘤类似，视神经鞘脑膜瘤可能表现为视神经的增粗。然而，由于神经成分没有受累，强化的肿瘤位于神经的双侧，轴位增强CT或磁共振成像上常常表现为“轨道”征（图19）。冠状位图像上，该表现类似甜甜圈。除了这个经典的管状生长模式，脑膜瘤也可以表现为梭形或偏心肿块。对比剂增强磁共振成像进行评估是首选方法，尤其是因为它在确定疾病范围的价值（图20）。T1和T2信号特点多变。CT可以更好地显示骨重塑和钙化，20%，地显示的病例可出现钙化。
所有视神经或视神经鞘的肿瘤，包括胶质瘤和脑膜瘤，重要的是确定病变累及范围及任何疾病进展的证据。临床医生和外科医生必须清楚地知道疾病累及视神经束的哪些部分（眶内段，管内段与颅内段）（图20）。视神经肿瘤，包括成人视神经脑膜瘤和儿童视神经胶质瘤，一般生长缓慢，因此，可能不需要频繁的随访。相反，儿童视神经鞘脑膜瘤和成人视神经胶质瘤可能是侵袭性的。因此，密切监控累及范围非常重要。如果疾病蔓延到接近视交叉，手术干预可能是必要的，可以防止疾病蔓延到对侧眼。
周围神经鞘病变 1、许旺细胞瘤 许旺细胞瘤（神经鞘瘤neurilemomas）是有包膜的，缓慢进展的，雪旺细胞的良性增殖。它们为来源于任何周围神经的偏心性生长肿瘤（如听神经瘤），最常见于前庭耳蜗神经。眼眶神经鞘瘤罕见，最常起源于三叉神经分支；但也可能来自动眼神经、滑车神经和外展神经的周围支；副交感神经和交感神经纤维；以及睫状神经节。 神经鞘瘤好发于中年人；但是，可见于较宽年龄范围的病人（20-70岁）。临床症状不具特异性，可类似于海绵状血管畸形的病人，使得术前眼科诊断困难。神经周围蔓延可能导致进展性症状、疼痛、以及神经压迫。因此，手术切除是治疗选择。 镜下可见两种不同的模式（图21）。Antoni A模式为细胞密集区，由排列成束状或梁索样的梭形细胞组成，可能形成Verocay小体（栅栏样排列的细长细胞）。Antoni B模式是星状细胞疏松排列在黏液样基质。两种模式往往同时存在于一个肿瘤中。
神经鞘瘤是典型的肌锥外肿瘤，并且位于眼眶上部分，是因为常常起源于眼神经额支，可进一步发出滑车上和眶上神经。病变常常临近眼眶孔道，假设眶尖受累则呈锥形，或眶上裂受累则呈哑铃形。 磁共振成像在评估神经鞘瘤方面优于CT，它可显示肿瘤的准确位置及累及范围，从而帮助术前计划的制订。特征性MR表现可以帮助鉴别神经鞘瘤和海绵状血管畸形。此外，T2信号特点及强化模式可提供组织病理学信息。在T1加权图像上，神经鞘瘤典型表现为均匀等信号，边界清楚的肿块，尽管这种表现是非特异性的和多变的。神经鞘瘤通常T2高信号，尽管不均匀，但是不同于海绵状血管畸形（图22）的相对均匀的表现。这种不均匀性可能反映了肿瘤的囊实混合性成分，也反映了所谓的Antoni A和B细胞构成。组织学Antoni B型神经鞘瘤表现为T2高信号，而Antoni A型表现为T2低信号。静脉注射对比剂后，可观察到典型的不均匀强化（图22b）。延迟静脉期图像上渐进性强化更倾向于海绵状血管畸形的诊断，而不是神经鞘瘤。
2、神经纤维瘤 神经纤维瘤是良性的，生长缓慢的周围神经肿瘤，由成纤维细胞、雪旺氏细胞和轴突组成。眼眶可发生局灶型，弥漫型和丛状型。先前有手术史的患者也可能出现截肢性神经瘤（残端神经瘤、外伤性神经瘤），如眼球摘除术，尽管这些肿瘤是非常罕见的。 丛状神经纤维瘤是周围神经鞘肿瘤中最常见的类型，并且基本上能确定诊断NF-1。弥漫型神经纤维瘤与NF-1的关系更多变。孤立性眼眶神经纤维瘤是相当罕见的。在这系列1264例眼眶肿瘤患者中，只有2例（< 1%）发现有孤立性神经纤维瘤。在大约12%的病例中，孤立型与神经纤维瘤病相关。 组织学分析显示在疏松粘液样基质的背景中，梭形细胞排列成丝带和线样。神经纤维瘤大多数为良性，无细胞异型性。孤立型边界清楚，尽管不同于神经鞘瘤，神经纤维瘤无包膜。 类似于神经鞘瘤，神经纤维瘤通常发生于肌锥外，是因为多起源于三叉神经感觉支（图23）。断层图像上，丛状神经纤维瘤表现为蜿蜒的软组织肿块，不均匀强化。典型表现为T2加权图像高信号，T1加权图像信号不均匀。病变可以跨组织生长，并累及大部分脸。临床和影像学检查，丛状神经纤维瘤表现为“一袋蠕虫”。这些病变在组织之间穿行的趋势也是淋巴管畸形的特征；然而，后者出现液液平面，MR成像显示最佳，该表现高度提示诊断。
孤立性神经纤维瘤的临床及影像学特征与神经鞘瘤难以鉴别。与神经鞘瘤一样，孤立性神经纤维瘤往往发生在眼眶上方肌锥外，导致眼球向下移位。然而，由于它没有包膜，孤立性神经纤维瘤的边界可能没有神经鞘瘤的边界那么清楚。囊性变和T2不均匀性可能提示神经鞘瘤的诊断。通常，这两个疾病在影像上难以区分，由于两者都应准备手术切除，因此这种区分意义不大。试图区分这些病变的主要原因是肿瘤恶变，虽然罕见，但神经纤维瘤恶变更常见。病史对提出诊断尤其有用，因为神经纤维瘤是NF-1的特点，而神经鞘瘤与NF-2更有关。无这种病史的情况下，最终的诊断依靠病理。 3、恶性周围神经鞘肿瘤 恶性周围神经鞘肿瘤可新生或来源于之前存在的周围神经鞘肿瘤。最常见于坐骨神经，颅面和眼眶罕见。病变为肉瘤，往往组织学分析上缺乏单一的组织起源。NF-1病人发生恶性周围神经鞘肿瘤的终身风险为10%，其中最常见于丛状神经纤维瘤。恶性肿瘤的临床和影像学特征与良性周围神经鞘肿瘤难以区分。与以前的检查比较是有价值的，快速生长和软组织或骨质破坏高度提示恶性。 原发黑色素细胞肿瘤 原发性眼眶黑色素瘤是成人最常见的原发性眶内恶性肿瘤。在白种人中更为常见。其他危险因素包括浅色虹膜和眼黑色素细胞增多症。通常50-60岁发病（平均年龄56岁）；这种肿瘤发病率无性别差异。不同于皮肤黑色素瘤的危险因素，紫外线照射和葡萄膜黑色素瘤发生的关系尚不明了。 眼眶的黑色素瘤来自葡萄膜，它由脉络膜、睫状体、虹膜组成。大多数病变（90%）发生于脉络膜。虹膜黑色素瘤一般不具侵袭性，而睫状体和脉络膜黑色素瘤预后较差。因为他们易于发现，虹膜黑色素瘤通常能早期诊断和手术切除治疗，常规不作影像检查。 对比例虹膜黑色素瘤患者，近一半脉络膜黑色素瘤患者死于转移瘤。肝是最常见的转移部位，并高达90%的患者发生转移。肝外转移部位包括肺、骨和皮肤。脉络膜黑色素瘤的治疗取决于病灶的大小，病灶较大时通常采用眼球摘除术，病变较小时通常采用保眼治疗。转移性疾病的治疗选择是有限的对比例虹膜黑色素瘤患者，近一半脉络膜黑色素瘤患者死于转移瘤。肝是最常见的转移部位，并高达90%的患者发生转移。肝外转移部位包括肺、骨和皮肤。脉络膜黑色素瘤的治疗取决于病灶的大小，病灶较大时通常采用眼球摘除术，病变较小时通常采用保眼治疗。转移性疾病的治疗选择是有限的。 脉络膜黑色素瘤可无症状，或患者可出现视力下降，视野缺损，或飞蚊症，疼痛罕见。随着病变的进展，肿瘤扩张脉络膜，并通过布鲁赫膜（Bruch membrane，最内层的脉络膜）破裂，呈现为特征的蘑菇形。大部分肿瘤的持续膨胀导致视网膜脱离（图24，a,b）。沿着脉络膜弧线形生长较少见。肿瘤细胞可侵润巩膜，导致巩膜外扩散（图24，c）。
脉络膜黑色素瘤由梭形细胞或上皮样细胞构成。不同于痣，痣通常包含spindle-A细胞，脉络膜黑色素瘤含有大量spindle-B细胞，具有较高的核质比和更突出的核仁。上皮样细胞胞浆丰富，细胞边界清晰，增大的卵圆形核仁（图24c）。 诊断主要是眼底检查；然而，影像检查在明确病变的范围上很价值。CT是非特异性的，往往表现为脉络膜高密度肿块（图25）。MRI评价脉络膜黑色素瘤优于CT，黑色素具有缩短T1和T2的作用，从而使T1信号强度增加和T2信号强度降低(图 26)，研究表明，黑色素瘤的色素沉着程度与T1信号强度呈相关性。这一表现可能在预测患者的预后中有价值，较多色素沉着提示预后越差。MRI识别黑色素瘤的其他特征也是有价值的，如肿瘤大小，眼外侵犯，睫状体的浸润，这些也预示着预后较差。此外，MRI在识别视网膜脱落和巩膜外扩散方面优于CT。值得注意的是，大约20%的黑色素瘤是无色素的，从而缺乏缩短MRI T1和T2特征性表现。此外，MRI信号的特征可能并不总是能可靠的区别黑色素瘤和转移瘤。
转移性病变 来自其他癌症的转移瘤占眼眶肿瘤的1% - 13%，转移性乳腺癌是眼眶转移瘤最常见的类型，占眼眶转移瘤的48%–53%，其次是转移性前列腺癌，黑色素瘤及肺癌(图 27–29)。眼球转移瘤最常累及脉络膜，常合并肺部转移。临床病程较快，通常为几个星期到几个月。眼球突出和运动障碍是最常见的表现。疼痛、复视、视力下降的也不在少数。一个不太常见的，经常被忽略的征象，是反常性眼球内陷，10%的眼眶转移瘤中可以发现。眼球内陷是髓样乳腺癌最常见的后遗症，产生眶内脂肪浸润和纤维性收缩，导致眼球向后回缩。在T1WI和T2WI图像上，球后脂肪呈弥漫性不均匀的异常强化，反映了纤维性浸润（图28）。在罕见的情况下，这种改变也可在硬化性胃肠道癌转移瘤中见到。
鉴别诊断转移瘤与非肿瘤性浸润具有挑战性。特别是肌锥转移，鉴别诊断应考虑甲状腺眼病，它往往是双侧眼肌、肌腱不累及；以及眼眶炎性假瘤，炎性假瘤可同甲状腺眼病鉴别，因为炎性假瘤累及肌腱。肉芽肿性疾病，如结节病，也可以与转移性疾病相似，可累及眼外肌、视神经、视交叉、或泪腺。 在影像上，要确定转移瘤一个主要的转移部位可能存在困难，因为在影像检查时，可能已经浸润到眼眶肌肉、脂肪和骨质。然而，不同的恶性肿瘤有一定的组织部位倾向。乳腺癌倾向眼眶脂肪和肌肉，前列腺癌有转移到骨的趋势，黑色素瘤有强烈的肌肉转移偏好。这些发病趋势对于放射科医师构建鉴别诊断是有用的，也可以在未发现原发性肿瘤的病例中指导病情检查。 断层成像有助于眼眶肿瘤的诊断和评价，可作为眼底及临床眼科检查补充。结合组织成分用分类评价眼眶疾病的方法可指导眼部复杂疾病的鉴别诊断(表3)。使用MRI评估疾病的范围有着特别的价值。影像检查能精确描述病变的位置、累及眼眶的区域、蔓延到眶尖或沿神经通路浸润、颅内异常，提供了眼底检查不能看到信息，并且有利于合理治疗。
参考文献略 医影医译——本着学习与奉献的初心，通过众人的力量搭建一个公益性开放性学习平台，致力于翻译整理国际发表的最新最实用的影像文献；以译促学，以己促人，达到共同进步提高。 医影医译所有成员均是来自全国各地不同医院放射科及临床科室一线医生，均属自愿参与，抱着共同的初心，做着齐心的努力；参与即是最好的学习。 想参与请联系微信【szradiologistyang、tenyis、lican881006】 |
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