幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis，JIA)的定义为16岁之前的不明原因关节炎，持续时间≥6周，无明确病因。虽然由于国家、种族、研究设计及队列因素导致流行病学数据有异，但它是最常见的儿科风湿性疾病。全年发病率大约为10/10万。

幼年特发性关节炎是一种自身免疫性、f非感染性炎性关节疾病，病程超过6周，患者年龄不超过16岁。该病最常发生从7到12岁的儿童，但它也可能发生在15岁以上的青少年和婴儿。病程可能是一过性的、自限性或慢性的。

国际风湿病联盟(International League ofAssociations for Rheumatology)对JIA亚型的分类如下：

一、全身型关节炎(systemic arthritis)

定义：发生于一个及以上关节的关节炎，伴有或之前就有发热（≥2周），并且有记录的“每日疟”(quotidian)（每日发热(daily febrile paroxysms)）≥3天。

二、少关节型关节炎

定义：发病最初6个月出现关节炎，1-4个关节受累

分为以下两个亚型：

1、 持续型：在整个病程中一直影响1-4个关节

2、 扩展型：在起病6个月后受累关节>4个

三、多关节型关节炎(RF阳性)

定义：1、在起病的前6个月受累关节≥5个;2、在起病的6个月内两次或两次以上类风湿因子检测阳性，检测间隔大于3个月

四、多关节型关节炎(RF阴性)

定义：1、在起病的前6个月受累关节≥5个;2、类风湿因子检测阴性

五、银屑病性关节炎

定义：关节炎和银屑病，或关节炎合并以下两项或两项以上：

1、指/趾炎(dactylitis)

2、指甲凹陷(nail pitting)或指甲剥离(onycholysis)

3、一级亲属(first-degree relative)中有银屑病

六、与附着点炎症相关的关节炎

定义：关节炎和附着点炎症，或

关节炎或附着点炎症，并伴有以下两项或两项以上：

1、存在或既往有骶髂关节触痛(sacroiliac joint tenderness)和/或炎症性腰髂疼痛(inflammatory lumbosacral pain)

2、HLA B27抗原(HLA B27 antigen)

3、关节炎发生于6岁以上男性患儿

4、急性（症状性）前葡萄膜炎(anterior uveitis)

5、有强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)病史，与附着点炎症相关性关节炎，伴炎症性肠病的骶髂炎(sacroilitis)，Reiter综合征(Reiter’s syndrome)，或在一级亲属中急性前葡萄膜炎

七、未分类的关节炎

定义：不符合上述任何一项或符合上述两项或两项以上的关节炎

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超声评估儿童关节病变注意儿童关节的超声声像图特征：

儿童期的关节处于发育期，特别是无回声的管软骨的识别特别重要。超声检查

时要注意不同年龄段关节的骨化程度不同，无回声的软骨所占比例和范围不同，之一分辨关节软骨和积液。

幼年特发性关节炎的超声特点：滑膜增厚、滑膜充血、关节积液、软骨变薄、骨侵蚀。

大多数作者建议评价幼年特发性关节炎可以借用成人类风湿性关节炎的分级标准。

幼年特发性关节炎最厂家的累及部位是膝关节，其次为脚踝、手腕、手、肘、髋关节和肩。

骨侵蚀是一个儿童幼年特发性关节炎后期表现，一般在病程持续时间超过5年的患者中可见。

图1 髌上囊纵断扫查。图a健康的两岁女孩，显示未骨化的软骨（星号）。右图b显示为一个两岁的男孩幼年特发性关节炎，显示未骨化的软骨（星号）和髌上囊积液。U

图2 幼年特发性关节炎。2岁男孩，显示髋关节隐窝（图a）和髌上囊（图b）的积液（箭头所示）。

图3 幼年特发性关节炎。2岁男孩，显示膝关节髌上囊（图a）和外侧隐窝（图b）的积液（星号）和滑膜增生。

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