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重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力。重症肌无力患者因各种因素使病情加重而出现呼吸、吞咽困难，不能维持基本生活、生命体征，称为重症肌无力危象，重症肌无力危象发生率约占重症肌无力患者总数的10％~26％。 第一节 诱发因素 一、感染由于长期应用免疫抑制剂治疗，MG患者容易并发各种感染，尤其是呼吸系统感染。感染性疾病加重MG症状的机制还不清楚。可能因发热时突触后膜去极化时间缩短，胆碱酯酶活力增加，神经肌肉传递功能障碍，因而使肌无力加重。 二、加重神经-肌肉接头阻滞的药物使用凡具有神经-肌肉传递阻滞作用或降低神经肌肉突触间传递安全系数的药物均可加重MG病情或诱发MG危象。 1、抗生素：链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等，均有神经-肌肉传递阻滞作用。而至今尚未发现能加重MG的有：青霉素、氯霉素、红霉素、竹桃霉素、螺旋霉素、万古霉素和头孢类抗生素（如先锋霉素等）。部分病例是在MG诊断不明的情况下应用，也有相当部分是MG诊断明确，而临床医生缺乏有关专业知识而错误选择了影响神经-肌肉接头的抗生素。 2、心血管药：利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏停、咪噻芬、缓脉灵等。 3、抗癫痫药：苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等。 4、抗精神病药：碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特别是注射剂）。 5、麻醉药：吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等。 6、其他药：青霉胺、氯奎、奎宁、氯化胆碱和肉碱等。 三、抗胆碱能药物使用不当部分MG患者由于治疗效果不好，自行突然停药或擅自加药，均可导致临床症状加重。 四、糖皮质激素应用过程在应用糖皮质激素治疗早期，或减量过快，也可诱发危象。 五、胸腺切除术后胸腺切除术是治疗MG主要方法之一，但往往在胸腺切除术后症状加重，一般发生在术后一周之内，尤其术后三天内。 六、其他因素过度疲劳；情绪激动；预防接种；外伤或手术；月经来潮；分娩。 第二节 临床表现与分型 其主要表现为肌无力突然加重，特别是肋间肌、膈、咽喉肌的肌力极度减弱，肺活量降低，呼吸困难，喉和支气管分泌物增加而且无法排除。重症肌无力危象通常可分为肌无力型危象、胆碱能型危象和反拗型危象三类。以肌无力型危象最常见，如国内237次危象发作的统计中肌无力型危象占89％。 一、肌无力型危象即新斯的明不足危象。表现为呼吸微弱，咳嗽无力，语音低微及烦躁，发绀等缺氧症状。 二、胆碱能型危象即新斯的明过量危象。系因抗胆碱酯酶药物应用过量所致。除呼吸困难外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状。如： ①毒章碱样中毒症状：瞳孔缩小、流涎、腹痛、呕吐、多汗、心率减慢等； ②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛和紧缩感； ③中枢神经系统症状：意识不清、精神错乱、抽搐等。阿托品0.5mg，静脉注射，症状可缓解。 三、反拗型危象系指难以区分性质的危象。即不能通过停用或加大抗胆碱酯酶药量来改善症状者。多在长期较大剂量应用抗胆碱酯酶药物后发生。 第三节 诊断与鉴别诊断 一、重症肌无力的诊断根据临床表现的特征，诊断一般不难。以下几项检查有助于诊断。 （一）肌肉疲劳试验 如令病人反复睁闭眼睛50次，眼睑下垂明显加重者为阳性。 （二）药物试验 抗胆碱酯酶药物阻滞乙酰胆碱在突触裂水解，延长它的作用和增强乙酰胆碱受体的相互作用的能力，升高微小终板电位，增加神经肌肉传导的安全系数。这些药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常，最常用的抗胆碱酯酶药是腾喜龙，它的作用短暂，对95％重症肌无力病例有效。阳性反应则可确诊，个别病例反应阴性，但不能排除重症肌无力的诊断。建议傍晚或运动后在肌无力最重时才作此检查。眼肌对此药物最不敏感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。 静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，为对正服抗胆碱酯酶药的病人，避免出现增加胆碱能的肌无力症状，作此检查时，应准备好处理过敏反应和呼吸并发症。阳性反应一般采用三联盲目的方法，用生理盐水和烟碱酸作对照。腾喜龙引起轻度头痛、发热感、烟碱酸可重复某些症状，但不影响神经肌肉传导，所以是比较理想的对照药。 如反应短暂，用常规床旁技术不易作记录时，可用长效的抗胆碱酯酶药物，它们有较长的潜伏期和作用期。新斯的明1.5mg肌注，10～30min内可改善症状，持续4h。如反应仍不肯定，则可作长期试验，口报抗胆碱酯酶药数周。 （三）电生理检查 1、神经重复频率刺激试验：低频（低于10Hz／s）或高频（高于10Hz／s ）刺激，肌肉诱发电位的波幅均递减，尤以前第4～5波的递减对诊断价值更大。前者递减超过10％，后者超过30％以上者为阳性。 2、单纤维肌电图：用单根纤维针电极，插在同一运动神经支配的二根肌纤维之间。两个活动电位之间潜伏期的各种形式以颤抖来表示。颤抖延长，＞50μs 者属阳性。 3、镫骨反射衰减：也被用来诊断重症肌无力，对眼型高度敏感，但对全身型反应差。 （四）血清学检查 重症肌无力病人血清中含有许多非特异性抗体，包括抗横纹肌、抗核、抗甲状腺、抗胃壁、抗产生精子和抗神经元的抗体，可测定其含量供诊断作参考。 此外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌无力的诊断。 （五）胸部影像学检查 常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62％。胸腺纵隔区体层摄影可发现30％胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94％，CT扫描可鉴别囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征。 二、重症肌无力危象的鉴别诊断对以往已确诊的重症肌无力病人出现危象表现时，应重点询问近期内有无感染和应用可加重症状的药物等病史；抗胆碱酯酶和皮质类固醇等治疗药物的应用情况和用量等；除无力加重外，有无流涎、腹痛等其它症状。通过病史询问，对危象类型常可得到初步判断。 有的起病较急、发展较快的全身型病人，常在危象出现时才来就诊。这时就需详细询问病情经过和症状特点，以便与急性多发性肌炎、感染性多发性神经炎、肉毒中毒、肌无力综合症等疾病鉴别。必要时还可通过药物试验帮助诊断。 为区分不同类型的危象，可在病史询问和临床检查的基础上试行腾喜龙试验。注药后，肌无力先改善后再恶化者为肌无力型危、象，症状加重者为胆碱能型危象，无改善者为反拗型危象。如病情危急，对危象类型一时又分辨不清时，应先行抢救，不必拘泥于分清危象性质而延误急救时机。 中国神经时讯整理 来源：365医学网 |
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