寰枢椎旋转半脱位——格里塞尔综合征

缘起

• 2016年12月20日，脊柱甘露语林发布「脊柱创伤之影像诊断：CT、全身CT、MRI」，引起学界同仁与大众之关注；其中一影像为寰枢椎旋转半脱位，依据Fielding和Hawkins分型。

• 鉴于门诊中疑似寰枢椎半脱位者常见，鉴于诸多儿童与家长受此问题困扰，鉴于学界年轻同仁对此问题之求知，脊柱甘露语林，深入文献，跬步前行，将相关见地呈现于中，普为饶益，是为本文之缘起。

「格里塞尔综合征」历史及诠释

• 非创伤性寰枢椎旋转半脱位，于1830年由Charles Bell描述，一例梅毒和咽炎患者，脊髓压迫而逝世

• 1951年，法国医生格里塞尔（Grisel），报道2例此类患者，咽部感染后发生，并界定为综合征

• 如是，格里塞尔综合征，指非创伤因素所至寰枢椎旋转半脱位；患者具有头/颈感染史，或耳鼻喉相关操作后出现

  
  

发生率

• 总体而言罕见，主要见于儿童

• 68%病例见于12岁以下儿童，90%见于21岁以下人群

典型病例

• 一般情况：7岁男孩，斜颈24小时；无头颈部外伤史

• 病史：1周前咳嗽，吞咽疼痛，不伴发热

• 查体：颈部右转，略屈（图1）；同侧胸锁乳突肌痉挛，并颈项痛，向对侧主动旋转时加重；扁桃体肥大（2+/4+），充血，无渗出或脓肿；神经功能完好

• 化验检查：白血球正常（9,800/mm³），C反应蛋白正常（<6.0>）

• 颈椎CT：寰枢椎旋转半脱位，寰椎左侧关节突前脱位，寰椎-齿突间距ADI正常，2毫米（图2）

• 治疗方案：软颈围固定，止痛，肌肉松弛药

图1 典型病例外观

图2 颈椎CT示寰枢椎旋转半脱位

• 疗效跟踪：治疗48小时后，头部位置即获恢复；继以颈围固定；复位后20天，MRI影像提示：寰枢椎关节间隙液体，寰椎-齿突间距正常，寰椎横韧带完好（图3 A，B，C）；颈围固定6周，张口位平片证实获愈（图3D）；逐步恢复正常的学习、体育活动与生活

图3  A、B、C为颈椎MRI影像，D为张口位平片：寰枢椎关节间隙对称

儿童易感机制

• 儿童易感之原因，归于韧带与关节囊相对薄弱，关节面水平朝向，支持肌肉亦小

• 先天因素：唐氏综合征，马凡综合征，韧带松弛，寰枢椎半脱位之风险亦高

• 川崎病（又称皮肤黏膜淋巴结综合征），儿童期发热性血管炎频发，亦与格里塞尔综合征相关

诊断标准

鉴于寰枢椎张口位平片受头部位置之影响，诊断寰枢椎旋转半脱位之金标准，为颅颈交界之三维重建CT；而且，若无疼痛，行CT检查时，头部尽量置于中立位

Fielding和Hawkins分型

• 对于创伤性寰椎椎旋转半脱位，Fielding和Hawkins分型，分作4型（图4）

• I型：单纯寰椎于枢椎旋转，寰椎-齿突间距正常（正常值：成人2-3mm；儿童可至5mm）

• II型：旋转前脱位，寰椎-齿突间距3-5mm，横韧带轻度功能障碍

• III型：旋转前脱位，超过5mm，横韧带完全失能

• IV型：旋转后脱位

• I型和II型半脱位最常见，无神经损害；III型和IV型可致脊髓压迫和神经损害

图4 Fielding和Hawkins分型示意图

图片提供 慈念

 

参考文献

1. Barcelos AC, Patriota GC, Netto AU.Nontraumatic atlantoaxial rotator subluxation: grisel syndrome. Case report and literature review. Global Spine J. 2014 Aug;4(3):179-86. PubMed PMID: 25083360.

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