叶任高先生：对常复发型和激素依赖型肾病综合征的正规西医治疗

对于本病常复发者，我们的治疗经验是在激素标准疗程的首始阶段，强的松的用量要足够大，成人1mg/d/kg，疗程要用足8～12周，这是延长缓解、减少复发的关键。

当激素减至小剂量（成人强的松1mg/kg隔日晨服）时应持续6个月。以后继续规则的减量，至维持量（成人强的松0.4mg/ kg隔日晨服）时，再服用12～18个月。

此外，在本型肾病综合征的治疗阶段，强调配合使用健脾益肾的中药，并于停用激素治疗后，持续服用中药3～6个月，这对减少复发有良好的效果。

再则，并用环磷酰胺0.2g溶于20ml生理盐水中，隔日1次缓慢静脉注射，累积总剂量为150mg/kg。可使75%常复发肾病综合征患者在1年内不复发，50%在5年内不复发。在应用环磷酰胺治疗过程中，应注意白细胞减少等副作用；环磷酰胺用过1个疗程后，1年内不能第二次使用，以免引起毒副作用。

关于对本病患者何时加用环磷酰胺，我们认为，应技巧地使用激素，激素的使用方法应根据病情而具体化，逐渐并小心地激素剂量，并持续长时期隔日用药。这样会使激素依赖型患者维持缓解，一般不会发生严重的副作用小儿患者也不会有生长发育障碍。如果仍不能使肾病综合征缓解，或需用较大剂量的激素才能够长期维持，激素有较严重的副作用，才考虑加用环磷酰胺。 有些处理很棘手的常复发型患者，因反复复发，而需重复循环地使用激素治疗，因而招致较严重的激素不良反应。据我们的经验，可用下述方法之一：

①停用激素，使用对症疗法加上中药治疗，此法适用于蛋白尿不太严重者。

②继续使用小剂量激素（强的松1mg/kg隔日晨服）持续治疗，同时加用环磷酰胺。但本法对激素依赖型患者，仅20%～30%患者能长期保持不再复发。

③在小剂量激素治疗的基础上试用环孢霉素A治疗，主要适用于：A.对激素有抗药性的患者。B.由于反复重复激素疗程，致使产生了严重的副作用，而不宜再用激素治疗的患者，C.不宜应用细胞毒性药物或细胞毒性药物效果不佳的患者，环孢霉素A用量为4～7mg/d/kg，我们常用的剂量是5mg/d/kg，联合使用小剂量的激素，尿蛋白转阴后2周逐渐减量，无论效果如何，一般疗程不超过8周，减量至停药总疗程不超过6个月。

环孢霉素A对大部分微小病变患者能诱导其缓解，但不能解决其复发问题。停用环孢霉素A后，本病多数患者会复发，而长期使用又会引起肾毒性等副作用。对于环磷酰胺疗效不佳、激素毒副显以及青春期男性患者可以试用，否则不宜广泛使用，只能作为第二线药物。

笔者的解释:

一:以上的文字是叶先生主编的专著<肾病综合征>里的一篇文章,是由叶先生亲自写的,代表了他对常复发型和激素依赖型肾综的治疗意见.叶先生在<肾脏病防治指南>中<难治性肾病综合征的治疗>一章指出"所谓激素依赖型肾综,可以看做是最严重的常复发型肾综",所以,常复发性和激素依赖型肾综的激素治疗原则是一样的,区别点可能仅仅在于激素依赖型更加需要使用环磷酰胺.

二:近日连续看到几个读者留言,发现许多问题,有复发了只加激素不加细胞毒药物的,有激素只加半量的,有加雷公藤多甙的.这样的方法对不对呢?是不是只是风格问题,而不是原则性问题呢?笔者思考很久,只好搬出叶先生的作品来做个说明.难治性肾综的激素用法和普通的肾综到底有什么区别,什么情况下加细胞毒药物?加那种细胞毒药物?教科书限于篇幅没有具体的说法,所以搞的许多医生头脑混乱.叶先生是我国肾病综合征方面的权威,激素使用的原则就是他于1985年首先提出,并被全国认可的.所以,他的意见应该是最权威的.

另外,在本网站<肾脏病防治指南><难治性肾病综合征的治疗>一章里,叶先生也提到如何使用激素的问题,只是没有上面的文字这么详细.

三:最需要我们注意的是两个数据,按照叶先生主张的方法,把激素恢复到大剂量用够八周,减到小剂量再加环磷酰胺者,"可使75%常复发肾病综合征患者在1年内不复发，50%在5年内不复发",而只是把激素恢复到小剂量,也就是强的松1mg/kg隔日晨服,或者每天0.5mg/kg,再加环磷酰胺者"对激素依赖型患者，仅20%～30%患者能长期保持不再复发".

整整差了1倍,这样的差距简直太大了.

再进一步讲,对那些仅仅把激素加几片,也不用环磷酰胺,蛋白尿一转阴,马上又开始减量的"投机取巧"的办法,长期的复发率虽然没有数据,但是,估计更是不堪入目.

笔者之前写的两篇肾综患者的悲剧,根本原因,就在于此