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未分化脊柱关节病的简介

 昵称39214146 2016-12-27

血清阴性脊柱关节病在疾病早期、表现不典型或某些女性患者,很难根据上述疾病的分类标准将其归于某一疾病,他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分,随着病情进展,经不同时间,部分患者才表现出典型的强直性脊柱炎或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病(undifferentiated spondy loarthropathy,USPA)。


未分化脊柱关节,又称之为未定型脊柱关节病,是由Burns于1982年最先提出。顾名思义,未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和(或)放射学特征,而又表现不典型,但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病,也不是一种综合征,它只不过是一组症状谱和临床相的命名,是一个临时诊断,借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状,可间歇出现,可有不同轻重和不同病程。


未分化脊柱关节病常见以下几种情况


(1) 有脊柱关节病的一些表现,如炎症性腰痛、HLA-B27阳性的附着点病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢髋关节炎、指(趾)炎、眼炎、皮肤粘膜损害、血沉增快等,可单独或部分联合存在。但无明确的放射学骶髂关节炎,也无银屑病或炎症性肠病表现或者肠道、泌尿生殖系感染的病史。


(2) 存在放射学骶髂关节炎而无腰痛或其他脊柱关节病表现者,或只有单侧骶髂关节炎。 


(3) 未能满足强直性脊柱炎(AS)诊断标准的“早期强直性脊柱炎”或“可能强直性脊柱炎”病人。


(4) 有学者认为,儿童强直性脊柱炎或其他脊柱关节病在未能明确诊断前,而又除外其他疾病,可称之为儿童未分化脊柱关节病(JUSPA)。晚起病的强直性脊柱炎在确诊之前,也可归属于未分化脊柱关节病。


临床表现


起病多隐匿,男女均可受累,但以男性多发,占62%~88%。发病年龄在16~23岁。由于女性病变较轻,受累关节少,其平均发病年龄较男性高。另外,迟发的未分化脊柱关节病广泛存在于中年人。主要临床表现有:


(1)炎性腰背痛,占52%~80%;

(2)下肢为主的周围关节炎(60%~100%),常见于膝、髋、踝关节。可累及一个或多个关节,后者常为不对称多关节炎(40%);

(3)肌腱末端病,如附着点炎(56%),足跟痛(20%~28%);

(4)骶髂关节炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中轴关节炎,如椎间关节炎、头颈关节炎和肋椎关节炎等;

(5)特征性系统表现,如结膜炎或虹膜炎(33%)、皮肤粘膜病变(16%)。皮肤黏膜病变常见的有溢脓性皮肤角化病、龟头炎、口腔溃疡,偶见坏疽性脓皮病;

(6)其他临床表现:还可有泌尿生殖系统病变(26%)、炎性肠病(4%)、心脏受损(8%)等多种表现。


50岁以后发病的HLA-B27阳性的患者少数可有下肢可凹性水肿。口干、眼干症状,可能为非特异性炎症累及唾液腺引起的继发性干燥综合征。


治疗方法

——治疗的总体原则可参照强直性脊柱炎


未分化脊柱关节病的治疗与类风湿关节炎有许多相似之处,同样需要应用非甾体抗炎药、糖皮质激素、慢作用药物和免疫抑制剂。


非甾体抗炎药虽有良好的抗炎镇痛作用,但不能控制病情,不影响患者的免疫学指标(如IgA、IgG、α2、β或γ-球蛋白),所以主张加用慢作用药物或免疫抑制剂,尤其是伴有髋关节损害者更需要积极治疗。


临床应用糖皮质激素治疗未分化脊柱关节病存在“两极”的错误:滥用激素使药物的危害超过疾病本身的损害;完全拒绝激素,使患者失去使用良药的机会。实际上,在慢作用药和免疫抑制剂起效之前,使用小剂量激素(泼尼松10mg/d,早上顿服),具有良好的抗炎镇痛效果,但激素不宜在下午或晚间服用,以免干扰人体自身的生理性分泌节律,产生副作用。对于夜间疼痛和晨僵明显者,可上午口服泼尼松5~10mg,晚间口服长效(或缓释剂)的非甾体抗炎药。


效仿类风湿关节炎的治疗模式,不少学者也主张早期使用慢作用药和免疫抑制剂治疗未分化脊柱关节病,但是,在慢作用药和免疫抑制剂中,仅少数药物(柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、雷公藤等)被证实有效,而金制剂、青霉胺、羟氯喹等慢作用药被认为无效,硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A等免疫抑制剂的疗效也未被确定。


柳氮磺胺吡啶,每日250~500mg开始,之后每周增加500mg,直至2.0g。甲氨蝶呤(MTX)可口服,肌注和静注,开始5mg每周一次,如无不良反应可逐渐增加剂量至10-15mg,病情控制后逐渐减量,维持量5-10mg。


近年愈来愈多的研究显示,来氟米特和反应停对未分化脊柱关节病有较好的疗效,值得临床试用。


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