京医科普 | “东方美女病”---多发性大动脉炎

作者：刁永鹏 陈作观 李拥军

22岁漂亮女孩婷婷（化名）最近常常感到头晕眼花、双腿乏力，走起路来腿脚发软，同学们都觉得她像林黛玉一样弱不禁风。婷婷在家属的陪同下来到北血管外科就诊，经过进一步检查，医生发现婷婷并不是天生娇滴滴，而是患上了一种叫“东方美女病”的少见病。北血管外科李拥军教授的团队为婷婷制定了详细的手术治疗计划，最终婷婷顺利度过了术后危险期，经过一个月的休养调整后重返校园。

一

什么是“东方美女病”？

“东方美女病”是多发性大动脉炎的俗称，因其多发于亚洲地区年轻女性，故而被称作“东方美女病”。1905年，日本人Mikito Takayasu首先在日本眼科协会年会上报道了该病。1975年为纪念Mikito Takayasu，学术界正式将该病命名为Takayasu arteritis。

多发性大动脉炎是一种病因不明的慢性非特异性动脉炎性疾病，主要累及主动脉、肺动脉及其主要分支，以头颈部动脉、肾动脉、胸腹主动脉等为好发部位，常累及多支血管，导致其管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。该病病程较长，且逐渐进展加重，可引起严重的脑、肾脏、肠道及下肢等部位缺血，患者常常表现为头晕、黑矇、无脉、高血压、四肢血压不对称、肢体无力等症状，给患者及家属带来了沉重的身心和经济负担。

二

“东方美女病”有哪些临床表现？

由于全身多处血管受累，因此大动脉炎的临床表现多样，其自然病程可划分为3个时期：

I期：主要为一些非特异性炎症表现，如发热、关节炎、体重下降等。

Ⅱ期：为炎症表现和血管压痛。

Ⅲ期：血管壁纤维化改变，管腔狭窄或动脉瘤形成。

患者因受累的血管的部位和范围不同，造成临床表现不同，临床上根据动脉受累部位分为4型：

头臂动脉型：主要表现为头部及上肢症状。包括头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减，脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐，失语、偏瘫或昏迷；上肢症状出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到2级以上收缩期血管杂音。

胸-腹主动脉型：主要表现为头颈、上肢高血压以及下肢供血不足症状。包括头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。

广泛型：具有上述2类特征，可同时表现为头部及高血压等症状。

肺动脉型：表现为呼吸道症状。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

临床上以头臂动脉型和广泛型最多见，约80%的患者有2个部位以上的动脉受累。

三

怀疑“东方美女病”做哪些检查？

（一）实验室检查

红细胞沉降率、C反应蛋白

（二）彩色多普勒超声

属于无创检查，可作为大动脉炎首选的筛查手段，可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，测定狭窄动脉的血流情况。

（三）CT血管造影（CTA）

CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，可为制定手术方案提供参考信息。由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。

（四）磁共振血管造影（MRA）

可以观察到动脉壁的异常增厚，以及管腔的狭窄，但由于仅对主动脉以及其一级分支动脉敏感性比较高，故对全面的评估多发性大动脉的病变范围还有一定的局限性。

（五）数字减影动脉血管造影（DSA）

属于有创检查，对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。

四

如何诊断“东方美女病”？

五

得了“东方美女病”如何治疗？

大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管狭窄、闭塞和动脉瘤样病变。过去10余年里非侵入性成像技术的发展促进了大动脉炎的早期诊断，也为炎症活动性判断提供更准确的依据，早期、规范的糖皮质激素和免疫抑制治疗在一定程度上延缓了病情的进展，但仍有近20%的患者最终需要外科干预治疗。

（一）内科治疗

1. 糖皮质激素：对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。

2. 免疫抑制治疗：常用药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

3. 生物制剂：近年来有报道使用肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。

4. 扩血管药物：静脉应用马来酸桂哌齐特、前列地尔等药物，以改善脑和肢体血运。

5. 抗血小板药物：主要包括阿司匹林、氯吡格雷、西洛他唑、沙格雷酯等。

6. 抗高血压药物：本病对一种降压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。

（二）外科治疗

1.手术治疗

就目前而言，外科手术仍然是症状性动脉狭窄或动脉瘤的主要治疗手段，手术方式主要是各个病变部位的搭桥手术。北血管外科李拥军教授通过对既往各类大动脉炎分型方法进行汇总并分析其特点，在此基础上结合自己长期外科治疗大动脉炎的临床经验，首次提出了大动脉炎的外科手术分型（绘图刘静思）：

外科手术治疗多用于非活动期的患者，手术指征包括：

（1）影象学提示主动脉及其分支重度狭窄或闭塞；

（2）顽固性肾血管性高血压；

（3）脑缺血改变；

（4）主动脉缩窄性高血压；

（5）上肢/下肢间歇性跛行；

（6）主动脉瘤样病变。

2.介入治疗

随着血管腔内介入治疗技术的进步和材料的发展，越来越多的患者接受了介入治疗。介入治疗具有微创、可反复应用等特点，文献报道较多的是用于处理肾动脉、锁骨下动脉和颈动脉病变。介入治疗指征和时机：

（1）短段重度狭窄（＞70%）或闭塞性病变；

（2）疾病处于稳定期，ESR和CRP指标正常；

（3）顽固性高血压或规范的免疫治疗下病情仍进展者。

北血管外科李拥军教授团队针对多发性大动脉炎做了大量基础和临床研究，在微创和外科手术治疗多发性大动脉炎上积累了丰富的经验，治疗效果处于国际先进水平。

李拥军教授出诊时间

• 专家门诊：周一上午、周三上午

• 血栓门诊：周三下午