淋巴瘤的精准治疗日新月异，但没有精准诊断何谈精准治疗？本公众平台旨在普及淋巴瘤病理诊断知识，共同提高诊断水平，为淋巴瘤精准治疗保驾护航。4.四种和部位有关：该项下所包括的类型就是发生于特殊部位的DLBCL，当然仅仅是部位不能使之成为一个独立的亚型，它通常还具有不同的临床特征。 （1）原发中枢神经系统LBCL（CNS LBCL）：个人感觉形态和一般DLBCL没啥区别，只是除CNS外没发现他处病变。多为nonGCB亚型。 （2）原发纵膈胸腺LBCL（PMLBCL）：目前认为该肿瘤起源于胸腺髓质中的B细胞，临床表现为前纵膈占位。多为年轻成人，以女性居多，通常预后较好。形态学上以DLBCL的罕见形态居多，瘤细胞弥漫分布，核圆形或多叶状，胞浆丰富，并常常透明；有时以梭形细胞为主，特别是穿刺标本（如图）；间质硬化常见，增生的纤细胶原纤维或粗大的胶原将瘤细胞包绕分隔，看上去与精原细胞瘤相似。特别需注意的是有时可累及锁上淋巴结，会非常像一个转移性肿瘤。 除上述形态学特点外，大家特别是临床医生可能更关心PMLBCL和DLBCL-nos有无客观性指标可以将二者区分，我只能说临床信息很重要，尽管PMLBCL复发时以肾，中枢神经系统，肾上腺等结外部位为主，但首发症状以纵膈占位为主要表现。当然PMLBCL有一些特殊的免疫组化特点：CD23+但CD21-；CD30阳性率高达70%；MAL、CD200、TNFAIP2和PD-L2等指标阳性率均明显高于DLBCL-nos。 （3）原发皮肤LBCL，腿型：占皮肤原发淋巴瘤的4%，占皮肤B-NHL的20%，多见老年，名字提示病变好发于下肢皮肤，当然并不局限于下肢。 个人经验该类型还是比较好诊断的，通常皮下可见CB/IB细胞弥漫浸润，一看切片就让人想到DLBCL的那种形态，再加上组化CD20+，Ki67大多高于70%就可诊断了。通常不侵犯表皮，皮下脂肪常常受累。Bcl2大多强阳性，而且也多为nonGCB亚型。主要鉴别是原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤和DLBCL继发皮肤受累。不良因素主要有多发，CCKN2A失活以及MYD88L256P突变等。是否有人记得以前我们说过MYD88L256P突变是LPL的特异性分子标记？没错，但一些DLBCL亦可出现，这就是我再三强调的不要认为高大上的新技术能代替病理形态学，HE切片镜下功夫是病理医生永远的本钱。 （4）血管内LBCL（IVLBCL）：顾名思义，瘤细胞绝大多数位于血管腔内（如图），而外周血中没有或仅见及少许瘤细胞。严格讲，这个类型放到这里不太合适，毕竟血管不是一个准确的部位，这么安排主要是便于大家记忆。 好发于老年人，嗜血细胞综合征相关亚型亚裔人群多见。可累及任何器官，最常见CNS，皮肤，肾，肺，肾上腺和肝。组织学上，大或中等的淋巴瘤细胞局限在小-中等大血管腔内，可以很像转移性癌巢；呈栅栏状排列时与血管肉瘤相似。少数病例也可见到瘤细胞位于血管外。当然呈这种形态的不一定都是DLBCL，T细胞或NK细胞也可呈血管内生长，故免疫组化的证实不可缺少。 这样前三种亚型分属人的头部，躯干，和下肢，正好上中下各一个，非常好记，最后一个位于各个部位的血管内。 |
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