16岁男孩,表现为进行性无痛性左侧第四、五手指屈曲挛缩。未见肌萎缩。肌电图无殊。局部类固醇激素注射收效甚微。4年后,右手出现类似症状,左手第三手指也受累,皮肤营养状况改变,骨间肌和大小鱼际肌萎缩,反射亢进,左手感觉缺失(C8支配区)。MRI证实C5-C6水平髓内肿瘤伴脊髓空洞症(图)。组织学检查提示毛细胞型星形胶质细胞瘤。“祈福征(Benediction sign)”指呈祷告时的手势,可见于尺神经麻痹和脊髓空洞症。 (图:祈福征为3个手指举起的手腕姿势,在基督教中寓意圣父,圣子,圣灵三位一体的3个人[A];左侧小指和无名指不伸展[B];可见皮肤营养状况改变[C];矢状位颈髓[D]和胸髓[E]MRI可见C5-C6水平髓内多囊肿瘤,脊髓空洞症一直延伸至胸段) [参考文献] Velizarova R, Crespel A, Juntas-Morales R, Coubes P, Gélisse P.Teaching NeuroImages: benediction sign as a result of cervical astrocytoma with syringomyelia.Neurology. 2011 Aug 30;77(9):e50.
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