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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍所致的获得性自身免疫性疾病；该病与乙酰胆碱受体（AChR）抗体及骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体显著相关。眼睛、延髓、肢体肌肉组织均可受累出现肌无力症状。 如果患者在疾病过程中病情突然加重（不是出现重症肌无力危象），对于这类患者可以采取哪些治疗措施呢？ 所以这时候需要采用那些可以快速起效的治疗方式，而免疫治疗如静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换（PLEX）起效时间相对较快，其为重症肌无力急性加重时的一线治疗手段。 IVIG 常规给药方式为：起始剂量 0.4 g/kg/d，2-5 天为一个疗程；50%-100% 肌无力症状可改善，通常 1 周起效，疗效可持续几周或数月。 PLEX 治疗通常为每隔一天完成血浆置换 1 次，共需 5-6 次，对绝大多数重症肌无力患者有效，治疗后数天即可见效，疗效通常维持 4 周，但也可见持续 3 个月左右的。 接下来问题又来了，对于中度或重度重症肌无力患者是应该优先选择 IVIG 治疗还是 PLEX 治疗呢？哪些因素可影响临床治疗决策的制定呢？ 选择合适的免疫治疗方案需考虑作用机制、疗效、副作用以及治疗的起效时间和持续时间。 正因为血浆置换和 IVIG 起效时间快，所以可作为重症肌无力的一个短期治疗方案；但是其价格高昂、疗效持续时间短又大大限制了其在重症肌无力治疗中的长期应用。 研究表明 PLEX 和 IVIG 治疗重症肌无力急性加重患者疗效均等，具体选择哪种治疗方式还是取决于患者自身情况。 1. 真性重症肌无力危象患者（如呼吸机依赖） 选择 PLEX 治疗更佳，因其起效时间快于 IVIG。但是如果患者所在医院没有血浆置换方面的经验（包括熟练置入中心静脉导管的经验），那么需考虑给予 IVIG 治疗。 2. 患者症状严重急需入院治疗但尚无生命危险 IVIG 治疗或许更佳；治疗起始剂量为 0.4 g/kg/d，2-5 天为一个疗程；治疗前提是患者肾功能正常且无凝血功能障碍或高凝状态；不符合该条件的患者可以给予小剂量、慢速输注或考虑 PLEX 治疗。 3. 患者症状持续进展但是尚未危及生命 选择 IVIG 治疗或许更佳；治疗起始剂量为 0.4 g/kg/d，2 次/周治疗 4-6 周，然后 1 次/周治疗 4-6 周，同时给予一个中等疗程或长疗程的免疫抑制治疗（如类固醇、硫唑嘌呤、麦考酚酯）。 4. 患者服用长效慢性免疫抑制药物后出现慢性肌无力症状或在长期治疗过程中不能将类固醇剂量减至一个安全水平。 这类患者首先需要明确服用的长效药物剂量足够（最常见的错误是给予的硫唑嘌呤和麦考酚酯剂量不足）。给予 IVIG 治疗 1-2 次/月直至类固醇逐渐减量和/或在 6 个月内逐渐加量直至起效。 本文来自丁香园。  |
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