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图1：A-半卵圆中心层面轴位FLAIR显示皮质脊髓束区不对称的高信号；B--基底节层面内囊后肢皮质脊髓束高信号；C、D--显示更下层面皮质脊髓束高信号。
图2：A--另一病人冠状位T2WI显示从基底节到脊髓的皮质脊髓束高信号；T2WI轴位可见双侧皮质脊髓束高信号，B为半卵圆中心区，C为脑干。 图3：终末期病人平扫CT轴位显示双侧额顶叶明显的脑萎缩。 肌萎缩侧索硬化（ALS）在T2WI图像，尤其是T2*图像上，显示中央前后回铁沉积增多所致的低信号区。要仔细分析，因为也可能是正常的表现。皮质脊髓束从皮层到脑干再到脊髓的T2高信号有特征性。这也要认真分析，因为内囊后肢处的皮质脊髓束髓鞘不完全也会在T2WI和FLAIR图像上表现为高信号。这些区为T1高信号，并通过增加磁化传递增强。轻微皮层下线状T2高信号也见报道，尤其见于内侧颞叶。主要的运动皮层厚度减少。慢性期脑弥漫性萎缩，尤其见于顶叶和额颞叶。MRS没有特异性，会出现NAA、肌酐和谷氨酸盐降低，常被用于观察治疗的效果。DTI显示皮质脊髓束扩散增加和体积减小。CT仅仅可见萎缩。脊髓MRI通常正常。 早期症状可以很轻微并无特征性，常常忽略掉，包括颤搐、痛性痉挛和肌肉僵硬或力弱。大部分早期症状影响肢体，特别是下肢。症状渐加重直至患者不能行走。大约1/4病人表现为脑干症状，如语言不能和吞咽障碍，最终所有病人都不能言语和吞咽。渐进性的肌无力和萎缩可能进展为肌强直和反射亢进。焦虑和抑郁等神经精神症状使得临床复杂化。一些病人有神经认知异常，与额颞叶痴呆类似。但是，大多数病人中直至死亡认知功能都是正常的。眼肌多数一生正常。所有病人都有呼吸障碍，需要通气支持治疗。坠积性肺炎是常见的死亡原因。 鉴别诊断： 1.原发性侧索硬化：临床上仅仅上运动神经元受累； 2.华勒氏变性：多单侧，致病病变几乎总是很明显； 3.正常：3.0T机器上，T2WI和FLAIR图像上皮质脊髓束高信号和中央周围灰质低信号很明显。
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