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铺路石征 铺路石征 英文：crazy paving appearance。 又名：碎石路征。 这是薄层CT中的常见表现，在胸部薄层CT或者高分辨CT (HRCT)上表现为呈地图状分布的、重叠有网状的光滑细线影的散在或弥漫的磨玻璃影，由于好似由石头或水泥块 铺成的小路，故名。见图1至图5。 铺路石征首先由Murch等在19g9年的肺泡蛋白沉积症病例中发现并报道，认为是小叶 间隔增厚的结果，以后的研究表明小叶间质增厚也参与此征的形成。在肺泡蛋白沉积症中， 铺路石征相应的病理改变多为肺泡内富含磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔淋巴细胞浸润、水 肿、成纤维细胞增生及胶原沉积形成小叶内间隔和小叶间隔增厚所致。在其他间质性肺部病 变中也有类似的组织学改变。但Kang等根据CT病理对照提出在肺泡蛋白沉积症中的网影 是在肺泡内的周期性Schiff阳性物质堆积在邻近小叶间隔上的结果，而不是间隔的增厚。 多数CT与组织学的比较可见到：细线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或为两者 都有，总之，60%病例都未见到小叶间隔增厚，因此，CT上的铺路石征在诊断上并无特异 性，它可以是单纯由于气腔实变而致，此时肺泡内的物质呈线状沉着，正好位于肺的基本单 位如腺泡、小叶等的边缘而出现网状结构。因此，当在CT上见到铺路石征时要密切结合临床资料加以鉴别诊断。 铺路石征是肺泡蛋白沉积症的特征性胸部CT表现。肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP) 指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着， 首先由 Rose 于 1958 年报 道，迄今文献报告400?500例，国内于1965年首例报道。临床以进行性气促为特征，支气 管肺泡灌洗是诊断和治疗的主要手段。 其病因未明，推测与几方面的因素有关，如大量粉尘吸入（铝、二氧化硅等），机体免 疫功能下降（尤其是婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确 认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、肺孢子菌、组织胞浆菌感 染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。发病过程认为可能与肺泡表面物质代谢异常和肺泡巨噬细 胞对它们的清除失常有关。 PAP可分为获得性（特发性）、继发性和先天性（或新生儿）三种，其中获得性者占 90%，约在百万人中见到3. 7例。本病可发生于任何年龄，多数在20?50岁，男女之比为 (2?3): 1，起病隐匿，主要症状为进行性气促，约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈 乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音， 肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿啰音。重症有杵状指、发绀及肺动脉高压的表现。 虽然无特异性，但胸片仍是最常用的影像检查，典型的X线表现为肺门周围弥漫性肺 泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。CT有较高的诊断性和特异性，在常 规CT上表现为斑片状分布的气腔实变，周围绕以正常肺，而呈“地图状”。HRCT则进一 步显示有或无空气支气管征的肺泡实变或磨玻璃影，典型的有小叶内间质和小叶间隔的增 厚，使病变呈多角形，即铺路石征。在Johkon报道的病例中，100%的肺泡蛋白沉积症在 CT上都可以见到铺路石征，CT表现多为较广泛的实变和磨玻璃影，分布部位和范围不一， 但较其他疾病者范围要大，平均累及13个肺段。病变边缘较清晰，呈地图样，在磨玻璃影 上重叠有细线样影，使之呈网状，大网眼的大小平均为5. 7mm，小网眼为2. Omm，这是本 病的特征性表现。 胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混 浊，乳白或黄色液体，其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体，则诊断可明确。尚未发现有效的 药物，目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗。儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中 有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步发展，或并发感染、呼吸衰竭而于5? 10年死亡。 以前曾认为铺路石征强烈提示为肺泡蛋白沉积症，Johko年等在对46例有铺路石征的病例 的分析中发现至少有15种不同的疾病都可引起铺路石征。在Mumyama的回顾性研究中，卡 氏肺孢子菌肺炎、严重急性呼吸综合征（SARS)、细支气管肺泡癌、结节病、非特异性间质性 肺炎、机化性肺炎、外源性类脂性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS)、肺出血、放射性肺 炎、嗜酸粒细胞性肺炎等也可见类似的征象。Rossi等将可出现铺路石征的疾病分为5类：感 染（卡氏肺孢子菌肺炎）、肿瘤（黏液型细支气管肺泡癌）、特发（肺泡蛋白沉积症、结节病、 非特异性间质性肺炎、机化性肺炎）和其他（成人急性窘迫综合征、肺出血综合征）。 常见铺路石征疾病鉴别诊断见表1。 表1常见铺路石征疾病鉴别诊断 病名 主要表现 AIP ,ARDS 急性，实变常见，斑片或弥漫 肺水肿 急性，常见 肺出血 急性，斑片或弥漫 肺炎（卡氏肺孢子菌、病毒、衣原体、细菌） 急性，常见，斑片或弥漫，小叶中心结节，实变 急性嗜酸粒细胞性肺炎 急性，少见 放射性肺炎 急性，范围常和放射野相符 肺泡蛋白沉积症 亚急性，慢性，常见，斑片或弥漫，地图样 NSIP 亚急性，慢性，斑片，胸膜下 UIPJPF 亚急性，慢性，少见，胸膜下 过敏性肺炎 亚急性，慢性，很常见，斑片或结节可为小叶中心，也可同时存在实变、空气潴留 BOOP 亚急性，慢性，常见，也可有实变，常多见于肺周围部，可为结节 慢性嗜酸性肺炎 亚急性，慢性，实变常见，斑片，周围部多见 类脂质肺炎 亚急性，慢性，斑片或结节，可见低密度实变 支气管肺泡癌（弥漫） 亚急性，慢性，弥漫，斑片或小叶中心，实变结节常见 虽然铺路石征是一种非特异性的影像学表现，多种疾病均可有此改变，但掌握其在各种 疾病中出现的部位、特点和其他影像学表现，在结合患者的病史、临床表现等，对于缩小肺 部弥漫性疾病的鉴别诊断范围有重要的价值。 |
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