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这病虽罕见，但有时临床上还是能够遇到的！ 整理丨666 来源丨医学界呼吸频道 一 病例 病例1： 男，44岁。活动后气短1年余，咳嗽、痰中带血1月。 胸部CT：右侧中间段支气管内不规则肿块，增强后明显强化，与周围管壁边界尚清。纵隔淋巴结未见肿大。 1-1、1-2 病例2： 女，27岁。咳嗽2年。 胸部CT：右主支气管内椭圆形肿块影，可见明显阻塞性肺炎、肺不张表现。 2-1、2-2 2-3、2-4 病例3： 女，60岁。胸部不适1月，咳嗽、咳痰1周。 胸部CT：右上叶尖后段沿支气管走行片状实变影，密度均匀，周围可见阻塞性肺炎改变，邻近斜裂广泛增厚，肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结。增强扫描肿块强化均匀，其内及边缘可见明显强化的血管影。 3-1、3-2、3-3 3-4、3-5、3-6 二 病例分析 病例一诊断：中央型类癌 诊断依据：中年男性，右侧中间段支气管类圆形病变，边缘光滑，对管腔侵袭不明显，首先考虑良性或低度恶性肿瘤。病变强化明显，结合病变位于右侧，首先考虑类癌可能。病人行气管镜检查见右侧中间段支气管起始部背侧光滑新生物，完全阻塞管腔，触之易出血。手术病理肿瘤细胞呈菊形团样排列，考虑类癌（2*1cm）；隆突下淋巴结4枚、腋间淋巴结7枚均未查见癌。支气管、近、远端切线均未查见癌。 分析： 中央型肺类癌多表现为气管或肺门区单发类圆形肿块，轮廓光滑、锐利，少见分叶或毛刺。中央型病变引起的临床症状与其导致的支气管管腔狭窄程度和富血供的生物学特性有关，常见症状包括：咳嗽、咯血和同一肺段或肺叶的反复感染。本例即以咳嗽和痰中带血为主要症状。多数类癌呈明显均匀强化，尤以中央型为着。不典型类癌（AC）和其他类型的肺癌增强后常呈不均匀强化。支气管镜检查使得术前获得准确组织病理诊断成为可能，因为75%的支气管肺类癌起源于三级支气管开口。 中央型类癌支气管镜检查通常表现为表面光滑、血管丰富的息肉样肿块，阻塞管腔，表面被覆完整粘膜。由于类癌肿瘤组织富血供特点，既往有镜下活检后出血需转行开胸止血的报道，但发生率非常低。肺类癌较其他肺癌钙化更常见，在组织学上肺类癌钙化的发生率约为30％，中心型类癌可高达39％。类癌的治疗首选外科手术切除，对于典型类癌（TC），外科治疗是真正有可能治愈的手段。 外科治疗的目的是彻底切除肿瘤组织，并尽最大可能保留正常的肺组织，确保术后生活质量。对于中心型支气管肺类癌，选择支气管成形袖式切除是最佳选择。术中应行切缘冰冻病理检查以确定肿瘤切除彻底。虽然文献报道切缘阳性的病例仍可能获得长期生存，但术中病理证实的切缘阳性病例还是应当进行充分的手术切除，比如联合肺叶切除或全肺切除。 TC术后可有较长的生存（5年和10年生存率均在90%及以上），只有3%-5%的病例术后复发。AC的生存明显较差（5年及10年生存率分别为70%和50%），其中术后25%会复发，而且大多病例死于复发。 病例二诊断：中央型类癌 诊断依据：青年女性，影像学示气管内肿瘤伴阻塞性肺炎、肺不张，为典型冰山征表现，首先考虑中央型类癌可能。病理结果示支气管典型类癌（累及右主支气管及右上支气管）。右上叶支气管粘液栓。右中叶不张。 分析： 中央型类癌表现为支气管狭窄或阻塞，部分伴管外受侵或阻塞性炎症，文献报道大约一半类癌病人有支气管阻塞所致肺不张表现（如下图所示）。多数中央型类癌原发于支气管腔内，支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内，引起管腔狭窄，逐渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁，同时向腔内外生长，在肺门形成肿块，这种改变CT显示为较小的腔内结节和较大的腔外病灶的融合，此征象谓之冰山征。该表现很少见于其他类型肺癌，有助于鉴别诊断。 女，42岁。左肺下叶中央型类癌并肺不张 病例三诊断：中央型类癌 诊断依据：右上叶支气管突然截断（图3-3），不呈外压性狭窄改变，考虑主支气管内肿物可能；肿物长轴与支气管走行分布一致，并呈指套样生长，平扫及增强扫描均表现为均质肿块，远侧端表现为阻塞性肺炎改变，考虑肿物在支气管内生长的同时发生了管腔外生长。右上叶尖后段是结核的好发部位，本例上叶支气管开口闭塞，需考虑支气管结核可能。但支气管结核主支气管的狭窄范围比较局限，狭窄支气管管腔外无肿块，病灶累及叶裂时易发生结核性胸膜炎，胸腔内易出现胸腔积液，本例不支持该诊断。 中央型肺癌主要包括鳞癌和小细胞癌。中央型肺鳞癌支气管内肿物与远侧端阻塞性病变强化程度一般不一致，故本例中央型肺鳞癌的可能性小。小细胞肺癌侵袭力强，生长快，转移早，易侵及支气管、胸膜，但支气管壁破坏较轻，故阻塞性改变少而轻，该诊断不能除外。肿物在支气管腔内、腔外均有生长，符合冰山征影像，需考虑肺类癌可能，由于肺类癌富含血管，所以病灶增强后多明显强化，有时可以发现明显强化的血管影（图3-6），本例影像支持类癌诊断。病人最终病理确诊为不典型类癌。
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