【原】Neurology病例：复发性多软骨炎相关的边缘叶脑炎

43岁男性，表现为亚急性发热，肋软骨炎，头痛，癫痫发作和记忆缺失。头颅MRI（图）可见双侧颞叶高信号。脑脊液提示白细胞105/mm3（77%淋巴-单核细胞），蛋白升高，糖正常。无感染，副肿瘤/自身免疫相关的证据。糖皮质激素治疗后症状改善。

9月后，患者神经症状复发，伴有双侧耳软骨炎和巩膜外层炎（图），符合复发性多软骨炎的McAdam标准。尽管给予积极的免疫治疗，仍遗留严重的认知功能障碍。

复发性多软骨炎累及中枢神经系统罕见，可表现为边缘叶脑炎。尸检发现相关的血管炎可能是其潜在的发病机制。

（图：A：最初的头颅MRI黑水像可见双侧颞叶高信号，以内侧面为主，右侧明显[箭]；B：9月后复查MRI可见进行性颞叶萎缩和持续性高信号；C-D：耳软骨炎和巩膜外层炎）

[参考文献]

Mateus Mistieri Simabukuro, Leandro Tavares Lucato, Samuel Katsuyuki Shinjo, Wellington Lima Flores, Luiz Henrique Martins Castro.Teaching NeuroImages: Limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis.Neurology. 2016 May 17;86(20):e215-6.

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