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（1）病理分型
（2）临床表现和分期
（3）辅助检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
1.病理分型
淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类。
（1）霍奇金淋巴瘤（HL）：R-S细胞是具有诊断意义的细胞
 霍奇金淋巴瘤的分型（Rye会议，1965） 分型 | 病理学特点 | 临床特点 | 淋巴细胞为主型 | 结节性浸润，主要为中、小淋巴细胞，R-S细胞少见 | 病变局限，预后较好 | 结节硬化型 | 多数腔隙细胞 少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节 | 年轻女性好发，预后较好常伴纵隔肿块 | 混合细胞型 | 较多R-S细胞存在，其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死，病变播散，常有全身症状 | 预后较差 | 淋巴细胞消减型 | 主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞，数量不等 | 老年多见，预后差 |
（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL的国际工作分型（IWF,1982）如下 低度恶性淋巴瘤 | 小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型 | 中度恶性淋巴瘤 | 滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。 | 高度恶性淋巴瘤 | 免疫母细胞型；淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）；小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）。 |
A.小无裂细胞型 B.滤泡性小裂细胞型
C.弥漫性小裂细胞型 D.滤泡性大细胞型
E.弥漫性大细胞型
属于低度恶性淋巴瘤的是 |
| 『正确答案』B |
非霍奇金淋巴瘤的病理类型中,属于中度恶性的是 |
| 『正确答案』CDE |
淋巴组织肿瘤WHO分型（2008） B细胞来源 | T细胞来源 | 小淋巴细胞性（B） | 小淋巴细胞性（T） | 浆细胞样淋巴细胞 | 扭曲性淋巴细胞淋巴瘤 | Burkitt淋巴瘤 | 蕈样肉芽肿-Sezary综合症 | 毛细胞白血病 | 免疫母细胞肉瘤（T） | 边缘区淋巴瘤 | 淋巴上皮样细胞淋巴瘤 | 滤泡性淋巴瘤 | 间变性大细胞淋巴瘤 | 外套细胞淋巴瘤 |
| 粘膜相关性淋巴组织 |
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下列属于T细胞淋巴瘤的是
A.边缘区淋巴瘤
B.滤泡性淋巴瘤
C.套细胞淋巴瘤
D.间变大细胞淋巴瘤
E.Burkitt淋巴瘤 |
| 『正确答案』D |
WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型 八版P597 淋巴瘤类型 | 染色体易位 | 免疫标记 | 备注 | 边缘区淋巴瘤 | t（11;18） | CD5 、bcl-2 | 属惰性淋巴瘤，MALT就属于此类 | 滤泡性淋巴瘤 | t（14；18） | CD10 、bcl-2 、bcl-6 | 化疗反应好，易反复，不能治愈 | 套细胞性淋巴瘤 | t（11;14） | CD5 、bcl-l | 侵袭性淋巴瘤,发展快，化疗效果差 | 弥漫性大B细胞淋巴瘤 | t（3；14） | bcl-6 、bcl-2 | 最常见的侵袭性NHL，占35~40% | Burkitt淋巴瘤 | t（8;14）、MYC | CD20 、CD22 、CD5- | 严重侵袭性NHL，儿童多见（小无裂细胞组成） | 间变性大细胞淋巴瘤 | t（2；5） | CD30 | T细胞性,常有皮肤侵犯 | 周围性T细胞淋巴瘤 |
| CD4 、CD8 | 侵袭性淋巴瘤，预后不良 | 蕈样肉芽肿-Sezary综合征 |
| CD3 、CD4 、CD8— | 属惰性淋巴瘤 |
 男性,65岁，无痛性双颈部淋巴结肿大半个月，到医院行淋巴结活检病理检查,发现淋巴结结构破坏，弥漫性小淋巴细胞浸润，免疫染色CD20阳性，有t（11；14），表达bcl-1。诊断为NHL,最可能的类型是
A.单核细胞样B细胞淋巴瘤
B.脾边缘区细胞淋巴瘤
C.黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤
D.滤泡性淋巴瘤
E.套细胞淋巴瘤 |
| 『正确答案』E |
2.临床表现
| HL（R-S细胞） | NHL | 发病年龄 | 多见于青年，儿童少见 | 各年龄组，随年龄增长而增多 | 首发症状 | 无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%～80% | 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少 | 全身症状 | 原因不明的持续或周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦 | 20%～30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状 |
| HL（R-S细胞） | NHL | 结外侵润 | 晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等 | 结外受侵多，易合并AL;胃肠道（最多，其中回肠最多，胃其次）、骨髓、中枢神经系统为多见 | 确诊 | 淋巴结活检 |
 霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是
A.发热
B.面色苍白
C.无痛性淋巴结肿大
D.肝脾肿大
E.体重减轻 |
| 『正确答案』C |
非霍奇金淋巴瘤（NHL）累及胃肠道的最常见部位是
A.食管
B.胃
C.回肠
D.十二指肠
E.结肠 |
| 『正确答案』C |
3.临床分期（八版P595） Ⅰ期 | 单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯 | Ⅱ期 | 在横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）,或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈其他淋巴结区域受侵（ⅡE） | Ⅲ期 | 横膈上下淋巴结同时受累（Ⅲ）,可伴有局灶性相关结外器官（Ⅲ
E）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢS E） | Ⅳ期 | 弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属于IV期 | 各期又可按患者有全身症状（如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或更多）为B组；
无全身症状为A组 |
男，59岁。反复发热半个月。查体：T38.5℃,双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者2*2cm，无压痛，肝脾不大。CT示右侧胸腔中等量积液，穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者的临床分期是
A.IV期A
B.IV期B
C.Ⅲ期A
D.Ⅱ期B
E.Ⅲ期B |
| 『正确答案』B |
男,40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月，发病以来体温最高37.5℃，无盗汗，体重无明显变化。查体:左侧颈部可触及一个2cm*2cm大小淋巴结，左腋窝一个2*1cm大小淋巴结，活动，无压痛，腹软，肝脾肋下未触及。化验:Hb126g/L，WBC5.3*109/L,PLT155*109/L。胸腹部CT未见明显淋巴结肿大。右颈部淋巴结活检为弥漫性大B细胞淋巴瘤。本例最可能的分期是
A.ⅢA
B.IVB
C.IVA
D.ⅢB
E.ⅡA |
| 『正确答案』E |
4.辅助检查 血液 | NHL白细胞多正常,淋巴细胞增多 | 化验检查 | 活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清碱性磷酸酶或血钙↑（提示骨骼受累），NHL可合并溶贫（Coom’s试验阳性） | 影像学检查 | 分期用，特别是PET/CT临床应用广泛 | 活检 | 可确诊 | 染色体易位检查 | t（14；18）滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）Burkitt淋巴瘤；t（11;14）套细胞淋巴瘤；
t（2;5）间变性大细胞淋巴瘤 |
5.诊断与鉴别诊断
进行性无痛性淋巴结肿大 活检=诊断
鉴别诊断：
淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结节病、结核、恶性组织病等。
6.治疗霍奇金淋巴瘤的治疗原则 I A或ⅡA | 扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字式 | ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ | 联合化疗加局部照射 | 化疗方案：MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）引起不育，现在少用。 &ABVD首选（A阿霉素 B博莱霉素 V长春新碱 D甲氮咪胺） |
6.治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗原则
| 惰性淋巴瘤 | 侵袭性淋巴瘤 | 特点 | I、Ⅱ期放疗或化疗后可存活10年，如病情进展，可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服；Ⅲ、Ⅳ采用COP或CHOP方案 | 无论分期,均采用侵袭性NHL的标准治疗方案CHOP。在化疗前加用利妥昔单抗（R-CH0P）为弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典方案 | 化疗 | COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）
CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） | CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）EPOCH（依托泊苷、阿霉素、长春新碱,泼尼松、环磷酰胺） | 其他 | CD20 者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗 |
男，45 岁。左颈部淋巴结进行性肿大3个月。淋巴结活检病理结果示弥漫性大B细胞淋巴瘤，最可能出现的细胞免疫表型是
A.CD10
B.CD13
C.CD20
D.CD5
E.CD34 |
| 『正确答案』C |
再次小结
急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素 阿糖胞苷）
急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱 泼尼松）
中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
慢粒－－－－－－－－－－－－－伊马替尼/羟基脲
霍奇金淋巴瘤－－－－－－ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP
非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 某女，39岁，农民，近2个月来发热，并周身不适，体重减轻，体检发现两侧颈部多个肿大淋巴结，并脾大。腹腔CT亦可见肿大淋巴结，骨髓象正常，淋巴结病理确诊为非霍奇金淋巴瘤。
1.该患的临床分期是
A.ⅡA
B.ⅡB
C.ⅡSA
D.ⅢSB
E.ⅣB |
| 『正确答案』D |
2.治疗方法为：
A.化疗
B.放射治疗
C.化疗加放射治疗
D.先放疗后化疗
E.先化疗后放疗 |
| 『正确答案』A |
女，36岁。右侧颈部淋巴结肿大1个月余，左侧颈部淋巴结亦肿大伴发热1周。既往体健。查体：T38.1℃，双侧颈部可触及数个肿大淋巴结。左颈部淋巴结活检见淋巴结结构完全破坏，弥漫性大细胞浸润，免疫组化：CD20（ ），CD30（-），CD5（-）。最可能的诊断是
A.滤泡性淋巴瘤
B.间变性大细胞淋巴瘤
C.套细胞淋巴瘤
D.弥漫性大B细胞淋巴瘤
E.霍奇金淋巴瘤 |
| 『正确答案』D |
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