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获得性长QT间期综合征（LQTS）是指由药物、心脏疾病（心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等）或者代谢异常等因素引起的可逆性QT间期延长伴尖端扭转型室性心动过速（TdP）发作的临床综合征，其中药物性LQTS最常见。获得性LQTS所致TdP是一种较少见但具有潜在致命性的心律失常，是院内外猝死的重要原因之一。该如何诊断和处理LQTS呢？4月8日，在第19届中国南方国际心血管病学术会议（SCC）上，中国医学科学院阜外医院朱俊教授进行了汇总。 TdP是一种特殊类型的多形性室速。其与一般多形性室速的根本区别在于，是否伴有QT间期延长，并有间歇依赖现象。不伴有QT间期延长者可诊断为多形性室速，其发作一般不具有短-长-短的间歇依赖现象，往往是一个早搏直接诱发室速；伴QT延长者可诊断为TdP。值得注意的是，仅注意室速发作时的图形特点或出现误诊：多形性室速的图形可以具有TdP的特点，但不合并QT延长就不是TdP。 获得性LQTS和TdP是可防、可治的。部分高危患者可提前识别，因此，应该加强预防监测和预警识别，以提早进行正确的诊断和处理。老年、女性、基础疾病（心肌缺血、心衰、心肌炎、颅内高压）、电解质紊乱（尤其是低血钙和低血镁）、肝肾功能异常、心动过缓或伴长间歇的心律失常、使用了＞1种QT间期延长药物及遗传易感性均为获得性长QT伴TdP的危险因素，伴有以上三项危险因素的患者即为高危患者。且在以下情况下，患者可进行QT间期监测：①开始使用已知可诱发TdP的药物进行治疗；②足量或者过量使用致心律失常药物；③新发缓慢性心律失常；④重度低钾血症和低镁血症。 1QTc比用药前增加＞60ms，或QT间期延长＞500ms 2010年，AHA∕ACC发表的《院内获得性TdP防治专家共识》推荐，男性QTc＞470ms和女性＞480ms；及不论女性、男性，QTc＞500ms都属于明显的异常。另外，长QT可表现为多种形态，如长QT伴T波切迹、长QT伴巨型T波、u波明显的QT延长（图1）、延迟出现的T波（图2）、伊布利特致长QT（图3）。图3显示，患者用药1h后，T波改变非常明显，用药4h后患者逐渐恢复，这也是伊布利特说明书中特别指出，患者使用伊布利特后，无论房颤是否转复，都必须进行4h心电监测的原因。 图1 u波明显的QT延长（QTU延长） 图2 延迟出现的T波 图3 伊布利特致长QT 2在心脏间歇后，出现显著的T-U波形异常 此种现象也叫做间歇依赖现象，即QT期间，异常u波随前一次RR间期不等出现的规律变化，即所谓短—长—短周期变化。长间歇后QT更长，T、u波异常更明显；间歇越长，其后发生室早或TdP的可能越大。产生此间歇依赖现象最常见原因是早搏后的代偿间歇，也可由窦性停搏，甚至为窦性心律不齐所致，此时，细小的RR变化可引起很明显的T、u异常，如图4和图5。 图4 间歇依赖现象（早搏所致间歇） 图5 基础心律不齐所致间歇 3宏观T波电交替 T波电交替现象是恶性心律失常的一种标志，一般是微观T波电交替，肉眼无法看出，需特殊软件叠加后观察。长QT时可出现明显的宏观T波电交替，其意义与间歇依赖性T波基本相同，宏观T波电交替是即将发生TdP的标志，如图6。 图6 宏观T波电交替 4新发室性早搏、成对早搏和心脏间歇的非持续性多形性室性心动过速 心电图具有重要的预警价值，QT延长只是一个替代指标。有QT延长并非一定有TdP，目前尚无预测TdP发生的QT阈值。另外，心电图预警时，一定要结合临床危险因素进行分析。 图7 心脏间歇后短阵室速发作 多形性室速一般都有诱因，如缺血、缺氧、急性心衰等，其没有QT延长，没有短—长—短特征；患者多存在窦速；往往是一个早搏后直接诱发多形性室速；处理方法与TdP完全不同。 图8 多形性室速 首先应停用一切可引起QT延长的药物，进行静脉补镁、补钾。若患者伴有心动过缓则可用临时起搏器。等待起搏时，可用升高心率的药物（如阿托品、异丙肾上腺素）。抗心律失常药在获得性LQTS的治疗价值有限，不建议使用。 最后，朱俊教授指出，TdP属于危重症，需及时诊断和治疗。然而，目前基本没有对长QT进行危险分层、预防和监测前兆异常的概念，其处理程序又与其他心律失常区别较大，多是出现TdP后匆忙应对。再者，医生对TdP认识不足，在多形性室速和TdP诊断中易出现错误。另外，药物获得性长QT所致TdP或涉及多学科，并非心血管领域的'专利'，因此，我国亟待普及和提高对获得性长QT的认识及处理措施。 |
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