特别鸣谢 病例提供医生 肖模超 哈尔滨医科大学附属第四医院
主任医师、副教授，医学博士、博士后， 硕士研究生导师，黑龙江省医学会心脏起搏电生理学会委员。2001年临床本科毕业，2005年开始工作于哈尔滨医科大学附属第四医院心内科，熟练掌握冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常、肺心病等疾病的诊治，尤其擅长心律失常介入治疗（室上速、室早、心房颤动等快速心律失常的射频消融术及人工起搏器植入术）。作为第一作者及第一通信作者发表SCI文章5篇，最高影响因子为5.5分，累计影响因子达16分。
1月12日中午，心血管疾病管理能力评估与提升项目——'名家面对面'线上查房课程第六十九期顺利举办。
今天小编带您回顾本期课程的第二个病例--三度房室传导阻滞+尖端扭转型室速怎么办？
病史资料
患者，80岁，男
主诉：发作性晕厥一日。
现病史：患者今晨六点做饭过程中突然出现晕厥，意识丧失，持续时间不清，清醒后无肢体活动障碍，晕厥前无任何征兆，无大小便失禁，无记忆丧失，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，为求诊治遂来我院就诊。
既往史：自诉“高血压病史三年，血压最高达200/90mmHg，平时口服拜新同，血压控制良好”；心率慢病史（具体心率不详）。否认糖尿病病史，自诉“一个月前行冠脉CTA检查前降支轻度狭窄，日常活动无胸痛”。
查体 : BP：130/60mmHg，神清语利，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心界不大，心率38次/分，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢轻度水肿。
辅助检查：
1、 入院时心电图：2：1房室传导阻滞 三度房室传导阻滞 完全性左束支传导阻滞
图1：2：1房室传导阻滞
图2：三度房室传导阻滞
2、 入院心脏彩超：左室壁运动略减低，主动脉瓣退行性改变，二三尖瓣少量反流，左室收缩功能减低（EF 50%），左室舒张功能减低，左室舒张末径50mm。
图3：心脏彩超
3、化验指标
入院诊断：
心律失常 三度房室传导阻滞 2：1房室传导阻滞 完全性左束支传导阻滞
高血压3级 很高危
离子紊乱 低钾血症
诊疗计划：
1、向患者家属交代患者病情：房室传导阻滞部位发生在希氏束分叉以下，恶性程度高。可能发生的后果：可出现心率慢，如停搏，也可出现心率快，如室速室颤。
2、建议安置临时+永久起搏器，患者及家属拒绝手术治疗。
3、5%葡萄糖注射液500毫升+盐酸异丙肾上腺素注射液1mg 临时静点
病情恶化：
患者于入院当日21：05患者突发晕厥，阿-斯发作，监护示室性心动过速，心率190-200次/分，血压70/42mmHg，呼吸28次/分，立即给予持续胸外按压，除颤器充电备用，患者于21：10意识恢复，恢复窦性心律，心电示频发室早及室速交替出现。21：36及21：38患者再次发生室速，均为胸外按压恢复窦性心律。
图4：第二次室速前1分钟（21:35） QT：800ms QTc: 666ms
图5：第二次室速（21：36）
抢救过程：
1、 胸外按压；
2、 除颤仪充电备用；
3、 补钾补镁：给予氯化钾注射液4g口服，5%葡萄糖注射液250ml+氯化钾1g+硫酸镁2.5g静点；
4、 停止异丙肾上腺素注射液；
5、 急诊安置临时起搏器（起搏频率70次/分）。
诊疗思路
一、病情分析：
1、病例特点：患者为80岁的老年男性，因“发作性晕厥一日”入院，既往心率慢病史。心电图示三度房室传导阻滞及2：1房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞；化验结果提示低钾血症；入院当时间隔六小时两次检查心肌酶及TNI排除急性心肌梗死导致的传导阻滞。入院当日病情恶化，发生尖端扭转性室速。入院时心电图提示QT 690ms，见图1。发生尖端扭转性室速前（21：35），QT：800ms QTc: 666ms，见图4。经积极抢救患者暂时转危为安，见上文抢救过程。
2、三房室传导阻滞+尖端扭转性室速怎么办？
对于这位患者我们医生是安置普通的具有起搏功能的双腔起搏器还是安置ICD，这也是我们这个病例讨论的焦点。首先这位患者具有心率慢和QTc延长的特点，可以诊断为长QT间期综合征(LQTS)合并尖端扭转性室速。我们先回顾一下长QT间期综合征(LQTS)及尖端扭转性室速。
长QT间期综合征(LQTS)
长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS），亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。临床表现以晕厥、抽搐或猝死为特征的临床综合征。
LQTS可以是先天性，也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病（心力衰竭（心衰）、心肌缺血、心动过缓等）或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征，其中药物性LQTS最常见。
TdP是一种特殊类型的多形性室速，特指先天性或获得性QT间期延长所致者，而不伴QT间期延长者就称为多形性室速。
QTc间期延长的定义
推荐 QTc 正常值：男性为 470 ms；女性 480 ms。
不论女性或男性， QTc>500ms都属于明显的异常。
发病危险因素及促发TdP条件
药物：抗心律失常药物如：奎尼丁、丙吡胺、普鲁卡因胺、索他洛尔、多非利特、伊布利特等；非抗心律失常药物如：红霉素、美沙酮等。
性别、年龄：女性多发，大于65岁患者多发。
心脏病：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰等。
心室周期延长：可见于窦性心动过缓、完全或高度房室传导阻滞，或突然发生长间歇。
其他疾病：脑卒中、蛛网膜下出血、代谢性疾病如高血糖、糖尿病、甲状腺功能低下，感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒等。
电解质紊乱：低血钾。
潜在基因异常：基因突变
TdP发作的心电图预警参数
QTc间期延长：QTc>500ms危险性增加。
T-U波畸形和间歇依赖现象：T-U波形态异常包括：T波低平、双向、U波加大并与T波融合、T波降支逐渐下降并时限延长，使T波的末端难以辨认。在TdP开始前可出现典型的短-长-短RR间期（间歇依赖现象），即长间歇后心搏的QT间期明显延长，T-U波形态也明显异常。
T波电交替：宏观T波电交替。
TdP和多形性室速的鉴别
TdP是一种特殊类型的多形性室速
多形性室速与TdP的根本区别：是否伴有QT间期延长。
——不伴有QT间期延长者诊断为多形性室速
——伴有QT延长者诊断为TdP
室速发作时的图形不是诊断TdP的根据：
——多形性室速的图形完全可以具有扭转室速的特点，但不合并QT延长，发作一般不具有短-长-短的间歇依赖现象，往往是一个早搏直接诱发室速。大多都有诱因，如急性心肌缺血，缺氧，急性心衰等。患者多存在窦速，在纠正病因并适当给与抗心律失常药后，这种室速可以消失。
TdP的处理
首要措施是立即停止明确或可能诱发TdP的药物（IA类），并连续QTc间期监测。
电复律：患者的TdP不能自行终止或蜕化为室颤，应立即实施直流电复律：a) 对于频率较快、QRS严重畸形者，可采用室颤的复律方法，使用非同步最大电量（单相波360 J，双相波200 J）复律
b) 对于不能明确TdP的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入ICD预防心脏性猝死
c) 补镁：推荐静脉注射硫酸镁（IIa类，证据级别：B级）
无论血镁水平如何，静脉注射硫酸镁均是终止TdP的一线药物，以硫酸镁1~2g加入5%葡萄糖液稀释至10ml，5-20min注入，如果TdP发作仍持续，必要时可再重复静脉注射硫酸镁2g，方法同前。以后可以采用硫酸镁持续静脉滴注（2g硫酸镁加入100-250ml液体中），直至TdP消失。使用硫酸镁时一般不需检测血镁的水平。
补钾：除非合并高血钾，否则都应补钾，TdP患者，血钾应补至4.5～5.0 mmol/L （IIb类，证据级别：C级）
提高心率：
临时起搏：窦性心动过缓，高度或三度房室阻滞（I类推荐A级证据） ，或合并长间歇依赖，合并Tdp（IIa类推荐B级证据）
临时起搏，频率超过70次/分，可能需要110－120次/分连续起搏
在等待起搏的过程中，可以使用提高心率的药物如阿托品，异丙肾上腺素。后者不宜使用过久，一旦有起搏就停用。
3、 临床确定诊断
心律失常 三度房室传导阻滞 2：1房室传导阻滞 （希氏束分叉以下）
获得性长QT综合征合并尖端扭转性室速
完全性左束支传导阻滞
电解质紊乱 低钾血症
高血压3级 很高危
4、 诊断依据：
1) 患者入院心电图提示三度房室传导阻滞 ， 2：1房室传导阻滞 （希氏束分叉以下），完全性左束支传导阻滞，见图1和图2。
2) 患者因心动过缓及低钾血症引起QT间期延长伴TdP发作，见图4及图5。QT间期延长为可逆性、获得性，非先天性；后期的门诊随访患者QTC均在正常值范围内。故诊断获得性长QT综合征合并尖端扭转性室速。
5、诊疗策略选择
1) TdP发生时的紧急处理：立即胸外按压，除颤仪充电备用 ，补钾补镁（血钾水平维持在4.5mmol/L），急诊安置临时起搏器（起搏频率在70次/分），停用异丙肾上腺素。
2) 鉴于患者否认既往心动过速病史及先天性长QT综合征家族病史，考虑患者为获得性长QT综合征合并尖端扭转性室速，长QT是可逆的故安置具有起搏功能的双腔起搏器。
6、 手术过程
图6
图7
7、 术后随访
1) 术后行Holter检查：起搏器心律，起搏模式DDD，完全性左束支传导阻滞，房早316个，未见室早，见图8。
图8
2) 患者术后起搏器复查未见室性心律失常。
3) 患者术后住院期间及门诊复查血钾均在正常范围内，出院后未给予患者任何补钾治疗。
专家讨论
厦门大学附属心血管医院常栋教授：这是一个非常值得讨论的病例。首先，作为教学查房，建议对患者的基本资料进行详细记录，例如如何补钾；患者有没有肯能为原发性醛固酮增多症；患者术后心电图的QTC是否恢复正常，是否进行了随访。虽然患者术后随访Holter及起搏器程控都没有再发生室速，但是作为教学查房应该提供最详尽的病例资料。其次，依据患者的病史及辅助检查等，我考虑患者为获得性长QT 综合征致尖端扭转性室速，安置具有起搏功能的双腔起搏器；但是可以尝试希浦系统起搏，让患者进一步收益。最后，非常赞赏哈尔滨医科大学附属第四医院心内科电生理团队对此病例的及时恰当的处理：在发生尖端扭转性室速时补钾补镁、安置临时起搏器，将起搏器频率调至70次/分以上，停用异丙肾上腺素；诊断患者为获得性长QT 综合征致尖端扭转性室速。
吉林大学第一医院张志国教授：这个病例讨论的焦点是安置具有起搏功能的普通双腔起搏器还是安置ICD。患者目前诊断应该为长QT 综合征致尖端扭转性室速，但是患者为获得性的长QT还是先天性长QT ，通过介绍倾向于获得性长QT综合征，但是这个病例随访应该提供心电图QT是否恢复正常，血钾也应该够加强随访。但是对于不能明确TdP的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入ICD预防心脏性猝死。
首都医科大学附属北京安贞医院马长生教授：首先感谢哈医大附属第四医院带来如此精彩的病例，这个病例的热点是关于长QT综合征合并尖端扭转性室速+三度房室传导阻滞如何处理。通过肖医生及两位专家的点评这位患者长QT是可逆的，安置普通双腔起搏器应该是恰当的。最后我总结一下：
l 获得性LQTS和TdP虽是致命的，但可防可治。
l 需要提高识别QT间期延长（QTc>500ms）和TdP的特征性心电图表现及预警性心电图改变的能力，以便及时诊断。
l 患者有心律失常病史（如心动过缓）应警惕LQTS和TdP的发生，若患者存在低钾血症应高度重视，紧急处理应首先停用抗心律失常药物，给予电复律治疗，快速补镁补钾，及时安置起搏器，起搏频率在70次/分以上。
参考文献：
[1]郭继鸿,中华心血管病杂志,2010,961-969
[2]2010中华医学会获得性长QT间期综合征的防治建议
[3]2020AHA科学声明：药物性心律失常
[4]Drew BJ, et al. Prevention of torsade de pointes in hospital settings: a scientific statement from the American Heart Association and the American College of Cardiology Foundation. Circulation, 2010, 121: 1047-1060.
