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三叉神经鞘瘤是罕见的良性肿瘤，是最为常见的非前庭神经鞘瘤，占所有颅内肿瘤的0.07-0.36%。零星病例报告表明，2型神经纤维瘤病患者（NF-2）除了更为常见的前庭神经鞘瘤外，三叉神经鞘瘤有上升的趋势。 神经鞘瘤起源于外周神经鞘膜，远离少突胶质细胞与雪旺细胞结合部。仅次于前庭神经，三叉神经（桥小脑角）和半月神经节（海绵窦和Meckel’腔）是颅内最常见发生神经鞘瘤的部位。类似于前庭神经鞘瘤，三叉神经鞘瘤手术全切除预示着长期的无瘤生存，一旦只进行部分切除，常常复发。 手术入路和切除难度高度取决于肿瘤在三叉神经行程中生长的位置。1959年根据肿瘤累及三叉神经的节段提出了Jefferson分类。Jefferson分类纲要将肿瘤分为四个类型：神经根型，肿瘤起源于神经根主要累及后颅窝；神经节型，肿瘤起源于三叉神经节，主要位于中颅窝；哑铃型，涉及中后颅窝的较大型肿瘤；第四种类型是分支型，肿瘤分别累及三叉神经V1、V2或V3分支。
临床表现
三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状。典型的症状主要是感觉减退，这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征，表明三叉神经功能出现障碍，因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌，包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌，临床上非常少见这些肌肉瘫痪。由于肿瘤生长过程缓慢，三叉神经的变性过程相当缓慢。
曾见三叉神经鞘瘤有面部疼痛的报道，但这种疼痛与三叉神经痛不同。三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药。尽管如此，文献报道一小部分的三叉神经鞘瘤患者与三叉神经痛的疼痛相同。在症状上表现为三个分支的分布区均有不同程度的疼痛。 其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应。较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视，或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。
评估
三叉神经鞘瘤患者应该针对三叉神经的感觉和运动功能进行详细的检查。术前应该用听力图了解VIII的神经功能状况。 切除该类肿瘤需要用影像学对复杂的颅底解剖结构进行全面的评估。MR影像可以了解肿瘤的大小、生长和周边神经血管结构的移位情况。对桥小脑角区的面、听、前庭神经鞘瘤与三叉神经鞘瘤进行鉴别非常困难。 放射学评估还包括CT扫描以明确颅底骨质结构以及被侵蚀情况。为确定手术风险，肿瘤周边的颈动脉管、耳蜗和内耳道情况均要掌握。 头颅CT三维血管成像技术有助于确定移位的大血管和所侵犯血管的大小。 图1：三叉神经鞘瘤表现为边界清楚的不均匀强化病灶，T1加权等或低信号，T2加权高信号。他们没有脑膜瘤的脑膜尾征。内听道扩大是前庭神经鞘瘤的特点。第1、2张MRI图像是三叉神经鞘瘤突入Meckel’s腔的典型MR图像，中间3、4张MRI图像是巨大肿瘤向眶内和颅外或颞下生长的MRI图像。下部5、6张MRI图像是局限于桥小脑角的肿瘤影像。
治疗
由于肿瘤为良性，生长较为缓慢，可以选择多种治疗方案。最为保守的方式是用影像学随访。建议每6-12月复查一次，主要用于小型肿瘤或者老年患者，其手术的风险要大于肿瘤生长所带来的风险。 立体定向放射治疗适用于规律性影像学随访发现肿瘤有生长倾向的患者。 显微外科手术或内镜经鼻手术切除是三叉神经鞘瘤的终极治疗手段。如果能够全切除肿瘤，复发风险小，如果为了保护功能采取了次全切除，必须辅以放疗。 双侧三叉神经鞘瘤较为特殊，仅见于NF-2的患者，建议仅对产生症状的一侧采取手术治疗。对侧无症状的肿瘤可以采取观察或者立体定向治疗。
术前注意事项和手术入路
三叉神经鞘瘤是采取显微外科或内镜手术主要决定于肿瘤的位置。Jefferson分类可以简化三叉神经鞘瘤的手术计划。表2列出了对每个肿瘤类型最佳的手术方法。位于神经节内或周边的肿瘤可以通过硬膜外入路足以处理，这样可以最大限度减少周边颅神经的损伤。
由于三叉神经鞘瘤质地偏软，对于主体位于中颅窝的大型多房三叉神经鞘瘤，可以通过经中颅窝硬膜外入路予以全切除。这个原则也适用于肿瘤主体在后颅窝且通过扩大的Meckel’s腔向中颅窝生长的三叉神经鞘瘤，可以通过改良的乙状窦后入路予以切除。 当然，由后颅窝进入中颅窝的手术路径暴露有限。因此，对于中后颅窝同等大小的三叉神经鞘瘤应该首先采取经中颅窝手术尝试切除整个肿瘤，如果后颅窝部分肿瘤由于手术风险无法全切除，应二次开颅经乙状窦后入路予以切除。 术前进行腰椎穿刺置放引流管或置放脑室引流管均有利于降低脑张力。使用神经电生理监测有助于神经功能的保护。这些监测设备包括体感诱发电位（SSEPs）和脑干听觉诱发电位（BAERs）。
手术解剖
三叉神经根由桥脑头端外侧发出，向上、外、前朝向岩尖部，通过三叉神经切迹进入Meckel’s腔，位于岩上窦下方。从脑干到Meckel’s腔是第一段，被称为脑池或桥小脑角段。 三叉神经根从脑干起始部到中央髓鞘与周围髓鞘过渡区的髓鞘由少突胶质细胞组成，之后由雪旺氏细胞组成。雪旺氏细胞瘤（三叉神经鞘瘤）产生于周围髓鞘区，进入三叉神经切迹后，神经行走与硬膜反折中间，又称为Meckel’s腔。 三叉神经鞘瘤可产生于半月神经节（中颅窝）、神经根（桥小脑角）和神经的三个分支（中颅窝）。可以想象，一些肿瘤可同时波及这些部位，以致外形上类似哑铃型。罕见肿瘤通过位于眶内和颞下窝的颅外神经分支侵入颅外，这些肿瘤通过眶上裂进入眼眶，通过圆孔或卵圆孔进入颞下窝。 肿瘤最常见的部位是中颅窝（50%），其次是后颅窝（30%）及哑铃型（20%）。常可见到肿瘤进入海绵窦内。三叉神经鞘瘤对周边的结构仅是推移而不是浸润，因此在绝大多数病例中，可以进入海绵窦的外侧区安全切除肿瘤。 图2：显示三叉神经鞘瘤切除术所需的海绵窦硬膜外夹层。为暴露充分，采取眶颧入路和硬膜外磨除前床突（左上图）。位于V3后缘外侧的脑膜中动脉必须切断。 沿眶上裂外侧角部分离断眶脑膜束带，接着将海绵窦外侧壁从内侧层剥离开。随着外侧硬膜剥离，将看到神经位于外侧壁的内层硬膜。向内后方抬高中颅窝的硬膜就可看到岩浅大神经（右上图）。硬膜外前床突切除后的放大图（中间图）。海绵窦外侧壁的内侧硬膜层所暴露的相关解剖结构常常被肿瘤推挤向内侧。在肿瘤切除术中常常在肿瘤囊壁表面平行于V1和V2之间做直切口类似于这种操作。肿瘤撑大了Meckel’s腔，使术者可以通过掏除腔内肿瘤形成一自然手术通道，足以切除桥小脑角区肿瘤。把岩上窦予以电凝后离断，可以切开后颅窝肿瘤囊壁表面的硬膜进行后颅窝肿瘤的切除。注意中颅窝三角的正常位置（左下图）：前内侧三角（V1和V2之间）；前外侧三角（V2和V3之间）；后外侧三角，也叫Glasscock’s三角；（V3和岩浅大神经之间）；后内侧三角，也叫Kawase’s三角（三叉神经外侧和岩浅大神经后部）。颈内动脉岩部暴露于岩浅大神经下方（插图引自AL Rhoton, Jr） 图3：Meckel’s腔上方三叉神经的解剖。尽管术中不需要暴露，但为了说明这些结构的位置，将颈内动脉岩部和周边结构的骨质磨除。在显微手术中，必须保护好这些结构。注意经中颅窝经Meckel’s腔到达桥小脑角必须离断岩上窦（插图引自AL Rhoton, Jr）。 图4：三叉神经脑干端解剖。三叉神经的发出点可以作为桥脑与小脑中脚分界线的标记物左上图。小脑幕与枕叶牵开以暴露岩尖部三叉神经切迹上的三叉神经走行（右上图）。可见到两支明显的三叉神经运动支，第一支位于上方，第二支位于下方（左中图）。后颅窝前部硬膜剥离后暴露基底神经丛、海绵窦、岩下窦。位于三叉神经切迹上的Meckel’s腔由两层硬膜包裹：硬膜固有层和硬膜骨膜层（右中图）。岩上窦在Meckel’s腔上方进入海绵窦。如要打开Meckel’s腔顶壁，则需在离断前先将岩上窦夹闭或者电凝烧灼以避免静脉窦出血（最下行）。
三叉神经鞘瘤切除术
乙状窦后入路
扩大乙状窦后入路适用于桥小脑角的根型肿瘤。该入路详见“乙状窦后入路”章。 上结节在内听道正上方和三叉神经后部。剥除上结节的硬膜并磨除上结节，可以确保对三叉神经及其上方结构的暴露。尽管有帮助，但很少需要这种方法。 图5：经右乙状窦后入路（第二行）暴露主体位于桥小脑角的三叉神经鞘瘤（第一行）。注意肿瘤已经包裹神经的上部神经根（黄色箭头），肿瘤被推离脑干（第三行），仔细保护好残存神经根（第四行）。最后将绝大部分神经保留（底部照片）。
眶颧、颞下入路
眶颧入路最适合用于位于海绵窦内三叉神经各个分支发生的鞘瘤。更为详细的讨论可参见“眶颧入路”章。如果术者需要取得对V1肿瘤更好的手术暴露，应该打开视神经管并进行硬膜外的前床突切除。 颞下入路的细微技术差异在“经颞/颞下入路”章中讨论。改良的硬膜外颞下入路特别适用于该类型肿瘤。 该入路便于通过Meckel’s腔从中颅窝进入后颅窝。如果Meckel’s腔的口径不够而无法进入后颅窝，则必须把与岩上窦相延续的Meckel’s腔上方的硬膜切开以扩大暴露。经囊外和蛛网膜内游离，可以切除后颅窝部分的肿瘤。 该入路可以透过海绵窦外侧壁进入海绵窦，适用于切除较大型完全位于海绵窦内的三叉神经鞘瘤。需要提醒的是需确定颈内动脉岩骨段，以便于分离肿瘤时可以对颈内动脉海绵窦段近端的控制。在海绵窦内分离时需要对周围神经温柔操作以防术后神经麻痹。先进行瘤内减压，待瘤囊松弛后再游离囊壁。该入路通过仔细游离可以使囊壁与周边三叉神经根分离。被肿瘤累及的三叉神经根予以切除。 图6：经眶颧入路开颅暴露显示，翻转颞部硬膜或者海绵窦外侧壁（Kawase法）后显示肿瘤表面被覆海绵窦内侧壁硬膜。眶上裂外缘的硬脑膜眶膜束带部分离断后进行硬膜外前床突切除。继续向内后侧方抬高中颅窝硬膜后可暴露岩浅大神经并予以离断。在V1和V2之间直线切开海绵窦硬膜打开肿瘤囊壁。肿瘤常向Meckel’s腔生长，形成向后颅窝的手术通道。术者可以经中颅窝瘤腔通过Meckel’s腔进行桥小脑角切除该部位肿瘤。将岩上窦电凝后离断，沿Meckel’s腔肿瘤囊壁，可以将肿瘤表面硬膜向后颅窝方向剪开。 图7：另一种方法是Dolenc入路，把动脉神经作为海绵窦进入点的关注中心。先行眶颧入路及前床突切除，然后将圆孔、卵圆孔前外侧的骨质磨除，这样有利于在切除肿瘤时将孔内的神经牵开以避免损伤。硬膜沿着外侧裂剪开并向内侧延伸至颈内动脉环远端或外侧水平。打开远端环（颈内动脉环）就进入海绵前窦。找到动眼神经小脑幕切迹缘进入点。我用一把蛛网膜刀在神经前切开硬膜。滑车神经在动眼神经后外侧。V1段在眶上裂附近，可以从重叠的硬膜上分离下来。随着神经的分离，海绵窦的外侧壁就完全暴露出来了。外展神经是唯一在海绵窦内的神经，紧邻颈内动脉的外侧。在分离肿瘤囊壁内侧时要注意保护。
额颞入路
额颞或翼点入路适用于小三叉神经鞘瘤。这种入路详见“翼点入路”章。
岩前入路
颞下硬膜外岩前入路详见“岩前入路”章。这个手术入路最适合同时涉及中后颅窝的大型多囊型三叉神经鞘瘤。
术后注意事项
由于手术对神经的骚扰，术后早期患者会出现三叉神经功能减退，随着时间推移，功能将逐渐恢复。特别要注意角膜反射消失或减退，如果术后忽视且没有采取适当的眼部护理，将可能出现角膜炎。 海绵窦内的手术常常会骚扰到III、IV和VI神经，由于其中一支或三支神经麻痹将导致术后复视，这情况并不少见。这些神经麻痹是暂时的，术后3月将会改善。
要点（Pearls and Pitfalls）
Contributor: Benjamin K. Hendricks, BS DOI: https:///10.18791/nsatlas.v5.ch09.5 原著作者: Aaron Cohen 编译者：黄传平，中国人民解放军第421医院，神经外科，大病区主任，主任医师，博士。 |
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