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患者女性，50岁，右侧面部麻木4月，伴右侧眼睑下垂1天。患者4个月前无明显诱因出现右侧面部麻木，口服药物无缓解，未予重视。1天前出现头痛，右侧额颞为主，右眼胀痛及右侧眼睑下垂，视线模糊，复视。初诊为：三叉神经鞘膜瘤。查体：神志清楚，查体合作。右侧上睑下垂，右侧瞳孔扩大，直径4mm，直接及间接对光反射消失，眼球活动正常。左侧瞳孔直径2.5mm，光反射灵敏。右侧面部痛温觉减退，左侧正常。头部MR显示：右侧海绵窦旁及桥小脑角占位，考虑为三叉神经鞘膜瘤。 图1 头部MR显示：中、后颅底骑跨病变。主体位于海绵窦旁，压迫侵蚀岩尖，进入桥小脑角。T2高信号，增强明显。考虑为三叉神经鞘膜瘤。 图2 肿瘤切除过程 手术采用眶颧入路，切断颧弓，随颞肌下翻，充分显露中颅底。释放脑脊液后，与中颅底硬膜间分离显露三叉神经及海绵窦等中颅底结构。充分显露位于三叉神经节内肿瘤，磨除部分Kawase三角骨质，扩大至后颅底的通道。切开肿瘤表面神经束膜，于无神经纤维处进入，并开始切除肿瘤。Dura 颞部硬膜；CNⅤ三叉神经；CPA 桥小脑角；CS海绵窦；GSPN 岩浅大神经；Kawase Tria. Kawase三角（蓝色虚线）；Meckel’sCavity 麦克氏囊；SOF 眶上裂；Tumor 肿瘤；V2 三叉神经第二支；V3三叉神经第三支； 图4 肿瘤切除后情况 肿瘤切除后可见受压扩大的岩尖，麦克氏囊扩大，三叉神经位于麦克氏囊外侧。自中颅窝、通过岩尖通道可见后颅窝脑干组织。肿瘤切除后中颅底关键结构保留完好，视野宽阔清晰。虽然需要将颞叶向后牵拉，但整体牵拉颞部硬膜，硬膜可以很好保护脑组织。且牵拉不会导致硬膜与脑组织分离，不存在重要引流静脉损伤风险。Brain Stem 脑干；CNⅤ三叉神经；CPA 桥小脑角；CS海绵窦；GSPN 岩浅大神经；Meckel’s Cavity 麦克氏囊；SOF 眶上裂；V2 三叉神经第二支；V3 三叉神经第三支； 图5 术后CT可见手术通道，肿瘤全切及压缩消失的岩尖。术后1周患者眼睑下垂恢复，4周瞳孔大小正常。 三叉神经鞘膜是一类较为常见的颅底肿瘤，多起源于三叉神经的施万细胞。由于三叉神经分布范围广泛，起源位置不同，则肿瘤的主体位置不同。起源于三叉神经根、半月节及最终分支的肿瘤主体分别位于后颅窝、中颅窝和颅外。而如肿瘤起源于上述结构的移行部位，或沿神经走行生长，则形成哑铃型、骑跨颅内外或中后颅窝的肿瘤；因此根据部位，三叉神经鞘瘤可被分为外周型、神经节海绵窦型、哑铃型、神经根型。解剖上，三叉神经通过岩尖进入中颅底，表面存在蛛网膜及硬膜来源的双层包膜；并在半月节部位形成较为宽阔的蛛网膜下空间，内含脑脊液，与后颅窝脑脊液沟通。此外，三叉神经半月节表面尚覆盖有来自中颅底的双层硬膜：内层为脑膜层，为三叉神经半月节和海绵窦外侧壁的延续，从上方覆盖三叉神经半月结；外层为骨膜层，形成半月节下方的硬膜。次两层硬膜在眶上裂、圆孔、卵圆孔处融合，但并不紧密可以在上述部位切开表层硬膜，与两层硬膜间分离，显露三叉神经半月节及其三个分支。这些膜性结构也成为海绵窦内神经、血管的屏障，肿瘤多为不能穿破硬膜进入海绵窦静脉腔隙，或包裹颈内动脉。 根据上述解剖特点，三叉神经鞘瘤可采用多种入路进行手术。对于骑跨中后颅底的三叉神经鞘瘤，目前主要使用硬膜下和硬膜外入路。硬膜外切除主要有两种方式，一种仍是通过颞下入路，切断脑膜中动脉，进而分离中颅底两层硬膜，硬膜外显露三叉神经半月节，切除中颅底部分肿瘤；然后通过压迫扩大的岩尖，进入后颅窝，切除肿瘤。如肿瘤后颅窝部分较大，可扩大磨除岩尖（kawase三角），进入后颅窝切除肿瘤。另一种是采用Dolence入路，断离眶脑膜瘤韧带和脑膜中动脉，充分分离中颅底硬膜、半月节、三叉神经的三个分支，从上方显露整个中颅底，显露更为充分，操作空间更大。如后颅窝肿瘤过大，仍可通过磨除岩尖的方式，进入后颅窝，完成切除。 图6 颞下经小脑幕入路切除中后颅底沟通三叉神经鞘膜瘤 此为另一例三叉神经鞘瘤患者，位置、大小与前例患者极为相似。手术采用颞下经小脑幕入路显露、切除肿瘤。如图可见切开小脑幕显露肿瘤后颅窝部分；向前沿三叉神经切断岩上窦，进入中颅底，显露切除肿瘤。术后影像显示肿瘤全切，岩尖骨质吸收。可见该入路可显露肿瘤，但空间角度尚显局促，可供参考解剖标志较少。切除需要准确调整显微镜角度，对肿瘤通道依赖较为严重，但对于此类肿瘤已然足够。CPA 桥小脑角；Mid.Cran.Fossa 中颅窝；Meckel’s Cav. 麦克氏囊；Petro. Edge 岩骨嵴；SPS 岩上窦；Tentorium 小脑幕；Tumor肿瘤 硬膜下切除，多采用颞下入路，不进行硬膜外分离，直接进入硬膜下，切开小脑幕，切除后颅窝部分肿瘤。如果后颅窝部分较大，则按需求磨除岩尖，切除后颅窝肿瘤。然后沿三叉神经向前切开小脑幕，进入中颅底，通过肿瘤本身形成的通道切除中颅底部分肿瘤。目前对于硬膜下和硬膜外入路的选择，仍存在较大争议。一般来讲硬膜下入路切口更小，简单分离即可观察到肿瘤，利用肿瘤通道进行切除，速度更快。但显露不够充分，对于较大或复杂肿瘤难以从容应对；并且，从硬膜下切开中颅底硬膜没有明显标志，容易伤及神经。术中需要精准调整显微镜角度，熟练的显微操作技巧，助手的密切配合等。对手术团队提出的要求更高，需要更长时间的技术储备和磨合。看似入路简单，实则不易复制。而硬膜外入路，一般切口较大，切除肿瘤前需要进行较为复杂的分离操作，如分离硬膜，磨除岩尖等。但显露充分，标志明确，更容易保护神经血管结构。个人认为更重要的是，硬膜外分离技术是中颅底操作的基础，具有可延展性，熟练掌握，可应对更多种类、更复杂的病变，如颅内外沟通肿瘤，海绵窦肿瘤，基底动脉系统动脉瘤等。 此外，近几年神经内镜发展迅速，给颅底病变治疗提供新的思路和方法。神经内镜可通过扩大经鼻入路，直接定位海绵窦、眶上裂、圆孔、卵圆孔、三叉神经半月节等结构，且颅底骨质较薄，可迅速到达。对于血供不丰富，边界清晰的良性肿瘤，尤为适合。但其具体适用范围，及技术要点尚无共识，有待进一步积累和探索。 大坪神外颅底团队 整理总结：王旭辉 |
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