| AFLP是孕期母亲肝脏特有的疾病。在1934年首次被描述为“黄色急性萎缩性肝[1]”，1940年被描述为特有的临床实体[2]。 AFLP好发于妊娠晚期,尤其是妊娠35周以后的初产妇,但也有发生在孕23周的报道[3]。 AFLP的临床表现是多样的，病程1～2周,可发生早产、死胎, 母儿死亡率高达85%[4],唯一有效治疗为立即终止妊娠。它的诊断与HELLP（溶血、肝酶升高、血小板减少）及孕期重症肝炎临床表现和生化特征有明显的重叠。AFLP患者只是肝细胞一过性代谢紊乱,并不是肝细胞坏死[5]，实验室检查表现为肝脏的合成、分泌、代谢功能降低。现将相关AFLP内容综术如下。病因ＡＦＬＰ为发生于妊娠晚期的一种严重并发症, Mjahed J[6]报道AFLP发生率估计在1/7270。近年的发病率有明显增加，它影响所有年龄和种族的妇女，没有明显的地理区域性或种族区域性上的流行病学特征。AFLP的发病机理还不能完全阐明。最近分子研究表明AFLP可能是由于胎儿线粒体功能障碍引起的,即胎儿线粒体内长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺陷,线粒体内B-脂肪酸氧化失调. 脂肪酸主要由线粒体内B-氧化循环来提供机体能量.妊娠状态能够影响人体正常的脂质代谢,妊娠晚期由于血中胎盘产生的脂肪分解酶的水平升高,还可能妊娠期产生胰岛素抵抗,使血中游离脂肪酸水平升高,同时体内脂肪酸氧利用增加,共同调节游离脂肪酸水平.在人胎盘组织中存在多种脂肪酸氧化相关酶的活性,脂肪酸氧化代谢障碍可能导致胎盘障碍,进而引起妊娠期并发症. 在确定的常染色体隐性遗传的脂肪酸氧化作用的发现与AFLP的一些临床和病理学特征相似，因此，提出AFLP可能起因于B-脂肪酸氧化缺陷[7]。约有20几种疾病与与B-氧化缺陷有.1989年首次提出LCHAD缺陷. 既往研究显示[8]长链3 羟酰ＣｏＡ脱氢酶(ＬＣＨＡＤ)缺乏,胎儿的母亲易患ＡＦＬＰ。一些报道已经明确讲明在AFLP与胎儿缺乏长链3-羟基辅酶A脱氢酶LCHAD，线粒体脂肪酸B氧化障碍。其原因可能为胎儿或胎盘产生长链3 羟酰代谢产物堆积在母体内,对肝脏产生高毒性,且由于妊娠期脂肪酸代谢利用降低而加重毒性[9]。最近在分子诊断试验中提供了一个明确遗传基础与下一代脂肪酸氧化作用机能紊乱的联系，胎儿脂肪酸氧化作用缺陷与母亲肝脏疾病相关[10，11]。肝脏通过胃肠道和脂肪组织互相作用,对各种脂类代谢起重要作用,越来越多的转录因子的激活，有助于脂肪酸的合成。转录因子易位发生经由脂肪酸运载体，这些脂肪酸运载体如的增多促使脂肪以脂质小滴的形式蓄积在肝细胞内导致脂肪变性[12]。近年来,有许多报道关于严重的妊娠期并发症与胎儿脂肪酸氧化作用失调.然而很少有关于母体脂肪酸氧化作用失调导致这些并发症的报道.胎儿胎盘单位与母体互相作用是最终导致母体肝损害发生的原因.LCHAD缺陷可能通过几个方面导致妊娠期特发性肝损害:①胎儿及胎盘组织不能有效氧化利用脂肪酸,胎儿胎盘单位氧化脂肪酸产生的中间代谢产物长链的酰基CoA酯堆积,以长链酰基肉毒碱酯的形式进入母体血循环,被肝脏摄取,但不能将其彻底清除.这种中间代谢产物在肝细胞堆积能引起肝细胞损伤,肝脏脂肪变性,肝酶异常.②脂肪酸代谢中间产物长链的酰基CoA酯直接导致细胞氧化磷酸化过程受阴,局部活性氧产生(ROS)及脂质过氧化物的形成增加,导致血管内皮功能障碍,从而加重肝脏损害.. 提出了LCHAD基因的G1528C基因突变与妊娠特发性肝损害有关.近年又发现其他脂肪酸氧化相关酶缺陷与妊娠特发肝病有关,如胎儿肉毒碱酯酰转移酶1(CPT1)缺陷与孕妇的AFLP发生有关[13]. Kurosaki [14]Luzar [15]等认为, AFLP 可能与细菌、真菌感染有关。有报道[16]一例AFLP并且革兰(氏)(染色)阴性子宫肌内膜炎、败血病。另外, 双胎、多胎母亲血小板计数下降及抗凝血酶活性增高可以起急性期肝脂酶缺陷导致脂质代谢异常,进而损伤内皮系统, 导致 AFLP 。Ｓａｙｇａｎ等[17]还报道1例患者服用阿司匹林后出现ＡＦＬＰ,可能为非甾体类抗炎药抑制微粒体甘油三酯转运蛋白,阻碍线粒体及整个细胞脂肪酸氧化,故而易发生ＡＦＬＰ。谢滟[18]等曾用苯甲酸雌二醇注入孕鼠腹腔内成功制造出妊娠期急性脂肪肝的动物模型,说明雌激素对妊娠期脂肪病变的作用. 临床表现妊娠期急性脂肪肝(ＡＦＬＰ)是妊娠晚期特发性疾病,往往骤然起病,病情危急,可发生于妊娠晚期任何时候,平均在孕35～37周[19]。 很少有孕中期诊断AFLP [20-22]。更多发生在初产妇，有研究[23]初产妇为77.8%, 75%病例是男胎[24]。也可发生在多次正常分娩之后[25]。AFLP的首发症状是非特异的: 75%的病人有恶心和呕吐症状[26]，在消化道症状出现后1～2周出现黄疸并进行性加重,常无瘙痒,是AFLP的典型临床特征[27]。有50%-80%的病人有右上腹或心前区疼痛，头痛、疲劳。有研究显示ＡＦＬＰ合并妊娠期高血压疾病为66.7%。有学者认为产前子痫、ＨＥＬＬＰ综合征和ＡＦＬＰ可能为疾病从轻微到严重以致威胁生命的多系统功能障碍的谱系改变[28],似乎可以解释ＡＦＬＰ患者何以并发妊娠期高血压疾病较多。AFLP在早期可并发上消化道出血，导致凝血功能障碍，感染，急性胰腺炎或低血糖症[29,30]。过去认为[31]妊娠急性脂肪肝伴ＡＲＦ的发生率高达60%。妊娠急性脂肪肝伴ＡＲＦ发病机制不明,可能系血流动力学改变(类似肝肾综合征)或妊娠时凝血机制紊乱(早期的高凝和晚期的凝血障碍)而引起。肾损伤较轻,肾结构正常,仅肾小管细胞内脂肪空泡形成及非特异性改变。肾功能衰竭(包括少尿、无尿及尿酸、尿素氮和肌酐升高)。多器官衰竭, 包括肝、脑、肾器官衰竭。 出现全身皮肤出血性淤斑或注射部位皮下淤斑等出血倾向，产后出血。超声检查可见肝脏弥漫性回声增强,呈雪花状,强弱不均,称为“明亮肝”,灵敏度95%[32],较重的病人肝脏深部实质回声明显减弱, 肝萎缩, 肝细胞溶解。患者有不同程度的实验室化验异常,所有患者白细胞计数升高，外周血涂片表现为血小板减少及红细胞正常[33]。ＤＩＣ指标异常(如3Ｐ试验阳性,ＰＴ延长,纤维蛋白原下降)，DIC弥散性血管内凝血病相对较常见[34,35].碱性磷酸(酯)酶是正常时的3-4倍。ＡＬＴ、ＡＳＴ升高,胆红素升高,空腹血糖降低,尿素氮升高,血肌酐升高, 血氨升高，血淀粉酶升高，白蛋白降低。尿胆红素阴性各种肝炎标志物阴性肺部感染，脑出血，泌尿道出血，术后伤口渗血，腹水，伤口流水，合并DIC[36]肝性脑病发生在AFLP的晚期。 诊断标准 AFLP是一个医学上的产科急症，早期诊断及迅速的治疗可提高母儿存活率。B超，CT，核磁已经做为一种非侵袭的AFLP诊断工具，但是他们的价值依然有限[37]。AFLP的诊断是由临床肝脏活组织检查证实[38]。应及早在ＤＩＣ发生之前做穿刺活检,典型病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显,肝小叶结构完整[39]。在多数病例中，即使没有肝脏活组织检查，关键的是依赖临床和实验结果及医生的经验来做一个鉴别诊断和治疗的判断。虽然确诊AFLP的金标准是肝脏活组织检查，但并不是常规要做的，特别是对于有明显的急性分娩原因及凝血功能障碍。因此，对于多数病例而言，AFLP的诊断要依赖实验室数据而不是等组织学上的证明。①发生于妊娠晚期,28～40周之间; ②突发无原因的恶心、呕吐、乏力、厌食、上腹痛、进行性黄疸等消化道症状及肝害表现。③孕妇无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性，实验室检查可除外病毒性肝炎及其他肝病带来的肝损害。④肝、肾功能异常:转氨酶、碱性磷酸酶、血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,血尿酸、肌酐、尿素氮均升高。⑤白细胞计数升高, 持续重度低血糖、血小板计数减少。⑥ 妊娠期高血压疾病患者伴无诱因的凝血功能障碍。⑦Ｂ超提示肝区弥散性密度增高,呈强弱不均雪花状,有亮肝之称，有肝萎缩者可见肝脏缩小。临床上出现典型表现时应高度怀疑ＡＦＬＰ[40]。 鉴别诊断 早期诊断AFLP可能困难，因为此病与其他的病如先兆子痫、病毒性肝炎、胆汁郁积有共同的症状[41]。ＡＦＬＰ需与其相关疾病相鉴别。①妊娠重症肝炎:患者肝功能明显异常,白细胞多正常,肾衰出现较晚,低血糖较少见,但肝昏迷较明显,体检和影像学检查多有肝脏缩小表现,肝炎病毒血清学检测呈阳性,肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死,缺乏急性脂肪变依据。AFLP同暴发性病毒性肝炎很难从临床上加以区别，因为二个疾病都表现为突发疾病，均可发展为肝衰竭 。急性重症肝炎时病毒性肝炎血清免疫学检查ＨＢ ｓＡｇ及两对半指标阳性,血清转氨酶明显升高(1000ｕ/Ｌ),尿三胆阳性。②ＡＦＬＰ与ＨＥＬＬＰ均有共同的特征,血清转氨酶和血清胆红素升高,血清尿酸升高和肾功能衰竭。ＨＥＬＬＰ综合征是妊高征发展到比较严重阶段的并发症之一(有溶血、肝酶增高、血小板减少三联征),病人不存在低血糖症状,做肝Ｂ超检查对鉴别诊断有帮助。ＨＥＬＬＰ综合征(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征):除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外,虽血小板减少,极少发生ＤＩＣ和意识障碍,肝病理检查提示非特异性炎症改变。典型的低血糖，凝血酶原时间延长可以区别AFLP与HELLP。HELLP的组织学肝活检揭示门静脉周围出血和纤维素沉积，而AFLP的病例活检特征是肝微囊泡脂肪浸润 。③ＩＣＰ(妊娠期肝内胆汁淤积症):瘙痒为首发症状,瘙痒和黄疽为突出表现,且贯穿于整个病程,分娩后很快消失,肝酶仅轻度升高,无精神障碍,凝血机制异常和多脏器损害等。ＩＣＰ也发生在妊娠中晚期,以瘙痒、肝功能异常、胆汁淤积、黄疸为特征,无神经系统症状,孕妇预后良好。预后ＡＦＬＰ警惕及认识的提高,根据临床表现结合实验室检查不一定必须肝穿也可以得出临床论断及鉴别诊断。早期诊断和迅速分娩能提高母儿预后[42]。既往的报道孕产妇AFLP病死率多在80%左右,胎婴儿死亡率在50%以上,近年来AFLP的检出有上升趋势,国内外不断有成活病例的报告[43]，张丽志[23]等总结近年来AFLP母亲死亡率约为 10%, 胎儿死亡率为20%左右。部分最近研究表明，母儿相互作用引起AFLP。大约1/5AFLP的病例带有LCHAD缺乏胎儿。 ＡＦＬＰ胎儿存在ＬＣＨＡＤ缺陷。Ｍａｒｇａｒｔｈｅ等[44]研究显示ＬＣＨＡＤ缺陷儿童在刚出生时无异常表现,但很快就会出现脂肪酸氧化障碍,出现低酮低糖血症,甚至出现代谢危象。该资料研究时已有38%儿童死亡,存活者均接受低脂高碳水化合物饮食,所含脂肪为中链甘油三酯,不含长链脂肪酸,但这种儿童死亡率仍较高。新生儿表现[45]为低酮体血症、低血糖、代谢性酸中毒、肝衰竭、心肌病，以后表现包括肌病、神经病变、视网膜病、心律失常. 突然意外死亡可以发生在任何年龄，可以与婴儿猝死并发症相混淆.一些线粒体脂肪酸氧化作用障碍在杂合子母亲与宫内胎儿生长受限、早产.既往研究显示胎儿线粒体脂肪氧障碍胎儿的母亲易患 AFLP。Jamal [46]的研究表明这些婴儿的母亲有 16%患妊娠期肝脏疾病,.[47]是肝脏的微小囊变，随着疾病的好转可以完全逆的。有些人称此病为可逆性围产期肝衰竭。 [48]长期的后遗症如脑损害也常发生.[49]所有类型的脂肪酸氧化作用缺陷对母亲肝脏疾发生均是高危因素.长链脂肪酸氧化作用缺陷发生母亲肝脏疾疾是对照组50倍,而中链或短链脂肪酸氧化作用缺陷是对照组12倍. 将来可能研究检测胎儿脂肪酸氧化作用缺陷的病理生理,病理生理可能预测母肝脏疾病及其预后结局. 最近研究表明,母胎相互作用引起AFLP,大约合并有AFLP的1/5孕妇,是因为其孕有LCHAD缺陷的胎儿.筛查合并AFLP脂肪酸氧化作用缺陷的新生儿,可以考虑到下次妊娠时的遗传咨询.[50] 脂肪酸氧化作用失调已成为一组重要的遗传代谢障碍疾病,呈现出多种临床表现,是儿科发病率和死亡的重要原因. 终止妊娠：由于ＡＦＬＰ迄今无产前康复的报道[51].只有终止妊娠才能阻止病情进一步发展,因此一旦确诊或高度怀疑ＡＦＬＰ,无论病情轻重,病程早晚,均应尽快终止妊娠。有报道及时终止妊娠,对妊娠期急性脂肪肝患者的各脏器病理改变才有望逐渐恢复,并可降低患者的病死率［52］。终止妊娠的方式以剖宫产为主[53],除非宫颈条件成熟、胎儿较小、已临产,估计短时间内能经阴道分娩者。麻醉方式的选择以硬膜外麻醉局麻为主,避免使用对肝肾影响较大的全麻[54] . 即使发生ＤＩＣ,在一定治疗配合下宜行剖宫产术,可以减少肝功能进一步损伤,缩短肝功能恢复时间,提高母儿存活率。复发 妊娠分娩的新生儿的脂肪酸氧化作用失调，可以考虑到下次妊娠时的遗传咨询。一些报道证明，在下次妊娠时可再次复发[55,56]。目前资料显示ＡＦＬＰ与胎儿ＬＣＨＡＤ缺乏有关,而该异常为隐性遗传。父母双方携带基因为杂合性突变时,其子女有1/4发病,母亲孕期ＡＦＬＰ发病率为15%～25%。故所有孕期曾患ＡＦＬＰ或亲代谱系中有患ＡＦＬＰ及ＬＣＨＡＤ缺乏儿童的孕妇均应行生物分子学诊断检测,包括绒毛标本ＤＮＡ分子学诊断及羊水细胞酶系分析等,有助于产前诊断。新生儿也应进行基因筛查,帮助早期诊断治疗,预防因ＬＣＨＡＤ缺乏所致的并发症发生。由于有些孕妇有渐进的血小板减少和抗凝酶活性增高,二者均有使肝酶升高风险,容易形成ＡＦＬＰ,因此孕期检测血小板计数和抗凝酶活性对预测ＡＦＬＰ有一定临床价值[57]。治疗ＡＦＬＰ主要发生在妊娠晚期。其主要病变为肝脏脂肪变性,大ＡＦＬＰ患者经积极治疗后病情可迅速好转,实验室指标于产后3日开始恢复, 患者肝脏为可逆性改变，一般在3个月内肝功能完全恢复正常。若诊断及治疗不及时，往往并发严重肝、肾功能衰竭甚至多器官功能衰竭,是孕产妇及围生儿死亡的重要原因。因此在做出产科处理的同时,多学科合作综合支持治疗、防治多器官功能衰竭是取得抢救成功关键[58]。保肝降酶退黄治疗: AFLP其主要病变为肝脏脂肪变性，使肝脏的合成、分泌及转运功能严重受损，使血浆转氨酶及血清胆红素值上升，故应对症给予保肝降酶及退黄的药物治疗。②纠正凝血功能：凝血因子缺乏和肝功能不全使凝血功能障碍发生较早，故应及时补充新鲜冰冻血浆、PPSB，根据化验结果进行适当补充血小板及红细胞。③纠正电解质紊乱：每天进行电解质检测，由结果进行补充钾、钠、氯离子等。④纠正低蛋白血症：肝合成功能障碍，故应每日补充人血白蛋白，化验指标正常后，也应隔日间断少量补充加以维持。⑤纠正低血糖。⑥预防感染: 首选三代头胞类抗生素。预防二重感染常用而简便的方法是制霉菌素或碳酸氢钠液漱口，如发生深部真菌感染首选氟康唑。 ⑦人工肝系统可清除因肝衰竭而产生的多种有害物质，代替部分肝脏的代谢、解毒和合成功能，减轻了肝内炎症，从而为患者自身肝细胞再生功能恢复创造较好的内环境与必要时间[59]。用人工肝血浆置换疗法,为肝细胞的再生赢得时间,国内也有成功的报道[60-63]。 ⑧加强观察肾功能：有无急性肾功能衰竭症状及体征，积极对症治疗，甚至行肾移植术[64]。⑨预防肝性脑病：低蛋白饮食，保持大便通畅每日3-4次，检测血氨水平，对症治疗。⑩胚胎肝细胞的应用：Ｋｈａｎ等[65]报道1例经人类胚胎肝细胞腹膜移植治疗ＡＦＬＰ成功病例。该患者患ＡＦＬＰ脑病后3天腹膜植入3×108人类胚胎肝细胞,24小时后患者精神状态好转,7天后康复,这为治疗肝衰竭提供了一种新疗法。参考文献 [1] Stander HJ, Cadden JF. 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