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图1，该患者首次头痛发作时，伴左眼发红、流泪及眶周肿胀。 女性，24岁，缘于16天前首次发作头痛，为求诊治而就诊于我院门诊。患者自诉无明显诱因出现剧烈偏头痛，部位为左侧脸颊、左眼和前额，始于傍晚，夜间为著，直至清晨才逐渐缓解。患者首次偏头痛发作时，伴患眼发红、流泪及眶周肿胀，无眼睑下垂，见于上图患者手机拍下的照片（图1）。患者首次发作头痛当晚，因疼痛难耐无法入睡。次日晨，患者疼痛缓解，但眶周肿胀加剧，于36小时内逐渐减轻。在随后的2日夜间，上述症状曾反复发作，持续约几小时，但都不似之前首次发作时那么严重。此后14天内，未再出现上述症状。患者诉无鼻塞、恶心、呕吐及畏声、畏光，有吸烟史，但不频繁，约2支/月。 患者否认既往视力受损、复视、面部创伤史、前额或颈部手术史及过敏史。头颈部查体无眶周水肿、眼球突出及淋巴结肿大等特殊情况。神经系统查体未见异常：视力正常，双侧瞳孔正大等圆，光反射灵敏，眼球运动正常。且该患者血象示白细胞计数正常，为5500/μL（乘以0.001，可转换为×109/L），分类计数也在正常范围。 看到这里，你的诊断是什么呢？ A. 丛集性头痛的首次发作 B. 托洛萨-亨特综合征（一种球后炎症） C. 鼻咽部占位性黏液囊肿 D. 闭角型青光眼急性发作
正确诊断：C 鼻咽部占位性黏液囊肿 该患者所述的有诊断意义的特征提示丛集性头痛，诸如其发作性的特点（经常夜间发作），明确的偏侧头痛，坐立不安和患侧三叉神经自主神经症状（如流泪、结膜充血、流涕或鼻塞、眼睑浮肿、瞳孔缩小和上睑下垂）。虽然发作次数尚少且发作持续时间较长，但上述症状符合丛集性头痛的核心标准。 然而，在仔细评估患者提供的自拍照及其首次发作的持续时间后，我们发现了一些不支持原发性头痛的迹象：疼痛发作并非突发突止，持续时间超过3小时，女性，无鼻部自主神经症状，首次发作后持续存在眶周肿胀而无眼睑浮肿。而且，其眶周肿胀所持续的时间远超过通常在丛集性头痛、托洛萨-亨特综合征及青光眼急性发作时所见到的眶周肿胀的持续时间。
关于托洛萨-亨特综合征，至少应该有一根支配眼球运动的神经麻痹1。
患者眼压和眼科检查正常，可排除青光眼急性发作。青光眼的典型临床表现是结膜充血，然而，这种程度的自主神经症状及眶周肿胀、以及自限性的疼痛发作、缺乏视力损害，都是十分罕见的2。
头颅MRI提示伴炎性改变的、边界可见细条状钆造影剂增强表现的黏液囊肿（图2）可能为此次发病的潜在病因。鼻腔镜可见膨隆的黏液囊肿。手术切除后并行病理组织检查证实为之前影像学疑诊的鼻窦黏液囊肿。患者发作缓解，未再出现疼痛和视觉损害。 图2 T1 轴位（A）和冠状位FLAIR 像（B)磁共振可见左侧鼻窦内一膨隆的富含黏液（T1像上相对高信号）的黏液囊肿（箭头所指）。 鼻窦黏液囊肿延伸至眼眶通常可导致眼球突出、视力损害、患侧眼球运动受限伴复视。疼痛和肿胀自发缓解相当罕见。Lee3等的回顾性研究报道，82例鼻窦黏液囊肿患者可见囊肿向颅内或眶内扩展。头痛仅见于1例患者，眼部疼痛见于3例患者。Obeso4等人报道了72例患者切除了81个黏液囊肿，其中有10例（14%）表现颅面疼痛。2例曾被诊断为三叉神经痛。由于其对眼睛及视神经的潜在的灾难性的后果5,6，我们必须快速识别此病。 该病例强调了诊断丛集性头痛的标准，特别是关于极其刻板的发作次数（≥5次）和持续时间（15-180分钟）。国际头痛协会的标准要求，最好不用其他诊断来解释患者所出现的头痛症状。因此，推荐查头颅MRI除外表现为丛集样发作的器质性疾病。 (全文终） 编辑：李会琪 |
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